コルサコフスキー精神病

コルサコフ精神病（KPP）は、記憶障害、錯乱、行動変化を特徴とする持続性ウェルニッケ脳症の晩期合併症です。この症候群は典型的には、錯乱、運動失調、眼振という三徴の臨床症状を呈します。1881年、ウェルニッケは3人の患者で初めてこの疾患を報告しました。この疾患は、眼球運動麻痺、運動失調、錯乱を特徴としていました。剖検において、ウェルニッケは第三脳室と第四脳室、そしてシルビウス中脳水道周辺の灰白質に点状出血を発見しました。ロシアの精神科医セルゲイ・コルサコフは、1887年から1891年にかけて発表した論文の中で、慢性アルコール依存症患者の記憶障害について記述しました。彼はこの精神病症候群を「多発神経炎」と呼び、典型的な記憶障害と多発神経障害は同一疾患の異なる側面であると考えました。

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疫学

オーストラリア、オーストリア、ベルギー、チェコ共和国、スロバキア、フランス、ドイツ、ノルウェー、イギリス、アメリカなどの国の統計によると、この病気の有病率は0～2.8%の範囲です。

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原因 コルサコフスキー精神病

コルサコフ精神病（コルサコフ健忘症候群）は、ウェルニッケ脳症の未治療患者の80%に認められます。せん妄を伴う重度のまたは反復的なアルコール離脱は、ウェルニッケ脳症の典型的な症状が最初に認められたかどうかにかかわらず、コルサコフ精神病の発症を誘発する可能性があります。チアミン（ビタミンB1）欠乏は、ウェルニッケ・コルサコフ症候群の症状複合体の発症に関与しています。

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危険因子

誘発因子としては、くも膜下出血、視床出血、視床虚血性脳卒中、そしてまれに視床後傍正中腫瘍などが挙げられます。なぜコルサコフ精神病がウェルニッケ脳症の一部の患者にのみ発症するのかは依然として不明です。

その他のリスク要因:

• 肥満手術: 通常は治療開始から 3 ～ 6 か月以内に回復しますが、回復が完全ではない場合があります。
• 特定のダイエット。
• 神経性食欲不振症、統合失調症、または不治の癌を患っている人々。
• 妊婦の嘔吐。
• 炎症性腸疾患。
• 腹部膿瘍。
• 結核。
• 後天性免疫不全症候群（エイズ）。
• 尿毒症。
• 幹細胞移植。
• 慢性血液透析。
• チアミン摂取量が不十分な母乳育児中の乳児。

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病因

チアミンは十二指腸から吸収されます。チアミンは神経細胞とグリア細胞で活性型チアミンピロリン酸へと代謝されます。チアミンピロリン酸は、トランスケトラーゼ、ピルビン酸脱水素酵素、α-ケトグルタル酸など、多くの酵素の補酵素として機能します。これらの酵素の主な機能は、脂質と炭水化物の代謝、アミノ酸、グルコース、神経伝達物質の合成に関与することです。

チアミンは、軸索に沿った神経インパルスの伝導、特にGABA作動性ニューロンとセロトニン作動性ニューロンにおいて重要な役割を果たします。これらの酵素の機能低下は、びまん性病変を引き起こし、脳の主要領域におけるグルコース代謝の阻害、ひいては細胞レベルでの代謝障害につながります。

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症状 コルサコフスキー精神病

顕著な短期記憶障害が認められ、逆行性健忘と順行性健忘が様々な程度で発現します。患者は過去の出来事の記憶を保持しますが、最近の出来事の記憶はより重度に障害されます。時間に関する見当識障害がしばしば認められます。感情障害もよく見られ、無関心、無関心、軽度の多幸感、そして生命を脅かす出来事に対する反応の低下または消失が見られます。自発性や積極性が低下することもあります。

作話は、多くの場合、初期の顕著な兆候です。混乱した患者は、思い出せない出来事について、無意識のうちに架空の話や歪んだ話を作り出します。これらの話は非常に説得力があるため、根本的な障害が認識されない場合があります。

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処理 コルサコフスキー精神病

治療はチアミンと十分な水分補給で構成されます。

予測

外傷性脳損傷、くも膜下出血、またはこれら2つを併発した患者の予後は極めて良好です。チアミン欠乏症や梗塞を併発した場合は予後が悪化し、約25%の患者は長期の入院治療を必要とし、完全に回復するのはわずか20%です。しかし、発症後12～24ヶ月で症状が改善する可能性があるため、患者を早期に介護施設に入所させるべきではありません。

重症の場合の死亡率は10～15％です。

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