急性糸球体腎炎の診断

小児における急性糸球体腎炎の臨床検査

急性連鎖球菌感染後糸球体腎炎の診断は、連鎖球菌感染歴（扁桃炎または慢性扁桃炎の悪化後2〜4週間、膿痂疹後3〜6週間）、腎炎症候群の発症を伴う疾患の特徴的な臨床像、および腎機能の回復を伴う糸球体腎炎症状の可逆的な連続的解消に基づいて確定されます。

臨床診断

急性連鎖球菌感染後糸球体腎炎の診断は以下によって確定されます。

• 病気の第 1 週には血液中の補体系の_C3成分の濃度が低下し、 _{C4成分の濃度は正常になります。}
• ASLO力価は時間の経過とともに（2〜3週間かけて）増加します。
• 咽頭ぬぐい液の細菌検査中にA群ベータ溶血性連鎖球菌が検出された。

機器的方法

超音波検査では、腎臓は正常な大きさですが、エコー輝度の増加に伴って容積がわずかに増加することがあります。

連鎖球菌感染後糸球体腎炎の診断のための放射性同位元素検査は有益な情報を与えず、腎臓の機能状態の障害の程度のみを反映するものである。

連鎖球菌感染後糸球体腎炎に典型的ではない症状が発現した場合、糸球体症の形態学的変異を特定し、適切な治療を処方し、疾患の予後を評価するために、腎穿刺生検を実施します。腎生検の適応：

• 糸球体濾過率（GFR）が年齢標準の50%未満に低下する。
• _{血液中の補体系のC3}成分の濃度の長期的な低下が3か月以上続く。
• 3か月以上持続する肉眼的血尿;
• ネフローゼ症候群の発症。

形態学的には、急性連鎖球菌感染後糸球体腎炎は、内皮細胞およびメサンギウム細胞の増殖を伴う滲出性増殖性毛細血管内糸球体腎炎です。ボーマン・シュムリアンスキー嚢内に毛細血管外三日月体が観察される場合もあります。電子顕微鏡（EM）検査では、免疫複合体の沈着が内皮下、上皮下、およびメサンギウム層に認められます。免疫蛍光染色では、IgGおよび補体成分C3の顆粒状の発光が認められ_、糸球体毛細血管壁に沿って、特にメサンギウム層上部に局在します。

小児における急性糸球体腎炎の診断基準：

• 過去に連鎖球菌感染があったこと；
• 感染後の潜伏期間は2～3週間です。
• 急性発症、腎炎症候群の特徴的な臨床像および検査所見（浮腫、高血圧、血尿）
• 急性期における短期的な腎機能障害;
• 血清中のCICの検出、補体分画C3の低レベル。
• 毛細血管内びまん性増殖性糸球体腎炎、毛細血管基底膜の上皮側の「こぶ」（IgG および C3 補体分画）。

急性糸球体腎炎の活動性の基準：

• 連鎖球菌抗体（抗ストレプトリジン、抗ストレプトキナーゼ）の力価の上昇。
• 補体分画C3、C5の減少; CICレベルの上昇;
• C反応性タンパク質レベルの上昇、白血球増多、好中球増加、血液中の赤沈値の上昇。
• 止血系の活性化（血小板過凝集、過凝固の変化）
• 持続性リンパ球尿症;
• 酵素尿 - 尿中へのトランスアミニダーゼの排泄。
• 尿中への走化性因子の排泄量の増加。

連鎖球菌感染後腎炎の急性期に起こりうる合併症：

• 急性腎不全、無尿はまれです。
• 年長児における腎性子癇 - 高血圧、頭痛の悪化、吐き気、嘔吐、徐脈、それに続く運動不穏、意識喪失、強直性けいれんおよび間代性けいれん、昏睡。思春期に多く発生します。
• 急性心不全や肺水腫は小児ではまれです。

鑑別診断

IgA腎症（ベルガー病）

急性呼吸器ウイルス感染症を背景に、緩徐な顕微鏡的血尿と持続性の肉眼的血尿を特徴とする。鑑別診断は、光学顕微鏡検査と免疫蛍光染色を用いた腎生検によってのみ可能である。IgA腎症は、メサンギウム細胞の増殖を背景に、メサンギウムにおけるIgA沈着物の顆粒状固定を特徴とする。

膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）（メサンギオ毛細血管性）

腎炎症候群に伴って発症しますが、より顕著な浮腫、動脈性高血圧、タンパク尿、そして血中クレアチニン濃度の顕著な上昇を伴います。MPGNでは、血中補体C3成分濃度の長期的な（6週間以上）低下が_{認められますが、これは急性連鎖球菌感染後腎炎における補体C3成分}の一過性の低下とは対照的です。MPGNの診断には腎生検が必要です。

薄基底膜疾患

腎機能は保たれているものの、家族性の微弱血尿を呈するのが特徴です。生検では、糸球体基底膜のびまん性均一菲薄化（糸球体毛細血管の50%以上で200～250 nm未満）という腎組織の典型的な変化が明らかになります。腎外病変が認められる場合は、全身性疾患や出血性血管炎を背景とした腎障害を除外する必要があります。全身性病変を除外するために、血液検査を行い、LE細胞、DNA抗体、ANF、ループス抗凝固因子抗体、抗好中球細胞質抗体（ANCA）、抗リン脂質抗体、抗カルジオリピン抗体などのマーカーの有無を確認します。また、クリオプレシピテートの濃度も測定します。

遺伝性腎炎

急性呼吸器ウイルス感染症または連鎖球菌感染症の後に、肉眼的血尿などの形で初めて発症することがあります。しかし、遺伝性腎炎では、ネフローゼ症候群の発症は典型的ではなく、血尿は持続します。さらに、患者の家族には、類似した腎疾患、慢性腎不全、感音難聴の症例がみられることがよくあります。遺伝性腎炎の最も一般的な遺伝形式はX連鎖優性遺伝であり、常染色体劣性遺伝および常染色体優性遺伝はそれほど一般的ではありません。家系図解析に基づいて仮診断が行われます。遺伝性腎炎と診断するには、以下の5つの徴候のうち3つが認められる必要があります。

• 家族の複数の人に血尿がある。
• 家族内に慢性腎不全の患者がいる場合
• 腎生検標本の電子顕微鏡検査中に糸球体基底膜（GBM）の構造が薄くなったり、破壊されたり（分裂）する様子。
• 聴力検査により両側感音難聴と判定された。
• 前部円錐水晶体という形の先天性視覚病変。

遺伝性腎炎、特に男児では、病期中にタンパク尿が進行し、動脈性高血圧が出現し、SCFが減少します。これは、急性溶連菌感染後糸球体腎炎では典型的ではなく、急性溶連菌感染後糸球体腎炎では、排尿症候群の消失と腎機能の回復が順に進行します。

4 型コラーゲン遺伝子(COL4A3およびCOL4A4)の変異の検出により、疾患の対応する症状を伴う遺伝性腎炎の診断が確定します。

急速進行性糸球体腎炎

急性連鎖球菌性糸球体腎炎を背景とした腎不全の発症においては、短期間で血中クレアチニン濃度が徐々に上昇し、ネフローゼ症候群を呈する急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を除外する必要がある。急性連鎖球菌性糸球体腎炎では、急性腎不全は短期間で、腎機能は速やかに回復する。顕微鏡的多発血管炎を伴うRPGNは、全身病理の兆候と血中ANCAを特徴とする。

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