カルチノイドの治療は外科手術、すなわち腫瘍と転移巣(もしあれば)の根治的切除を伴う腸切除術です。結腸カルチノイド、特に直腸カルチノイドは、内視鏡または経肛門的に切除することも可能です。対症療法としては、αおよびβアドレナリン受容体遮断薬(アナプリリン、フェントラミンなど)を処方します。コルチコステロイド、クロルプロマジン、抗ヒスタミン薬は効果が低いです。確定診断を受けた患者を治療する場合、イプラシドなどのモノアミン酸化酵素阻害剤やその他の抗うつ薬は、セロトニンから5-ヒドロキシインドール酢酸への変換を遅らせ、血中のセロトニン濃度を増加させ、セロトニンクリーゼを誘発し、長期化させるため、手術前に使用すべきではありません。
適切な時期に診断され、腫瘍を外科的に切除した場合の予後は、他の種類の悪性腫瘍に比べて比較的良好です。
この腫瘍はゆっくりとした成長を特徴としており、無治療でも患者の平均余命は4~8年以上です。多発性転移、悪液質、心不全、腸閉塞により死亡することもあります。