巨大舌骨突起：原因、症状、診断、治療

茎状突起は側頭骨の鼓室部に由来しますが、その起源は遺伝的には側頭骨の鼓室部とは関連がありません。第二鰓弓の下部から形成されるためです。この部分には胎内生活3ヶ月目に胎児軟骨が出現し、その中央部から茎状舌骨靭帯が形成され、年齢とともに徐々に骨化します。小児では、茎状突起は完全に軟骨組織で構成されており、3つの筋肉が付着して一定の牽引力を発揮するため、突起の骨化が遅れてこの軟骨組織が長くなり、その後の茎状舌骨靭帯の骨化とともに巨大な茎状突起を形成します。茎状突起の延長は症例の4％で発生し、主に男性に発生し、左側では、茎状突起症候群の臨床症状は30〜40歳を過ぎてから現れます。この症候群は、衰弱した個人、精神衰弱患者、および「疲れた知識人」に最もよく現れます。

巨大な茎状突起は、その体部を上方前方および内方から誘導し、その先端は口蓋扁桃の下極に達します。茎状突起は顔面神経の外側面のすぐ近く、外頸動脈と内頸動脈の間を通過します。茎状突起が外方または内方に偏向すると、頸動脈のいずれかに接触し、頸動脈交感神経叢を刺激します。その結果、対応する症候群が発生します。内頸動脈症候群は頭頂部および眼窩部の痛みとして現れ、外頸動脈症候群は側頭下部および眼窩後部の痛みとして現れます。

茎状突起が内側に大きく偏向すると、その先端は舌咽神経幹に達し、長さ5cmに達すると口蓋扁桃の被膜に達することがあります。この場合、茎状突起は咽頭の上収縮筋を貫通し、舌咽神経と舌神経の線維によって形成される口蓋神経叢に接触します。

上述のように、茎状突起発達の異常の臨床症状は、およそ 40 歳までに現れ、茎状突起の方向に応じて、嚥下時または頭を回すときに痛みが生じることがあります。一時的な失声症が発生することもあります。場合によっては、茎状突起の末端が頸椎に近接することがあり、その場合、頭を回すと茎状突起が第 2 または第 3 頸椎に接触し、患者が擦れるような音を感じることがあります。茎状突起の末端による口蓋神経叢の刺激は、いわゆる茎痛につながり、咽頭の片側の痛みとして現れ、対応する顎関節および外耳道に放散します。嚥下時に耳に放散する痛みは、舌咽神経の刺激によって引き起こされます。舌咽神経は、茎頂舌筋の後面に沿って走り、舌の付け根で終わり、舌神経叢を形成し、盲孔と舌の終末溝の領域で分岐します。耳の痛みは、鼓室神経に沿って放散します。鼓室神経は、舌咽神経の頸静脈神経節に始まり、側頭骨の錐体部の下後壁にある鼓室管に入り、粘膜、鼓膜、および耳管を神経支配します。茎頂痛は、重症の場合、舌咽神経の本態性神経痛に似ていることがあります。巨大茎状突起症候群は、患者に癌恐怖症の発症を引き起こすことがよくあります。

場合によっては、咽頭側面と下顎角からの両手触診によって診断を確定できます。左側を触診する場合、検者は同名の人差し指を前弓の後ろにある扁桃下極部に置きます。そこには、密でやや柔軟な索状物が触知されます。同時に、右手の人差し指で下顎角の後ろを圧迫します。X線検査も行われます。頭蓋骨の側面X線写真と、特に重要な前頭鼻投影像では、眼窩と上顎洞を背景に細長い茎状突起が観察されます。

巨大茎状突起の治療は外科手術です。茎乳突孔領域への外部アクセス（顔面神経損傷のリスク）または対応する口蓋扁桃を事前に除去し、その窪みを介してアクセスする経咽頭的なアプローチがあります。この方法では、茎状突起に触れる手の人差し指の触診制御下で窪みにある口蓋扁桃を取り除いた後、垂直切開を行い、鈍いラスパタリーで茎状突起の端部を分離し、その上にルーク鉗子のリングを取り付けます。その後、鉗子を2〜3cm上に動かして、茎状突起本体を分離します。次に、茎状突起を噛み切り、口蓋扁桃の窪みの傷に2〜3本の腸糸縫合を施します。頸動脈が近いため、この外科的介入を行う際には外科医は細心の注意を払う必要があります。

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