堅い人の症候群

医学では、まだほとんど研究されていない多くの病気が存在し、診断と治療の両面においてかなりの困難を引き起こす。そのような病理には、メルシャ・ボルツマン症候群、またはいわゆる硬直人体症候群が含まれる。この疾患は、筋肉の徐々に増加する剛性によって特徴づけられ、同様に手、脚、胴の筋肉系を介して広がる。この状態は時間とともに悪化し、遅かれ早かれ全身筋肉の剛性につながる。

疫学

シンドロームは診断が非常に困難な疾患であるため、世界または単一の国でその広がりを追跡することはできません。

堅い人の症候群は、30〜40歳以上の患者に現れ始めることに気づいています。病気の子供や青年も発生しますが、それほど頻繁ではありません。そのようなケースは散発的と呼ばれることがあります。

堅い人の症候群は性別にかかわらず人々に影響する。

この病気は伝染性ではない。ほとんどの科学者は病理の自己免疫の起源になる傾向があります。

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危険因子

堅い男性の症候群の原因はほとんど研究されていないので、この疾患の可能性のある以下の可能性は理論的に決定することができる：

• 脊柱の骨軟骨症;
• 首と頭の外傷。
• 脳出血、炎症過程（髄膜炎、脳炎）;
• パーキンソン病。

追加の副作用は、副腎の機能障害である可能性があります。しかし、この病気の原因に関するいかなる理論も明確な証拠はない。

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病因

この病気の病因はまだ完全に解明されていない。症候群の原因が中枢神経系に違反していると仮定することができる。これは、全身麻酔及び場合ジアゼパムを受信時末梢神経の人工遮断後に睡眠中の筋肉系の絶対的な改善、などの記号で示されています。硬直人体症候群の発症における主な刺激的な瞬間は、α-運動ニューロンの興奮であり、その原因も未知であると考える多くの理由がある。

生理学的検査中に得られた情報は、脊髄の神経細胞の機能を制御する幹 - 脊髄系の機能の障害の結果として、この問題を正当化することを可能にする。

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症状 堅い人の症候群

病気の最初の兆候は、しばしば気づかれず、無視されます。当初、患者は背中、腹部および頸椎に邪魔されない、まれな痛みおよび筋肉の不快感を経験することがある。しかし、時間とともに、不快感が増し、恒久的な性格を獲得し、筋肉の痙攣が起こる。数ヶ月のうちに、腕と脚の対称筋がその過程に関与している。

堅い人の症候群は、伸筋の筋緊張が支配的であることを特徴とする。一定の筋肉の緊張のために、脊柱の湾曲が発達する（通常は脊柱前弯症）。胸部領域は通常はまっすぐであり、頭部は後退し、肩部は上向きになる。時には頚椎傍脊柱後弯症を観察することが可能です。

腹部プレスの筋肉は、ストレス状態（「ボード」の症状）にある。

一定の筋肉緊張と同時に、筋肉の短期間の痙攣性収縮に気付くことができる。このような痙攣は、恐怖、接触、鋭い音、温度の影響などに応答して発生することがあります。刺激を繰り返し適用すると、筋肉の「応答」はあまり顕著になりません。

痙性収縮はまた、呼吸運動の頻度およびリズムに影響を及ぼす呼吸筋に及ぶ脚および背筋の筋肉に影響を及ぼす。喉頭の狭窄、食道の閉塞狭窄、嚥下障害の可能性がある。

痙攣の重篤度は、マイナーから最強まで異なることがあり、転位または骨折さえも引き起こす可能性がある。患者はしばしば、激しい筋肉攣縮のために叫んだり、地面に平らに落ちたりする。この状態は、不安、重度の発汗、動悸、高血圧と組み合わせることができる。

手足の顔面筋肉や筋肉の損傷はまれです。

痙性が一定であるため、腰部および股関節の動きの可能性は限られている。患者は起き上がり、座って、自分の側をつかむことさえ困難になる。首筋の敗北により、患者は一方向または他方向に頭を動かすことができない。

筋肉の過剰なひずみの結果としての剛性の症候群の進行段階では、四肢の病理学的位置が形成される。患者はしばしば独立して動くことができず、サポートがなくなる。

フォーム

硬い人の症候群にはいくつかの種類があり、脊柱の硬さの症候群とも呼ばれます。したがって、神経学では、症候群にはいくつかの程度があります：

• 簡単な平滑度（後ろの曲がりのわずかな変化）。
• 中等度（腹筋の "ボード"の背筋と症状）。
• 症候群の発現程度（筋骨格系および関節の二次的障害）;
• 深刻な程度（内臓の機能の変化）。

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合併症とその結果

圧倒的多数の症例では、厳格な人の症候群は、正しく処方された治療が患者の状態を永久に安定させることができるが、徐々に進行する傾向がある。定期的に症状を緩和することはまれで、何ヶ月から何年も続く可能性があります。しかし、ほとんどの場合、状態は着実に悪化しており、しばらくして患者はもはやベッドから出ることができなくなります。

次に、呼吸筋の敗北と組み合わせた一定の臥位は、肺での炎症過程の進行をもたらし、これはたいてい患者の死を引き起こす。

さらに、突然死のケースに関するデータがあり、これは重大な自律障害の結果である可能性があります。

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診断 堅い人の症候群

疾患の診断は、検出されたすべての症状、愁訴および研究結果を考慮して行われる。

正確な診断の最も重要な段階は器械的診断、特に筋電図検査である。このタイプの研究は、筋肉を弛緩させようとしているときでさえも、一定の潜在的な運動活動の存在を検出するのに役立つ。感覚病原体（鋭い音、電気刺激など）の影響下で、筋電図活動が増加する。

筋肉の緊張の消失は、睡眠中に観察される（特に、いわゆる「速い」睡眠の段階の間）。ジアゼパムまたは筋弛緩剤の静脈注射後、または全身麻酔中に同じ効果を検出することができる。

従来の検査では、堅い人の症候を検出することはできませんが、診断をやや楽にする可能性のある併存疾患の特定に役立ちます。例えば、一般的な血液検査では、体内の炎症過程である貧血が判定されます。

割り当てが可能：

• 尿の一般的な分析;
• 電解血液組成の分析;
• ホルモンレベルの研究（甲状腺ホルモン）。

筋肉組織の生検を実施して、線維症、萎縮、変性障害、腫れ、筋繊維の虚血などの非特異的変化を同定する。

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差動診断

堅い人の症候群とアイザックの症候群を区別するためには、鑑別診断が必要な場合があります。最後に、筋電図により筋虚血が明らかになる。性核上性麻痺中の錐体症候群（無高反射神経とAPS）と筋肉の緊張痙攣いくつかのケースの除外には（病気はパーキンソンとジストニアと多くの共通点を持っています）。

重度の痙攣状態では、破裂に特徴的な現象である破傷風で分化する必要があります。

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処理 堅い人の症候群

症候群の治療は薬用です。原則として、すべての治療手技は、患者の状態を改善し、彼の人生を長くすることを目的としている。

主な治療アプローチは、GABA資金を用いて実施される。このような薬物は、脊髄運動ニューロンの活性の増加を抑制し、筋肉痙攣を軽減する。

	クロナゼパム	ジアゼパム
投与と投与	錠剤の平均投与量は、1日あたり4〜8mgである。	錠剤は平均2.5-10mg、1日4回までです。
禁忌	呼吸不全、緑内障、重度のうつ状態。	てんかん、緑内障、夜間無呼吸。
副作用	眠気、疲労、筋力低下、消化不良。	眠気、無関心、頭痛、めまい。

このような薬物による治療は、最小投与量から開始し、その後、薬物の量を徐々に増加させて最適に有効にする。

上記の薬物がシンドロームの動態を改善しなかった場合は、バクロフェンの適用に進む。

• バクロフェンは、用量を徐々に増加させて処方し、1日あたり100-120mg（朝、午後および夜）にする。バクロフェンを服用するときの一般的な副作用の1つは、抑止と眠気です。

バクロフェンとジアゼパムを併用し、有害事象を軽減するために最小限の量の薬物を投与することで、患者の状態を質的に改善することができます。

また、治療のためにコルチコステロイドを使用することができます：

• メチルプレドニゾロン500mgを静脈内に投与し、1日24時間、経口的に5mgの投与量をゆっくりと減少させる。薬物は、持続性高血圧、腎炎のために処方されていません。糖尿病では、薬を使用する際には特別な注意が必要です。

メチルプレドニゾロンの長期使用により、肥満、毛髪、および骨粗鬆症が発症することがある。

最低限の副作用（めったに頭痛、発熱、吐き気、アレルギー）を伴う安全な薬剤である免疫グロブリンの注射の任命には良い効果があります。

上記のスキームの全てが無効であることが判明した場合は、シクロホスファミドまたはアザチオプリンなどの細胞増殖抑制剤の継続的な使用に進む。細胞増殖抑制剤を使用するスキームは厳密に個別に規定されている。

防止

この病気の本当の原因を知らずに、予防措置を決定することは非常に困難です。しかしながら、我々がこの疾患の自己免疫性を仮定すると、いずれの人も抗核抗体の検出のための試験を受けることができる。このような抗体は、疾患の発症を引き起こす。したがって、自己免疫プロセスを得るリスクがあるかどうかを知ることは可能である。

残りの部分では、予防のための一般的な勧告に従うべきである：

• 合理的な栄養;
• 腸の正常な手術を支援する;
• ビタミンDだけでなく、食品中に十分な数のビタミンおよび微量元素を含む。
• ストレスの多い状況への対抗。
• 悪い習慣の欠如。

健康で清潔な生物は、外的要因の悪影響から遺伝的素因に至るまで、多くの要因を克服することができます。この瞬間、自己免疫プロセスを発症するリスクを最小限に抑えることができます。

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予測

この疾患の予後は、背景疾患の存在に大きく左右され得る。例えば、非常に一般的な付随病理は、インスリン非依存性真性糖尿病である。この場合、低血糖性昏睡による患者の死亡は珍しいことではない。

また、剛性症候群患者は、しばしば、内分泌系（例えば甲状腺など）、貧血、網膜症、皮膚科疾患など。上記疾患は、一般的に自己免疫反応に関連しているのヒト病理を示します。

シンドロームを有する個体において、自己免疫プロセスは、中枢神経系およびいくつかの臓器系に向けてリダイレクトされると推定される。身体の腫瘍学的変化に関連する疾患の症例の記述がある。

あなたが上記のすべてを考慮に入れれば、厳格な人の症候群のような病気の予後は好ましいとみなすことはできません。少なくとも、現在の薬は、自己免疫プロセスの影響を受ける身体を回復することはできません。

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