急性間質性肺炎（Hammen-Rich症候群）
最後に見直したもの： 05.07.2025
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[ 急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の原因は何ですか？
急性間質性肺炎は、器質化びまん性肺胞損傷の存在と、特発性間質性肺炎に関連しない他の種類の肺損傷にも見られる非特異的変化によって組織学的に鑑別されます。器質化びまん性肺胞損傷の徴候は、炎症細胞の浸潤を伴う肺胞中隔の広範囲にわたる顕著な浮腫、線維芽細胞の増殖、単層の硝子膜の存在とその肥厚です。中隔は非定型で過形成のII型肺胞上皮細胞で覆われ、気腔は虚脱しています。小動脈には非特異的な血栓が形成されます。
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の症状
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）は、突然の発熱、咳、息切れが特徴で、7～14日間続き、ほとんどの患者で急速に呼吸不全に進行します。
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の診断
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の診断は、既往歴、放射線学的検査、肺機能検査、生検材料の組織学的検査に基づいて行われます。胸部X線写真の変化はARDSのものと類似しており、両側の肺野にびまん性陰影が認められます。高分解能CT（HRCT）では、両側に局所的に対称的なすりガラス陰影が認められ、時には主に胸膜下層に両側の気腔の硬化巣が認められます。不明瞭な「蜂の巣状肺」の形成が認められる場合もありますが、通常は肺容積の10%以下にしか影響しません。標準的な臨床検査では、有益な情報が得られません。
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の診断は、ARDSの既知の原因やその他のびまん性肺胞障害の原因（例：敗血症、薬物使用、中毒、放射線、ウイルス感染）が認められない状態でびまん性肺胞障害が認められた場合に、生検によって確定されます。急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）は、びまん性肺胞出血症候群、急性好酸球性肺炎、器質化肺炎を伴う特発性閉塞性細気管支炎と鑑別されます。
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の治療
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の治療は支持療法であり、通常は人工呼吸器が必要となります。グルココルチコイド療法は一般的に用いられますが、その有効性は確立されていません。
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）の予後はどのようなものですか？
急性間質性肺炎（ハマン・リッチ症候群）は予後不良です。死亡率は60%を超え、ほとんどの患者は発症後6ヶ月以内に呼吸不全により死亡します。初期の急性期を乗り越えた患者は肺機能が完全に回復しますが、再発する可能性もあります。