Lewandowsky-Lutz疣状表皮発育異常症

レヴァンドフスキー・ルッツ疣贅状表皮異形成症（同義語：全身性疣贅症）はまれな疾患で、家族性の場合もあります。常染色体劣性遺伝またはX連鎖遺伝と推定されます。通常は小児期に発症し、広範囲にわたる、主に疣贅状の発疹として現れ、その部位によって特徴が異なります。顔や首では扁平疣贅に似ており、四肢、特に末端部では、集団を形成し、縞模様に配列し、融合して大きな疣贅状の病巣を形成する傾向がある尋常性疣贅に似ています。体幹では、平坦で明瞭に境界が明瞭なプラークと、疣贅状の苔癬に似た病巣が優勢です。病変の色は、正常な皮膚の色からピンクがかった赤、赤褐色まで様々です。数か月または数年以内に自然に消える他の種類のイボとは異なり、疣贅状表皮異形成症は永続的な経過をたどり、主に体の露出部分にある病変では悪性化の危険性が高くなります。

病理形態学。扁平化した若年性疣贅に類似する。表皮肥厚を伴う表皮肥厚と角質増殖が認められる。しかし、表皮上部の細胞では空胞化がより顕著で、空胞は著しく大きくなっており、これは本疾患の特徴である。真皮には特異な変化は認められない。

組織形成。疣贅状表皮発育異常症（Epidermodysplasia verruciformis）の疣贅は、様々なタイプのヒトパピローマウイルスによって引き起こされますが、主に3型、5型、8型のウイルスによって引き起こされます。同じ患者で複数のタイプのウイルスが検出されることがよくありますが、1型のみが分離されるケースもあります。細胞性免疫の様々な障害が特定されており、主にヘルパーT細胞の数の減少と機能の抑制が見られますが、すべての患者にみられるわけではありません。最も発癌性の高いウイルスは、HPV-5、HPV-8、HPV-14です。