結節性動脈周囲炎における腎障害の症状

結節性多発動脈炎の症状は、顕著な多型性によって特徴付けられます。この疾患は通常、徐々に進行します。薬剤誘発性多発動脈炎では、急性発症が典型的です。結節性動脈周囲炎は、発熱、筋肉痛、関節痛、体重減少といった非特異的な症状で発症します。発熱は不規則で、抗菌薬による治療では緩和せず、数週間から3～4ヶ月間持続することがあります。筋肉痛は虚血性筋障害の症状であり、ふくらはぎの筋肉に最も多く現れます。結節性多発動脈炎患者の半数以上で関節症候群が発症し、通常は筋肉痛を伴います。多くの場合、患者は下肢の大関節の関節痛に悩まされますが、一過性の関節炎は少数の患者で報告されています。体重減少はほとんどの患者で観察され、場合によっては悪液質にまで達しますが、これはこの疾患の重要な診断徴候であるだけでなく、疾患の活動性が高いことを示しています。全身性結節性多発動脈炎の患者の皮膚病変は、血管の走行に沿って位置し、皮下動脈の動脈瘤、出血性紫斑病、手足の指の虚血性壊疽を示す典型的な結節（現在では観察される頻度はますます少なくなっています）の形で現れます。

結節性多発動脈炎の一般的な症状は数週間持続し、その間に内臓病変が徐々に進行します。

• 腹部症候群は、結節性多発動脈炎の重要な診断的および予後予測臨床徴候であり、患者の36～44%に認められます。この症候群は、様々な強度の腹痛、消化不良（吐き気、嘔吐、食欲不振）、下痢、および消化管出血の症状として現れます。腹部症候群の原因は、腹部臓器の虚血性障害であり、対応する血管の血管炎による梗塞、虚血性潰瘍、穿孔が発生します。結節性多発動脈炎では、小腸が最も多く侵され、大腸や胃はそれほど多くありません。肝臓、胆嚢、膵臓の損傷もしばしば発生します。
• 末梢神経系の障害は患者の50～60%に見られ、非対称性多発神経炎として発症します。この症状の発症は、神経栄養血管が病態に関与する結果として生じる神経虚血と関連しています。四肢の激しい疼痛、知覚障害に加え、多発神経炎は運動障害、筋萎縮、手足の麻痺を伴います。結節性多発動脈炎では、末梢神経系に比べて中枢神経系が影響を受ける頻度ははるかに低いです。虚血性脳卒中、出血性脳卒中、てんかん症候群、精神障害が報告されています。
• 患者の40～50%に心臓障害が認められますが、これは冠動脈の血管炎に起因するもので、通常は無症状または非定型疼痛症候群を呈します。冠動脈炎の診断は、心電図（ECG）の変化に基づいて行われます。ごく一部の症例では、局所性心筋梗塞が発生することがあります。冠動脈の小枝が侵されると、調律障害および伝導障害が生じ、心筋へのびまん性虚血性障害により循環不全が急速に進行します。重度の動脈性高血圧も心不全につながる可能性があります。
• 肺損傷は、古典的な形態の結節性多発動脈炎では比較的まれにしか発生せず（患者の 15% 以下）、主に肺血管炎の発症と関連しており、頻度は低いものの、間質性線維症の発症と関連しています。
• 結節性多発動脈炎では、内分泌系が損傷を受ける可能性があります。精巣炎や精巣上体炎がより多く発症します。甲状腺、副腎、下垂体への損傷も報告されています。
• 患者に眼障害が見られることは稀で、結膜炎、ぶどう膜炎、上強膜炎として現れます。最も重篤な眼障害は網膜中心動脈の血管炎であり、閉塞と失明に至ります。

結節性多発動脈炎および腎障害の症状は、発症後3～6か月で現れる。腎障害の主な徴候は動脈性高血圧であり、さまざまなデータによると、患者の33～80％に認められる。動脈性高血圧の主な発症メカニズムは、腎虚血によるRAASの活性化であり、これは傍糸球体装置の細胞増殖の存在によって確認される。ほとんどの場合、高い拡張期血圧（300/180-280/160 mm Hg）を伴う重度の動脈性高血圧が発生し、多くの場合悪性で、網膜症および視神経乳頭の浮腫、急性左室不全、高血圧性脳症を発症する。急速に進行する傾向がある初期の重度の動脈性高血圧は、通常、血管炎の高活性を示す。しかしながら、形態学的変化の重症度と高血圧症の間には直接的な相関関係はなく、後者は急性期が消失した後に発症することもあります。結節性多発動脈炎における高血圧症の特徴は、その持続性です。寛解後に血圧が正常化する患者はわずか5～7%です。

患者の約75%に、血中クレアチニン濃度の中等度上昇および／または糸球体濾過量の低下といった腎機能障害が認められますが、腎障害を有する患者の25%には重度の腎不全が認められます。乏尿性急性腎不全は、血管破裂の結果として発症する可能性があり、まれに重度の血管炎（腎動脈瘤破裂、腎皮質壊死を伴う腎内血管の急性血栓症）を合併することがあります。

排尿症候群は、ほとんどの場合、1g/日を超えない中等度のタンパク尿と顕微鏡的血尿を呈します。悪性動脈性高血圧症では、6～8g/日に達する大量のタンパク尿が認められますが、ネフローゼ症候群を発症する患者は10%以下です。結節性多発動脈炎では、肉眼的血尿は稀であり、特徴的な疼痛症候群や壊死性糸球体腎炎が認められなくても、腎梗塞の発症を疑うことができます。虚血性腎障害の患者は慢性腎不全の安定した経過を辿るため、ネフローゼ症候群と急速に進行する腎不全を呈する場合は、急速進行性糸球体腎炎を疑うべきです。

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