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健康

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急性骨髄性白血病(急性骨髄芽球性白血病)

 
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの: 07.07.2025
 
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急性骨髄性白血病では、異常に分化した長寿命の骨髄前駆細胞の悪性転換と制御不能な増殖により、循環血液中に芽球細胞が出現し、正常な骨髄が悪性細胞に置き換わります。

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急性骨髄性白血病の症状と診断

症状には、疲労、蒼白、発熱、感染症、出血、あざができやすいことなどがあり、白血病浸潤の症状は患者のわずか5%に認められます(多くの場合、皮膚症状として現れます)。診断には末梢血塗抹標本と骨髄検査が必要です。治療には、寛解を達成するための導入化学療法と、再発を予防するための寛解後療法(幹細胞移植の有無にかかわらず)が含まれます。

急性骨髄性白血病の発生率は加齢とともに増加し、成人における最も一般的な白血病であり、発症年齢の中央値は50歳です。急性骨髄性白血病は、様々な種類の癌に対する化学療法または放射線療法後に二次癌として発症する可能性があります。

急性骨髄性白血病には、形態、免疫表現型、細胞化学において互いに異なる複数のサブタイプが含まれます。優勢な細胞型に基づき、骨髄性、骨髄性単球性、単球性、赤血球性、巨核球性の5つのクラスに分類されています。

急性前骨髄球性白血病は特に重要なサブタイプであり、急性骨髄性白血病全体の10~15%を占めます。最も若い患者層(中央値31歳)に発生し、主に特定の民族集団(ヒスパニック系)に多く見られます。この亜型は、出血性疾患を呈することが多く見られます。

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急性骨髄性白血病の治療

急性骨髄性白血病の初期治療の目標は寛解であり、急性リンパ性白血病とは異なり、急性骨髄性白血病ではより少ない薬剤で治療効果が得られます。基本的な寛解導入療法は、シタラビンまたは高用量シタラビンの持続静脈内投与を5~7日間行い、その間にダウノルビシンまたはイダルビシンを3日間静脈内投与します。6-チオグアニン、エトポシド、ビンクリスチン、プレドニゾロンを併用する療法もありますが、これらの有効性は明らかではありません。治療によっては通常、顕著な骨髄抑制、感染症、出血が起こり、骨髄の回復には通常長い時間がかかります。この期間中は、綿密な予防療法と支持療法が不可欠です。

急性前骨髄球性白血病(APL)およびその他の急性骨髄性白血病の亜型では、診断時に播種性血管内凝固症候群(DIC)が認められる場合があり、白血病細胞からの凝血促進因子の放出によって症状が悪化します。t(15;17)転座を伴う急性前骨髄球性白血病では、AT-RA(トランスレチノイン酸)の使用により、芽球細胞の分化が促進され、2~5日以内に播種性血管内凝固症候群が改善します。ダウノルビシンまたはイダルビシンとの併用により、このレジメンは患者の80~90%で寛解を誘導し、長期生存率は65~70%です。三酸化ヒ素も急性前骨髄球性白血病に有効です。

寛解が得られた後、これらの薬剤または他の薬剤を用いた強化療法が行われます。高用量シタラビン療法は、特に60歳未満の患者において、寛解期間を延長させる可能性があります。中枢神経系への病変は、十分な全身療法を施行した場合にはまれな合併症であるため、中枢神経系予防は通常行われません。強化療法を受けた患者における維持療法の有益性は実証されていませんが、他の状況では有用となる可能性があります。単独の再発として髄外病変が生じることはまれです。

急性骨髄性白血病の予後

寛解導入率は50~85%です。長期無病生存率は全患者の20~40%、幹細胞移植を含む治療を受けた若年患者では40~50%で達成されます。

予後因子は治療プロトコルとその強度を決定する上で有用です。明らかに予後不良因子を有する患者は、通常、より強力な治療を受けます。なぜなら、そのような治療の潜在的なベネフィットが、プロトコルのより高い毒性を正当化すると想定されるからです。最も重要な予後因子は白血病細胞の核型です。予後不良核型はt(15;17)、t(8;21)、inv16(p13;q22)です。その他の予後不良因子としては、高齢、骨髄異形成期の既往、二次性白血病、白血球増多、アウアー小体の欠如などが挙げられます。FAB分類またはWHO分類のみを用いても、治療への反応を予測することはできません。

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