角質硬化症
最後に見直したもの： 23.04.2024
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角膜角化症は、角質化の侵害を特徴とする疾患群を結びつける。
角質化症は常染色体優性遺伝病である。単位セルにより特徴付けMibelli病、：グループが異なるいくつかの臨床porokeratoza変異体、vysypnyh要素の数及び位置を記載しました。主に手足に配置さ：表在播種噴火porokeratoz Resshigi、前記小児期に発症複数病巣の病変。線状、非形成（または帯状疱疹）ポーセラノーゼ（通常、四肢に見られ、線状のプロスタス母斑を連想させる）; 散布された表面化学線維苔癬症。日光照射後に成人でより多く現れ、体の開放領域に局在する。指、手のひら、および靴底に散在した噴出を特徴とする、点状の角膜症、手掌・足底および手のひらや足の裏に始まり、多くの噴火の形で普及porokeratoz、その後、体幹と四肢に。足底いぼ、トランクおよび播種二国間giperkeratoticheskieの実施形態Mibelli病にローカライズされたグリッドとporokeratoz網状紅斑性発疹に似た単一または複数の円錐丘疹で離散porokeratozソール - 私たちは3つの変形を説明します。
病因
要素の中央部には、ケラチンが錐体の形で表皮に陥入し、その厚さ全体を捕捉することがある。ホーン塊の腸重積症の中心には、病気の特徴的な兆候である角化症の柱（プレート）が見られます。列の下には粒状層はありませんが、一般的にこの層は薄くなっています。真皮 - 血管拡張では、血管周囲リンパ組織浸潤が起こる。
パトモ
説明されたすべての角質化症の臨床的変種は、同じ組織学的パターンによって特徴付けられる。主な組織学的特徴はparakeratoticheskih細胞からカラムである角質質量yglublenii表皮を、充填されたホーンプレートの形成です。深化は、汗腺の口に、毛包の口に、そして、網様に配置することができる。パラケラトティック細胞の欄の下には、顆粒層はなく、空胞化された別個の細胞がある。過角化症の表皮において、表皮角化症および乳頭腫が表皮周囲に認められる。Malpighian細胞の真空変性が可能である。基底膜下の真皮において、単一形質細胞を有する非特異的リンパ球浸潤が検出される。表在化学porokeratozeは、コラーゲンの帯状面好塩基変性付い間引きマルピーギ層液胞基底上皮細胞の変性および浸潤と共に機能を説明しました。N. Inamoto et al。（1984）、壊死性上皮細胞および好酸球性スポンジ症で観察された。電子顕微鏡検査では、角質板は2種類の細胞から構成されていた。それらのいくつかは有棘細胞に形が似ていると核濃縮核は異なる密度、メラノソーム、及び細胞小器官の残りのビームをtonofilaments含む、他のものは、丸みを帯びデスモソームの欠如とその構造diskeratoticheskie細胞に似ています。プレートの周囲に沿っての細胞小器官に似ている、低電子密度で平坦ホーン正常ケラチンに近い物質を含む細胞、および構造を配置。角質板下の細胞では、ケラチアゲリンおよび糸球体の顆粒の数が有意に減少した。そのような細胞の中には、Darya病における「丸い体」に似ている構造の丸い細胞があった。ホーンプレートの下部分のとげ細胞は、周方向の壁をtonofilamentsそれらが核濃縮核、液胞、およびヘテロ凝集オートファジーを含む、部分的にまたは完全に分解を受け。上皮細胞の上皮内破壊は、角膜周囲症の病理学的特徴であり、診断徴候として役立ちうる。基底層では、細胞膜浮腫および基底膜の重複が局所的に認められる。ジストロフィーの状態では真皮線維芽細胞も存在し、そのうちのいくつかは貪食されたコラーゲン線維を含む。コラーゲン線維の変性がある。
組織発生
表皮内細胞破壊（アポトーシス）、および角質化の障害タイプの角化異常症：rotovidnoyプレートの形成は2つの方法の結果として、いくつかの著者によって考えられています。T. Wade and A.V. ホーンプレートメイン重要性の形成（1980）アッカーマンは、真皮における炎症性変化、S. Margheseuらに取り付けられています。（1987） - 微小循環障害、R.留意してくださいおよびP.シエラレオネ（1970）ベースhistogenesisのporokeratoza外観がホーンプレートを形成するベースparakeratoticheskogo欄上皮クローンを変更されることが示唆されました。有棘細胞の破壊過程は、基底膜上皮細胞の有糸分裂活性のある程度の増加によって補われる。有糸分裂活性およびアポトーシスの不均衡は、ケラチノサーシスの病巣における悪性腫瘍の原因であり、突然変異エピヘルサイトの出現である。DNAの病理学的倍数性、表皮細胞の新生物クローンが検出された。Bockeratosisは表皮異常ではないことが示唆されている。おそらく、その発達は、2つの胚シートの病理に起因する。
症状 豚肉漏出症
Bockeratosisにはいくつかの臨床的変異がある。
表面に溝を有するシンク萎縮中心と上昇giperkeratoticheskie狭いエッジに様々なサイズの環状プラーク - 臨床的に全ての実施形態についてporokeratoza同じ形態学的要素を特徴とします。この要素の発達は、皮膚萎縮の部位に残っている退縮後に環状プラークを形成し、徐々にサイズが大きくなる角質丘疹の形成から始まる。手のひらと靴底に局在する要素は外観が若干異なります。このように、点状の角膜症の場合、直径1〜3mmの小さなくぼみで、ケラチンで満たされ、足底疣贅に似た別個の足底角化症 - 円錐状の丘疹を伴う。時には異型性の発疹があります - 過角化、挫傷、潰瘍性、滲出性および巨大。同じ患者由来の異なる臨床変異体の組み合わせの可能性は、その病因の共通性を確認する。
ポーセロナ症と乾癬の組み合わせが記載されている。一部の著者はそれこの悪性の成長は通常、環状萎縮性プラークの中心に始まり、前癌状態を検討できます患者のporokeratozomで、このような扁平上皮癌、基底細胞癌およびボーエン病などの悪性腫瘍の多くの例があります。
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古典的なウシファイバー酸塩
この疾患は小児ではより一般的ですが、どの年齢でも発症する可能性があります。最初の要素は角質丘疹であり、これは偏心した成長のためにサイズが大きくなり、環状の斑に変わる。多くの場合、数ミリメートルから数センチの様々な大きさの斑があり、形状は丸い。要素の中央部分は、沈んで乾燥し、わずかに萎縮し、時には脱色素または色素沈着過多、角質化症または過角化症に見える。病変部の周辺部では、隆起した角膜輪（縁石）がはっきりと見える。境界線の表面上にある拡大鏡を用いて精査すると、特徴的な看板 - 角質症の平行した対の列を見ることが可能である。
病巣の病巣は、より多くの場合、身体、腕、脚に位置する。生殖器、口腔粘膜および角膜に影響を与える可能性があります。
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播種性表面線維肉芽腫症
日光に曝された皮膚の領域では、3〜4年生の方が一般的です。通常、病変は複数であり、臨床像によれば、古典的なミベリ症のパフュロシスを連想させる。しかし、縁石表面上の光線性角膜症では、角質過形成の平行した一対の列がしばしば検出されない。
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掌蹠と播種性の背景
稀な形態のボケラ症で、成人ではより一般的です。この病気は、手のひらの上から始まり、多数の小さな、わずかに上昇した、丘疹またはプラークの靴底から始まる。その後、病巣は体の他の部分に広がった。この種のpokeratosisでは、日光にさらされた身体部分に局在する病変の素因は認められません。しかし、患者の25％において、夏に病気の悪化が観察される。
線状角化症
通常、小児期に始まります。Blaschko線に沿って、しばしば、胴体または四肢上に、一方的に、直線的に、部分的にまたは帯状に位置する、丸い形状の複数の丘疹が現れる。臨床像では、線状背板は表皮母斑と非常によく似ている。顔面上の線状がん化症のびらん性および潰瘍性変異体が記載されている。
ボケラテーシスの経過
この疾患は長年にわたり存在していたが、自発的な解決の場合が記載されている。臨床経過のすべての場合において、皮膚プロセスは新生物のものに変換することができる。
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差動診断
鑑別診断は、乾癬、扁平苔癬、いぼ、基底細胞癌、環状肉芽腫、円板状エリテマトーデス、及び脂漏性湿疹や角質表皮母斑と過ごします。
連絡先
処理 豚肉漏出症
ケラトリティックファンドの割り当て、凍結保存、コルチコステロイドの眼内注射、5％フルオロウラシルの5％軟膏; 光化学的形態の光防護クリーム; 一般的な形態が推奨される場合、芳香族レチノイドまたは大量のビタミンA
医薬品