カルチノイドの主な臨床症状および検査所見:
- 顔、首、胸のほてり発作- 顔、後頭部、首、上半身が突然赤くなります。これらの部位では、患者は灼熱感、熱感、しびれを感じます。多くの患者は、目の充血(結膜充血)、流涙の増加、唾液分泌過多、顔面腫脹、頻脈を経験します。血圧の著しい低下が起こることもあります。発症時にはほてりはまれ(1〜2週間に1〜2回、または1〜3ヶ月に1〜2回)、後に毎日起こり、1日に10〜20回患者を悩ませることがあります。ほてりの持続時間は1分から5〜10分まで様々です。ほてりは、明らかな理由もなく突然現れることもありますが、肉体的または精神的な過度の運動、アルコール摂取、脂肪分の多い肉食、チェダーチーズ、薬剤 - レセルピン、ヒスタミン(セロトニンの放出を増加させる)によって引き起こされることがよくあります。ほてりは、腫瘍が肝臓に転移するとさらに顕著になり、より頻繁に観察されます(この場合、肝臓でのセロトニンの分解が阻害されます)。
- 下痢はカルチノイド症候群の特徴的な症状であり、セロトニンの影響下で小腸の運動が著しく亢進することで引き起こされます。下痢は非常に重症化する可能性があり、大量の水分(水様性下痢)、タンパク質、電解質(ナトリウム、カリウム、カルシウム)が便とともに排泄されます。低タンパク血症、循環血液量減少(血圧低下を伴う)、低ナトリウム血症、低クロール血症、低カリウム血症、低カルシウム血症が現れることもあります。
- 気管支けいれん -多くの患者に見られ、肺の聴診時に呼気時の呼吸困難、乾いたヒューヒュー音、ラ音の発作として現れます。
- 心内膜線維症 -患者の50%に発症します。主に右心室が侵され、三尖弁閉鎖不全症および右室循環不全を発症します。一部の患者では肺動脈狭窄がみられます。
カルチノイド腫瘍は、潜在的に悪性腫瘍であり、肝臓を含む様々な臓器に転移する可能性があります。レニングラード大学の科学者A.A.ニコノフとD.B.ツィキン(1977年)は、消化管の様々な部位に発生した肝臓転移を伴うカルチノイド腫瘍8例を報告しました。1例ではカルチノイド症候群の兆候は見られませんでしたが、突然の黄疸、肝腫大、血清中のトランスアミナーゼ活性の顕著な上昇が認められ、急性ウイルス性肝炎の診断が示唆されました。しかし、肝臓の穿刺生検とその後の生検標本の組織学的検査で腫瘍細胞が明らかになり、その後の特殊検査でカルチノイド細胞と特定されました。手術中に十二指腸のカルチノイド腫瘍が発見されました。彼らが報告した別の症例では、数年間の症状は慢性胆嚢炎の兆候と考えられていましたが、その後、急速な進行(著しい体重減少、肝臓の腫大、表面のこぶ状化)により、腫瘍性疾患が疑われました。結果的に胃カルチノイドが肝臓に多発転移していることが判明しました。