フォックス-フォーダイス病：原因、症状、診断、治療法
最後に見直したもの： 04.07.2025
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フォックス・フォーダイス病は、通常、若年または中年の女性に発症しますが、更年期や思春期後の子供にも発生することがあります。
フォックス・フォーダイス病の原因は不明です。
フォックス・フォーダイス病の症状。アポクリン汗腺の局在が主に侵され、主に腋窩、陰部、会陰部に現れます。発疹は小丘疹状で、毛包性または毛包傍に発生する傾向があります。丘疹は半球状、時に円錐状で、丸く、触ると密度が高く、光沢があり、赤みがかった青みがかった色、または正常な皮膚の色をしています。多くの場合、激しい痒みを伴い、月経前に症状が悪化します。
フォックス・フォーダイス病の病態形態学。まず、毛包漏斗部に角質栓が形成され、漏斗部に開口するアポクリン腺の排泄管が閉塞します。その結果、腺管は急激に拡張・破裂し、毛包外毛根鞘に海綿状の小胞が形成されます。形成された貯留嚢胞は、肥厚した上皮と毛包周囲の炎症性浸潤に囲まれます。
フォックス・フォーダイス病の組織発生。この疾患の発症においては、エストロゲン過剰を特徴とする月経周期の神経体液性調節の破綻によって引き起こされるアポクリン汗腺の機能不全が大きな役割を果たします。同時に、臨床症状の発現につながる主な障害は、アポクリン腺管上部の閉塞とそれに続く角化腫瘤の破裂、そしてその周囲における炎症反応の発生、そしてグリコサミノグリカン沈着という形で現れる代謝変化です。JH Grahamら（1960）によると、一卵性双生児におけるこの疾患の存在は、この疾患の母斑性の性質、あるいは発症素因の証拠となる可能性があります。この疾患には卵巣機能不全がみられ、妊娠中に経過が改善すること、月経前のかゆみが強くなること、エストロゲン薬の服用で良い効果が得られることから、フォックス・フォーダイス病と卵巣機能不全の間に因果関係があるという仮説が裏付けられています。
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