脊髄髄内腫瘍

多くの脊髄腫瘍の中でも、脊髄内腫瘍はよく見られます。そのほとんどは神経膠腫に代表され、やや頻度は低いものの、脂肪腫、奇形腫、その他の腫瘍性プロセスも存在します。これらの中には、低悪性度のプロセスも存在します。

髄内腫瘍の有病率は比較的低く、中枢神経系の疾患全体の8%以下です。この疾患は脊髄実質を基盤として発症し、脊髄の境界内に限局することもあれば、実質を越えて広がることもあります。脊髄液の流れが阻害されると、瘻孔の形成につながることがあります。この疾患の外科的治療技術は絶えず進歩しており、外科医は顕微手術器具、外科用レーザー装置、視覚化とMRIを用いた計画的介入をますます多く使用しています。しかしながら、脊髄内腫瘍の治療は、現代の外科技術においても困難なプロセスです。[ 1 ]

疫学

脊髄内腫瘍は比較的まれな現象です。様々な統計情報によると、中枢神経系腫瘍全体における発生率は3～8%、脳脊髄腫瘍全体における発生率は最大19%です。

髄内腫瘍は脊髄実質から発生します。多くの場合、局所的に増殖し、脊髄の軟膜を離れず、脳表面に外隆起性隆起を形成したり、周囲の組織に転移して硬膜下腔にまで広がったりすることがあります。

髄内腫瘍は、患者の大多数において頸部脊髄に認められます。このような腫瘍の大部分（10例中7例）は、脳のグリア細胞を基盤として形成される神経膠腫です。神経膠腫の中で最も一般的なものは以下のとおりです。

• 星細胞腫（小児患者に多くみられる）
• 上衣腫（主に中高年に発症）。

科学者たちは1世紀以上にわたり、髄内腫瘍の治療に取り組んできました。しかし、長らく手術は大きな成果をあげていませんでした。こうした介入の主な目的は、脊髄管への過度の圧力を取り除くための硬膜の剥離であり、病巣を完全に除去することは不可能でした。脳神経外科医が顕微手術器具、超音波・レーザー技術、磁気共鳴画像法を臨床に導入したのは、わずか50年ほど前のことでした。これにより、手術プロセスを正確に計画し、複雑な腫瘍であっても切除することが可能になりました。[ 2 ]

原因 髄内脊髄腫瘍。

脊髄内腫瘍の確実な原因は未だ不明ですが、専門家はすでにこの疾患の発生に関わるいくつかの危険因子を特定しています。グリア細胞腫瘍は、他の臓器から転移した腫瘍から発生することが多く、しばらくしてから神経組織に現れることを念頭に置く必要があります。[ 3 ]

• 電離放射線への曝露（放射線治療中を含む）
• 家族（近親者）内に同様の病状が存在する。
• 潜在的な発がん物質（農薬、ポリ塩化ビニルなど）の影響。
• 免疫力が弱い
• 遺伝性疾患（リンチ症候群、リ・フラウメンティ症候群、ターコット症候群、カウデン症候群、神経線維腫症 I 型および II 型）。

危険因子

悪性腫瘍の発生に関連する危険因子については、ほとんどの人が認識しています。これには、喫煙、栄養不良、化学物質や放射線への曝露、遺伝的素因、日射過多などが含まれます。[ 4 ]

腫瘍は脊椎構造で原発的に発生する場合もあれば、他の臓器から脊椎に転移する場合もあります。脊柱は循環器系が発達しているため、悪性細胞は他の母体腫瘍から血流に乗って容易に侵入する可能性があります。

女性にとって、子宮頸がんを発見するためには、定期的な乳房検査と細胞診を受けることが特に重要です。すべての患者様は、定期的な透視検査、血液検査、便検査（大腸がんを発見するために、潜血検査）を受ける必要があります。

もう一つの一般的な危険因子としては、脊柱の損傷、変形、先天性欠損症などがある。[ 5 ]

病因

髄内腫瘍は脊椎腫瘤の種類によって異なります。

• 神経膠腫:
  • 星細胞腫;
  • 上衣腫;
  • 乏突起膠腫;
  • 乏突起星細胞腫。
• 血管腫瘍：
  • 洞窟腫;
  • 血管芽腫。
• 脂肪腫および類皮腫、神経鞘腫、奇形腫、リンパ腫、真珠腫、シュワン細胞腫。

病理学的形成の局在も異なります。

• 髄頸部領域;
• 頸部、頸胸部;
• 胸部;
• 腰椎;
• エピコヌスとコヌス。

髄内腫瘍は単独で転移することもあれば、他の腫瘍（特に乳がんや肺がん、腎細胞がん、黒色腫など）の転移として転移することもある。[ 6 ]

腫瘍の成長は拡散する場合もあれば、局所的になる場合もあります。

びまん性または浸潤性の転移では、脳脊髄構造との明確な境界がなく、単一または複数の脊髄節が侵される可能性があります。このような転移は、神経膠芽腫、星細胞腫、乏突起膠腫の特徴です。

局所性腫瘍の場合、腫瘍巣は1～7個の脳脊髄節に分散しますが、いずれの症例でも健常な脊髄構造との境界が明瞭であるため、病変の完全切除が容易です。このような腫瘍の増殖は、ほとんどの脳室上衣腫、海綿状血管腫、脂肪腫、神経鞘腫、血管芽腫、奇形腫に典型的に見られます。[ 7 ]

症状 髄内脊髄腫瘍。

脊髄内腫瘍は比較的ゆっくりと進行し、長期間にわたり症状が「消失」した状態で徐々に進行します。一般的な統計情報によると、最初の症状が現れてからすぐに医師の診察を受ける患者は少なく、通常は数ヶ月、あるいは数年経ってから受診します。医師の診察を受ける期間は平均で約4～5年です。

最初の兆候は通常（70%の症例）、疼痛症候群から始まり、患部の脊髄部分に痛みが生じ始めます。主な特徴は、持続性、疼痛、非急性、拡散性、夜間に多く発生し、横になると痛みが増す傾向があることです。

10人に1人は、鋭く、焼けつくような、「撃つような」痛みを呈し、下半身や四肢に放散します。場合によっては、感覚障害の形で症状が悪化し、主に触覚と位置感覚に影響が出ます。患者は下肢の筋力低下、筋緊張亢進、さらには筋萎縮にまで至る症状を訴えます。病変が頸椎および胸椎に限局している場合は、錐体路障害（筋緊張の変化、反射亢進）が顕著になります。

臨床症状は、髄内腫瘍による脊髄侵襲部位によって異なります。例えば、髄頸部に病巣がある場合、脳症状が認められます。

• 頭蓋内圧亢進の臨床;
• 視覚障害;
• 運動失調。

頸髄内腫瘍は、後頭部の持続的な痛みとして現れ、最終的には感覚障害や片方の上肢麻痺へと進行します。さらに、下肢麻痺や骨盤臓器機能障害（病気の進行期に多く見られます）を発症するリスクが高まります。

胸部脊髄内腫瘍は、多くの場合、軽度の脊柱弯曲（一般的には側弯症）から始まり、徐々に進行していきます。時間の経過とともに、脊椎傍の筋肉に痛みや緊張（緊張）が現れます。運動制限や不快感も生じます。感覚障害としては、主に知覚異常や知覚異常が認められます。[ 8 ]

円錐上皮腫瘍または円錐状髄内腫瘍の患者は、早期に骨盤臓器機能障害が発現し、鼠径部の知覚異常がみられます。

最も一般的な症状は次のとおりです。

• 背中の痛み（横になると悪化し、咳、くしゃみ、力みで痛みが増し、放散する傾向があり、鎮痛剤で解消されない）
• 感覚障害（特に四肢で顕著）
• 運動障害（筋力低下、歩行困難、手足の冷え、尿や便の失禁、筋肉の麻痺や麻痺、筋肉のけいれん）。

ステージ

髄内腫瘍は連続的に進行し、分節性、完全な横断性脊髄病変、および根性疼痛段階の 3 つの発達段階を経ます。

髄内腫瘍は、灰白質を基盤として発生します。分節期は、腫瘍の局在レベルに応じて、解離した分節性の表層知覚障害の出現によって引き起こされます。

完全な横断性脊髄損傷の段階は、病変が白質に広がることで始まります。分節性の感覚障害は伝導障害に置き換わり、運動障害および栄養障害が現れ、骨盤内臓器の機能障害が生じます。

神経根性疼痛期は、腫瘍が脊髄の境界を越えて脱出する段階を特徴とします。腫瘍は神経根に広がり、神経根性疼痛の出現を伴います。

合併症とその結果

脊髄内腫瘍による合併症はいくつかのグループに分けられます。

• 脊柱の不安定性により、歩行や立ち上がりなどの支持動作が実行できなくなります。
• 脊椎構造および神経の圧迫に関連する合併症（痛み、四肢の衰弱、完全麻痺および不完全麻痺、骨盤臓器機能障害）。
• 長期の安静を必要とする合併症（血栓症、鬱血性肺炎、泌尿生殖器感染症など）。
• 神経構造の交差、骨盤底の完全性の侵害、大血管の損傷、失血、穿孔、感染などに関連する術中および術後の合併症。

多くの場合、患者は鼠径部や下肢の感覚障害、歩行困難、性機能、排尿機能、排便機能に障害を抱えます。

診断 髄内脊髄腫瘍。

脊髄内腫瘍のすべての症例では、次のような手順を含む包括的な診断アプローチが使用されます。

• 神経学的検査: 患者の臨床症状と訴えに基づいて、神経科医は特定の病状の存在を疑うことができます。
• 脊柱の X 線: 十分な情報を提供する方法ではありませんが、腫瘍プロセスの疑いを確認することができます。
• 脳脊髄液の分析：脳脊髄構造における炎症現象を除外することができます。
• 筋電図検査、誘発電位診断：明らかな神経疾患を検出し、その動態を監視するのに役立ちます。
• コンピュータ断層撮影：髄内腫瘍を特定し、他の同様の病状と区別するのに役立ちます。
• 磁気共鳴画像法：病巣の種類、その位置および分布に関する完全な情報を提供し、治療方針を決定することができます。
• 脊髄血管造影：血管腫瘍との鑑別が可能です。

さらに、一般的な臨床検査の一環として、血液検査と尿検査が行われます。腫瘍マーカーのレベルを評価するために採血が行われる場合もあります。

機器による診断は可能な限り有益な情報を提供しますが、髄内腫瘍の最終診断は手術で切除された組織の組織学的検査を行った後にのみ行われます。[ 9 ]

差動診断

脳脊髄液の分析により、炎症過程、特に脊髄炎や脊髄血腫を除外することが可能です。髄内腫瘍の存在は、タンパク質と細胞の分離と強いアルブミン沈着（タンパク質物質の優位な疼痛性沈着）によって示唆されます。脳脊髄液中に癌細胞が見つかることは稀です。

数十年前、脊髄造影検査は特に一般的な診断法でした。今日では、断層撮影法がほぼ完全にこれに取って代わりました。例えば、CT検査は、髄内腫瘍と嚢胞性腫瘤、血空洞症、脊髄空洞症の鑑別、そして脊髄圧迫の検出に役立ちます。

磁気共鳴画像法（MRI）も鑑別に用いられます。T1モードは固形腫瘤と嚢胞の鑑別に有用であり、T2モードは脳脊髄液と嚢胞の鑑別に有効です。造影剤を用いて検査を行うことが推奨されます。[ 10 ]

処理 髄内脊髄腫瘍。

髄内腫瘍は比較的まれな病態と考えられているため、専門医は科学的に証明された効果的な治療法を持っていません。そのため、治療計画は専門家の意見と医学的コンセンサスを考慮し、個別に決定されます。

無症状の経過をたどる患者（MRI検査中に髄内腫瘍が偶然発見された場合）には、動態モニタリングと6ヶ月ごとの定期的なMRI検査が処方されます。神経症状または腫瘍の進行を示すMRI症状が認められた場合は、外科的放射線療法の適応となります。

それ以外の場合、最初に発見された髄内腫瘍は外科的に切除する必要があります。手術の方向は以下の通りです。

• 上衣腫、毛様星細胞腫、血管芽腫などの限局性腫瘍に対する根治切除。
• 星細胞腫、未分化星細胞腫、神経節星細胞腫、神経膠芽腫などの浸潤性腫瘍の体積減少を最大限にします。

いかなる外科的アプローチも患者の機能状態に悪影響を与えてはなりません。

外科的治療は脳神経外科クリニック（科）で行われ、運動誘発電位（EMP）などの神経生理学的画像検査が可能なことが望まれます。執刀医は脊椎および脊髄の神経腫瘍手術の経験を有する必要があります。小児患者の場合、アクセスは椎弓切開術または椎弓形成術によって行われます。

術後、患者は介入後約6日目に筋肉内注射でステロイド薬（デキサメタゾン）を投与されます。成人の平均投与量は1日16mgで、薬剤の投与は徐々に中止されます。[ 11 ]

上頸部腫瘍または頸髄腫瘍の手術後、患者は最初の 24 時間を神経集中治療室で過ごします。

リハビリテーションは、脊椎の痛みが軽減し始めたらできるだけ早く開始されます。手術の効果を判断するためのMRIモニタリングは、手術後24時間以内、または4～6週間以内に実施されます。

髄内腫瘍に対する放射線照射の有効性は証明されていません。放射線は脊髄に放射線障害を引き起こしますが、脊髄は脳組織よりも放射線に対して感受性が高いためです。この点を考慮し、専門家はより複雑ではあるものの、より安全で効果的な外科的介入を推奨しています。[ 12 ]

外科的治療

脊髄内腫瘍の患者は、椎弓を切除する椎弓切除術を受けます。これにより、脊髄管腔が拡張され、圧迫が解消されるとともに、脊髄構造へのアクセスが可能になります。

内隆性の腫瘤は脊髄切開術（脊髄を露出させる）の適応となり、外隆性の腫瘤は徐々に深くすることで除去されます。

腫瘍摘出の第一段階では、腫瘍に栄養を供給する血管を凝固させる。腫瘍組織は背景超音波検査を用いて根治的に切除される。残存する可能性のある腫瘍粒子の検索は必須である。手術は硬膜縫合、脊椎固定、ネジとプレートを用いた椎体固定によって完了する。血管芽腫は血管塞栓術によって除去される。[ 13 ]

ほとんどの場合部分的にしか除去できないびまん性腫瘍とは異なり、局所性腫瘍は根治的除去に適しています。

術後に最もよくみられる問題は脳浮腫であり、神経学的所見を悪化させます。髄頸部病巣を有する患者では、脳組織が後頭孔に入り込み、脱臼し、その後死亡に至るリスクが高まります。

術後、ほとんどの患者では神経症状は7～14日以内に消失します。重度の神経不全の場合は、この期間は最大21日にまで延長されます。場合によっては、神経障害が安定した経過をたどることもあります。[ 14 ]

医薬品

患者の苦痛を軽減し、生活の質を向上させることを目的とした緩和治療の枠組みの中で、根本的な治療法が不可能または不適切な場合、症状に応じて鎮痛剤、抗炎症剤、その他の薬剤が処方されます。

最も一般的に使用される医薬品のリストを以下の表に示します。

非オピオイド鎮痛薬および非ステロイド性抗炎症薬
ジクロフェナクナトリウム	2週間のコース投与量は50～75mgの錠剤56錠または28アンプルです。	薬剤は、胃腸系および心血管系へのリスクを考慮して処方されます。制酸剤と抗潰瘍剤の併用が推奨されます。
イブプロフェン	200～400 mgを1日3回、14日間服用
パラセタモール	500mgを1日3～5回
ケトプロフェン	2週間のコース投与量は14〜42カプセル、28アンプル、または28坐剤です。
オピオイド鎮痛剤
トラマドール	医師の判断により、1日1～3回50mgを服用する。	頻繁に起こる副作用：心拍数の低下、吐き気、便秘、気管支痙攣、頭痛、発汗の増加。長期使用は薬物依存や離脱症状につながる可能性があります。
モルヒネ	個々の計画に従って、アンプル1％1mlの注射用溶液の形で
トリメピリジン	個々の計画に従って、アンプル1〜2％1mlの注射液の形で
ホルモン剤
デキサメタゾン	注射液として、デキサメタゾンリン酸エステル（二ナトリウム塩）4～8 mg/mL、各2 mlのアンプル	この薬は、特に血栓症を起こしやすい場合には慎重に使用してください。
制吐剤
メトクロプラミド	0.5%、10 mg/2 ml、5 mg/mlの注射液、または10 gの錠剤の形で、個別に処方された計画に従って投与する。	眠気を引き起こし、錐体外路障害を引き起こすこともあります。
睡眠薬と抗不安薬
ジアゼパム	10mg/2mlのアンプルで注射用溶液として、または5mgの錠剤として	起こりうる副作用: 口の渇き、または逆に唾液分泌の増加、胸やけ、吐き気、便秘、黄疸。
フェナゼパム	0.5-1-2.5 mgの錠剤、1コースあたり平均21錠
抗うつ薬
アミトリプチリン	10 mg/1 ml、20 mg/2 ml、または25 mgの錠剤の注射液	長期使用により、けいれん、尿閉、緑内障を引き起こす可能性があります。アミトリプチリンは、MAO阻害剤およびシサプリドと併用しないでください。
抗けいれん薬
カルバマゼピン	200mg錠、指示通りに	最も一般的な副作用としては、めまい、二重視覚、眠気、前庭障害および協調運動障害などがあります。
プレガバリン	個々の計画に応じて、75-150-300 mgのカプセルで
フェノバルビタール	50～100mgの錠剤の形で、2週間のコースで28錠必要になります。
抗狭心症薬
ニトログリセリン	徐放錠6.5mg	使用に伴い、吐き気、下痢、徐脈、全身倦怠感、頭痛、めまい、時にはアレルギー症状が現れることがあります。
プロプラノロール	錠剤10～40mg、指示通り
利尿剤
フロセミド	20 mg/mLの1%注射液、または40 mgの錠剤として	副作用には、血行動態障害、めまい、脱水、筋肉のけいれん、血管虚脱、聴覚および視覚障害などがあります。
鎮痙薬
ドロタベリン	40～80 mgの錠剤、または40 mg/2 ml、20 mg/mLの2%注射液	長期使用により、頭痛、めまい、不眠症を引き起こす可能性があります。頻繁に起こる副作用：血圧低下、吐き気。
塩酸パパベリン	指示通りに2%注射液2mlアンプル
下剤
ビサコジル	便秘傾向の場合は、夕方に直腸坐剤10mgを投与する。	頻繁な使用は、水分と電解質のバランスの乱れ、筋力低下、動脈性低血圧を引き起こす可能性があるため、避けるべきです。
抗てんかん薬
クロナゼパム	個々のレジメンに応じて、0.5-0.25-1または2mg錠として	治療期間が長引くと薬物依存症を発症する可能性があり、また、薬物を断つと離脱症候群になる可能性があります。

防止

髄内腫瘍には特異的な予防法がないため、専門家は一般的な予防的抗腫瘍対策に注意を払うことを推奨しています。こうした対策には、多くの複雑な要因が含まれます。

• 喫煙は、髄内腫瘍を含む様々な種類の癌性腫瘍の危険因子です。これには、タバコの煙の能動吸入と受動吸入の両方が含まれます。
• 不適切な栄養摂取、過体重、肥満は、がんの発生を誘発する特別な要因として常に考えられてきました。食事中の保存料やその他の発がん物質の過剰摂取、そして赤身肉や燻製肉は、脊柱への過度の負担を背景に、取り返しのつかない結果をもたらす可能性があります。
• アルコール依存症の毒性レベルは、喫煙と同等です。アルコールは、他の危険因子が存在する場合、特に悪影響を及ぼします。
• 感染性炎症性病変は、その後の腫瘍プロセスの発達に好都合な条件を作り出します。この点において、ヒトパピローマウイルス、ウイルス性肝炎、寄生虫感染症は特に危険と考えられています。
• 劣悪な生態系、空気、水、土壌の汚染は、身体に微妙ながらも持続的な悪影響を及ぼします。
• 職業上の危険、化学物質やその他の潜在的に有害な物質との接触は、腫瘍病理学の発症と因果関係があります。
• 電離放射線はすべての人、特に子供にとって大きなリスクをもたらします。日光でさえ発がん性を持つ可能性があるため、日焼けを含む過度の日光浴は避けてください。

さらに、定期的な診断と予防措置のために定期的に医師の診察を受けることが重要です。病状の早期発見は治療の成功率を高めます。

予測

髄内腫瘍の予後は、腫瘍の進行過程や特徴がそれぞれ異なるため、明確ではありません。合併症の発症、特に腫瘍の急速な増殖や再発は、病状の悪化につながります。

上衣腫は比較的良好な経過をたどり、再発しない傾向が強いのが特徴です。

星細胞腫は外科的治療によって悪化するため、手術後5年ほどで再発することがよくあります。

奇形腫は悪性度が高く、全身転移を起こすため、予後不良となる場合が多い。転移が生じた場合の予後は、その経過と母体腫瘍の状態に大きく左右されるが、ほとんどの場合、回復の可能性は低い。

神経機能不全の程度は、病理の進行度、治療の質、リハビリテーションの完了度に応じて様々です。多くの患者において、脊髄内腫瘍は完全に治癒し、労働能力が回復し、患者は通常の生活に戻ることができます。