脊髄髄内腫瘍

多くの脊髄新生物の中で、脊髄の髄内腫瘍がよく見られます。これは、ほとんどの場合、神経膠腫に代表されますが、脂肪腫、奇形腫、その他の腫瘍突起に代表される頻度はやや低いです。低悪性度のプロセスもそれらの間に発生します。

髄内腫瘍の有病率は比較的低く、中枢神経系のそのようなすべての病状の中で8％以下です。この疾患は脊髄物質に基づいて発症し、脊髄の境界内に局在する場合もあれば、実質を超えて広がる場合もあります。液体の流れが妨げられると、瘻孔が形成される可能性があります。問題を外科的に修正するための技術は常に改善されており、外科医は顕微手術器具、外科用レーザー装置を使用し、視覚化や MRI による介入を計画することが増えています。それにもかかわらず、髄内脊髄腫瘍の治療は、現代の外科にとってさえ困難なプロセスです。 [1]

疫学

脊髄の髄内腫瘍は比較的まれな現象です。さまざまな統計情報によると、発生率は中枢神経系が関与するすべての腫瘍過程で 3 ～ 8%、脳脊髄腫瘍全体で最大 19% の範囲にあります。

髄内腫瘍は脊髄物質から発生します。多くの場合、局所的に増殖し、脊髄の軟膜から離れず、脳表面に外生性隆起を形成したり、周囲の組織に広がり、硬膜下腔にまで広がることもあります。

患者の大多数では、頸髄に髄内腫瘍が見つかります。このような塊の大部分 (10 個中 7 個) は、グリア脳細胞に基づいて形成される神経膠腫です。神経膠腫の中で最も一般的なものは次のとおりです。

• 星状細胞腫（小児患者でより一般的）。
• 上衣腫（主に中年および高齢者に影響を及ぼします）。

科学者たちは1世紀以上にわたって髄内腫瘍の治療に取り組んできました。しかし、長い間、手術はあまり成功せずに行われてきました。そのような介入の主な焦点は、脊髄管への過剰な圧力を除去するための硬膜の切開でした。病理学的焦点を完全に除去することは問題外でした。わずか約 50 年前、脳神経外科医は顕微手術ツール、超音波およびレーザー技術、磁気共鳴画像法を診療に使用し始めました。これにより、手術プロセスを正確に計画することが可能になり、このような複雑な新生物でも除去することが可能になりました。 [2]

原因 髄内脊髄腫瘍のこと。

脊髄髄内腫瘍の信頼できる原因はまだ不明ですが、専門家はすでにこの病気の発症に対するいくつかの危険因子を特定しています。グリア腫瘍は他の臓器から転移した腫瘍転移から発生することが多く、しばらくしてから神経組織で発見されることが多いことに留意する必要があります。 [3]

• 電離放射線への曝露（放射線治療中を含む）。
• 家族（近親者）に同様の病状が存在する。
• 潜在的な発がん物質（殺虫剤、ポリ塩化ビニルなど）の影響。
• 免疫系が弱い。
• 遺伝性疾患（リンチ、リー・フラウメンティ、ターコット、カウデン症候群、神経線維腫症 I 型および II 型）。

危険因子

ほとんどの人は、悪性腫瘍の進行に関連する危険因子を知っています。これらには、喫煙、栄養不良、化学物質や放射線への曝露、遺伝的素因、過剰日射量などが含まれます。 [4]

新生物は脊椎構造内で原発的に発生する場合もあれば、他の臓器から脊椎に転移する場合もあります。脊柱にはよく発達した循環系があり、悪性細胞が血流に乗って母体の他の病巣から容易に侵入する可能性があります。

女性にとって、子宮頸がんを発見するために定期的な乳房検査と細胞診を受けることが特に重要です。すべての患者は定期的に蛍光透視検査、血液検査、便検査（結腸癌を検出するための隠れた血液の検査）を受ける必要があります。

もう 1 つの一般的な危険因子は、脊柱損傷、変形、先天異常です。 [5]

病因

髄内腫瘍は脊髄腫瘤の種類によって異なります。

• 神経膠腫:
  • 星細胞腫;
  • 上衣腫;
  • 希突起膠腫;
  • 希突起星状細胞腫。
• 血管新生物:
  • 海綿状腫瘍;
  • 血管芽腫。
• 脂肪腫瘍および皮様腫瘍、神経鞘腫、奇形腫、リンパ腫、真珠腫、神経鞘腫。

病理学的形成の局在も異なります。

• 髄頸部領域。
• 頸部、頸胸部領域。
• 胸部領域。
• 腰椎;
• エピコヌスとコーナス。

髄内腫瘍は、単独で転移することもあれば、他の腫瘍過程（特に、乳がんまたは肺がん、腎細胞がん、黒色腫など）の転移であることもあります。 [6]

新生物の増殖は拡散する場合もあれば、局在する場合もあります。

びまん性または浸潤性の広がりでは、脳脊髄構造との明確な境界がなく、単一または複数の脊髄セグメントが影響を受ける可能性があります。このような広がりは神経膠芽腫、星状細胞腫、希突起膠腫の特徴です。

局所的な成長では、病巣は1〜7の脳脊髄セグメントに分岐しますが、すべての場合において健康な脊髄構造との明確な境界があり、病状の完全な切除が容易になります。このような増殖は、ほとんどの上衣腫だけでなく、海綿状血管腫、脂肪腫、神経鞘腫、血管芽腫、奇形腫にも典型的です。 [7]

症状 髄内脊髄腫瘍のこと。

脊髄の髄内腫瘍は比較的ゆっくりと進行し、症状が発現せず、「消去された」兆候が長期間にわたって徐々に増加します。一般的な統計情報によると、最初の症状が現れた後、すぐに医師の診察を受ける患者はほとんどいません。通常、それは数か月後、場合によっては数年後に発生します。医師の診察を受けるまでの平均期間は約4～5年です。

通常、最初の兆候は (症例の 70% で) 疼痛症候群で始まり、影響を受けた脊椎部分の領域で悩み始めます。痛みの主な特徴は、長く続く、うずくような痛み、非急性、びまん性で、夜間に起こることが多く、横になると激化する傾向があります。

患者の10人ごとに、下半身と四肢に広がる、鋭く焼けつくような「銃撃」のような根性痛がみられます。場合によっては、劣化は感覚障害の形で発生します。主に触覚と位置の感度が影響を受けます。患者は、下肢の筋力低下、筋緊張亢進、最大で筋萎縮を認めます。病理学的病巣が頸椎および胸椎に局在している場合、錐体路障害（緊張の変化、反射亢進）が優勢です。

臨床症状は、髄内腫瘍による脊髄障害の部位によって異なります。たとえば、髄頸部病巣では、次のような脳症状が認められます。

• 頭蓋内圧上昇のクリニック;
• 視力障害;
• 運動失調。

頸髄の髄内腫瘍は、後頭部に持続的な痛みを引き起こすことで知られ、最終的には感覚障害、上肢の片方の麻痺に発展します。さらに、下部不全不全麻痺、骨盤臓器不全（疾患の後期段階でより典型的）を発症するリスクが増加します。

胸部髄内脊髄腫瘍は、多くの場合、患者の脊椎がわずかに湾曲していることから始まります（より一般的には側弯症）。時間の経過とともに、脊椎傍筋組織の痛みと緊張（緊張）が現れます。動きが制限され、不快になります。感覚障害の中では、主に知覚異常と感覚異常が注目されます。 [8]

エピコニックまたは円錐髄内腫瘍を患う患者は、早期に骨盤臓器不全を起こし、鼠径部の感度が変化します。

最も一般的な症状には次のようなものがあります。

• 背中の痛み（横になると悪化、咳、くしゃみ、いきみで悪化、放射線を照射する傾向があり、鎮痛剤では消失しない）。
• 感覚障害（特に四肢で顕著）。
• 運動障害（筋力低下、歩行困難、四肢の冷え、尿失禁、便失禁、筋肉の麻痺と麻痺、筋肉のけいれん）。

ステージ

髄内腫瘍は連続的に発生し、分節性、完全横脊髄病変、神経根性疼痛期という 3 つの発達段階を経ます。

髄内腫瘍は灰色の脊髄物質に基づいて発生します。分節段階は、新生物の局在化レベルに応じた表面感受性の解離した分節障害の出現によって引き起こされます。

完全な横脊髄損傷の段階は、病理学的病巣が白質に発芽したときに始まります。分節性感覚障害が伝導性感覚障害に置き換えられ、運動障害と栄養障害が現れ、骨盤臓器の機能不全が発生します。

根痛期は、脊髄の境界を越えて新生物が出るのが特徴です。根への発芽が発生し、根部の痛みの出現を伴います。

合併症とその結果

髄内脊髄腫瘍による合併症は、いくつかのグループに分類できます。

• 脊柱が不安定になり、歩くことや立つことなどの支持活動ができなくなります。
• 脊椎構造および神経の圧迫に関連する合併症（痛み、手足の脱力、完全および不完全な麻痺、骨盤臓器の機能不全）。
• 長期間の床上安静の必要性に伴う合併症（血栓症、うっ血性肺炎、泌尿生殖器感染症など）。
• 神経構造の交差、骨盤底の完全性違反、大血管の損傷、失血、穿孔、感染などに関連する術中および術後の合併症。

多くの場合、患者は鼠径部や下肢に感覚障害があり、歩行困難、性機能、排尿機能、排便が障害されます。

診断 髄内脊髄腫瘍のこと。

髄内脊髄腫瘍のすべての症例では、次のような手順を含む包括的な診断アプローチが使用されます。

• 神経学的検査: 臨床症状と患者の訴えに基づいて、神経科医は特定の病状の存在を疑うことができます。
• 脊柱のX線検査：十分に有益な方法ではありませんが、腫瘍過程の疑いを確認することができます。
• 脳脊髄液の分析: 脳脊髄構造における炎症現象を除外することができます。
• 筋電図検査、誘発電位診断: 明らかな神経障害を検出し、それらの動態を監視するのに役立ちます。
• コンピューター断層撮影法: 髄内腫瘍を特定し、他の同様の病状と区別するのに役立ちます。
• 磁気共鳴画像法: 病巣の種類、その位置と分布に関する完全な情報が得られ、治療方針を決定することができます。
• 脊椎血管造影：血管新生物との鑑別が可能になります。

また、一般臨床検査として血液検査や尿検査も行われます。腫瘍マーカーのレベルを評価するために血液が採取される場合があります。

機器診断は可能な限り有益ですが、髄内腫瘍の最終診断は手術中に除去された組織の組織学的検査後にのみ行われます。 [9]

差動診断

脳脊髄液の分析により、炎症過程、特に脊髄炎や脊髄血腫を除外することができます。髄内腫瘍の存在は、タンパク質細胞の解離と激しいアルブミン症（タンパク質物質の痛みを伴う優勢）の存在によって示されます。がん細胞が脳脊髄液中に見つかることはほとんどありません。

数十年前、脊髄造影は特に一般的な診断手順でした。今日、それはほぼ完全に断層撮影法に取って代わられています。たとえば、CT は、脊髄圧迫を検出するだけでなく、髄内腫瘍を嚢胞性腫瘤、血髄症、脊髄空洞症と区別す​​るのに役立ちます。

磁気共鳴画像法も鑑別のために使用されます。 T1 モードは固形腫瘤と嚢胞を区別するのに役立ちますが、T2 モードは脳脊髄液と嚢胞に関して効果的です。造影剤を使用して検査を行うことをお勧めします。 [10]

処理 髄内脊髄腫瘍のこと。

髄内腫瘍は比較的まれな病理であると考えられているため、専門家は科学に基づいて証明された効果的な治療戦略を持っていません。したがって、治療計画は専門家の意見と医学的合意を考慮して個別化されます。

無症候性疾患経過の患者（MRI中に髄内腫瘍が偶然検出された場合）には、動的モニタリングと6か月ごとの定期的なMRIが処方されます。新生物の進行に伴う神経症状または MRI 症状は、外科的放射線療法の適応症と考えられます。

それ以外の場合はすべて、最初に検出された髄内腫瘍を外科的に切除する必要があります。手術の方向性は以下の通りです。

• 上衣腫、ピロイド星状細胞腫、血管芽腫などの限られた腫瘍に対する根治的切除。
• 星状細胞腫、未分化星状細胞腫、神経節星状細胞腫、神経膠芽腫などの浸潤性新生物の体積を最大限に削減します。

どのような外科的アプローチでも患者の機能状態を損なうものであってはなりません。

外科的治療は脳神経外科クリニック（科）で行われ、できれば運動誘発電位の形で神経生理学的画像診断が可能です。手術を行う外科医は、脊椎および脊髄の神経腫瘍手術の経験を持っている必要があります。小児患者の場合、アクセスは椎弓切開術または椎弓形成術によって行われます。

術後期間では、介入後約 6 日目に患者に筋肉注射の形でステロイド薬 (デキサメタゾン) が投与されます。成人の平均用量は1日あたり16 mgで、薬物の離脱は徐々に行われます。 [11]

上部子宮頸腫瘍または頸髄髄腫瘍の手術後、患者は最初の 24 時間を神経集中治療室で過ごします。

脊椎痛の退行が目立ち始めたら、できるだけ早くリハビリテーション措置を開始します。手術の有効性を判断するための MRI モニタリングは、介入後 24 時間後、または早ければ 4 ～ 6 週間後に行われます。

髄内腫瘍に対する放射線被曝の有効性は証明されていません。放射線は、大脳の構造よりも放射線の影響を受けやすい脊髄に放射線損傷を引き起こします。これを考慮すると、専門家はより複雑ではあるものの、より安全で効果的な外科的介入を好みます。 [12]

外科的治療

髄内脊髄腫瘍の患者は、椎弓の除去を伴う椎弓切除術を受けます。これにより、小管腔が拡張され、圧迫が解消されるだけでなく、脊椎構造へのアクセスが可能になります。

内生菌腫瘤は骨髄切開術（脊髄の露出）の適応であり、外生菌腫瘤は徐々に深くすることで除去されます。

腫瘍除去の最初の段階では、腫瘍に栄養を与える血管の凝固が行われます。バックグラウンド超音波検査を使用して腫瘍組織を徹底的に切除します。残っている可能性のある腫瘍粒子を検索することが必須です。手術は硬膜を縫合し、脊椎症を起こし、ネジとプレートで椎骨を固定することによって完了します。血管芽腫は血管塞栓術を使用して除去されます。 [13]

ほとんどの場合部分的にしか除去できないびまん性新生物とは異なり、限局性新生物は根治的除去に適しています。

最も一般的な術後問題は脳浮腫であり、神経学的症状を悪化させます。髄頸部病巣のある患者では、脳組織が後頭孔に侵入して脱臼し、その後死亡するリスクが高くなります。

術後のほとんどの患者では、神経症状は 7 ～ 14 日以内に消えます。重度の神経機能不全について話している場合、この間隔は最大21日まで増加します。場合によっては、神経障害が安定した経過をたどる場合もあります。 [14]

薬

患者の苦痛を軽減し、生活の質を向上させることを目的とした緩和治療の枠組みの中で、根本的な治療法が不可能または不適切な場合には、症状に応じて鎮痛剤、抗炎症剤、その他の薬が処方されます。

最も一般的に使用される薬のリストを以下の表に示します。

非オピオイド鎮痛薬および非ステロイド性抗炎症薬
ジクロフェナクナトリウム	2週間のコース用量は、50～75mgの錠剤56錠またはアンプル28本です。	薬は胃腸や心血管のリスクを考慮して処方されます。制酸薬と抗潰瘍薬の併用が推奨されます。
イブプロフェン	200～400mgを1日3回、14日間摂取
パラセタモール	500mgを1日3～5回
ケトプロフェン	2週間のコース用量は、14〜42カプセル、28アンプルまたは28坐薬です。
オピオイド鎮痛薬
トラマドール	50 mg、1日1～3回、医師の判断により投与	よくある副作用: 心拍数の低下、吐き気、便秘、気管支けいれん、頭痛、発汗の増加。長期使用すると薬物依存や離脱症状を引き起こす可能性があります。
モルヒネ	個々のスキームに従って、アンプルに入った1％1 mlの注射用溶液の形で
トリメピリジン	個々のスキームに従って、アンプル中の注射用溶液の形で1 mlあたり1〜2％
ホルモン剤
デキサメタゾン	注射用溶液として 4-8 mg/mL リン酸デキサメタゾン (二ナトリウム塩)、各 2 mL のアンプル	この薬は、特に血栓症になりやすい場合には慎重に使用してください。
制吐薬
メトクロプラミド	個別に処方されたスキームに従って、0.5%、10 mg/2 ml、5 mg/ml の注射用溶液、または 10 g の錠剤の形態	眠気を引き起こし、錐体外路障害を引き起こすこともあります。
睡眠薬と抗不安薬
ジアゼパム	10 mg/2 ml のアンプルの注射用溶液として、または 5 mg の錠剤として	考えられる副作用：口渇、または逆に唾液分泌の増加、胸やけ、吐き気、便秘、黄疸。
フェナゼパム	0.5-1-2.5 mg の錠剤、1 コースあたり平均 21 錠
抗うつ薬
アミトリプチリン	10 mg/1 ml、20 mg/2 ml、または 25 mg 錠剤の注射用溶液	長期間使用すると、けいれん、尿閉、緑内障を引き起こす可能性があります。アミトリプチリンは、MAO 阻害剤およびシサプリドと組み合わせて摂取すべきではありません。
抗けいれん薬
カルバマゼピン	200 mg 錠剤（表示どおり）	最も一般的な副作用としては、めまい、視覚倍増、眠気、前庭障害、調整障害などがあります。
プレガバリン	個々のスキームに従って、75-150-300 mgのカプセルで
フェノバルビタール	50 ～ 100 mg の錠剤の形で、2 週間のコースには 28 錠必要です
抗狭心症薬
ニトログリセリン	徐放性錠剤として 6.5mg	使用すると、吐き気、下痢、徐脈、全身衰弱、頭痛、めまい、場合によってはアレルギーを伴うことがあります。
プロプラノロール	錠剤 10 ～ 40 mg（指示どおり）
利尿薬
フロセミド	20 mg/mL の 1% 注射液または 40 mg 錠剤として	副作用には、血行動態障害、めまい、脱水症状、筋肉のけいれん、血管虚脱、聴覚障害、視覚障害などがあります。
鎮痙薬
ドロタベリン	40 ～ 80 mg の錠剤、または 40 mg/2 ml、20 mg/mL の 2% 注射液	長期間使用すると、頭痛、めまい、不眠症を引き起こす可能性があります。よくある副作用：血圧低下、吐き気。
塩酸パパベリン	注射用溶液 2 ml の 2% アンプル（指示どおり）
下剤
ビサコジル	便秘傾向の場合は、直腸坐剤10mgを夕方に投与します。	水と電解質のバランスの違反、筋力低下、動脈性低血圧の発症を伴うため、頻繁な使用は避けるべきです。
抗てんかん薬
クロナゼパム	個別のレジメンに従って、0.5 ～ 0.25 ～ 1 または 2 mg の錠剤として	長期の治療コースでは、薬物依存が発生する可能性があり、離脱では離脱症候群が発生する可能性があります。

防止

髄内腫瘍には特別な予防法がないため、専門家は一般的な予防的抗腫瘍対策に注意を払うことを推奨しています。このような対策には、多くの複雑な要因が含まれます。

• 喫煙は、髄内腫瘍を含むさまざまな種類の癌性腫瘍の危険因子です。これには、タバコの煙の能動的吸入と受動的吸入の両方が含まれます。
• 不適切な栄養、過体重、肥満は、がんの発症を引き起こす特別な要因として常に考えられてきました。赤身の肉や燻製肉だけでなく、食事中の防腐剤やその他の発がん性物質の豊富な摂取は、脊柱への過度の負荷を背景に、取り返しのつかない結果を引き起こす可能性があります。
• 毒性の程度によるアルコール依存症は、熱心な喫煙と同等です。他の危険因子が存在する場合、アルコールは特に悪影響を及ぼします。
• 感染性炎症性病状は、その後の腫瘍プロセスの進行にとって好ましい条件を作り出します。この点では、ヒトパピローマウイルス、ウイルス性肝炎、寄生虫感染症が特に危険であると考えられています。
• 劣悪な生態系、大気、水、土壌の汚染は、身体に微妙ですが持続的な悪影響を及ぼします。
• 職業上の危険、化学物質やその他の潜在的に有害な物質との接触は、腫瘍病理学の発症と因果関係があります。
• 電離放射線は、すべての人、特に子供にとって高いリスクをもたらします。日光であっても発がん性がある可能性があるため、日焼けを含む過度の日光浴は避けてください。

さらに、定期的に医師の診察を受け、定期的な診断と予防措置を講じることが重要です。病状をタイムリーに検出すると、治療が容易になります。

予測

髄内腫瘍の予後は、腫瘍の進行過程の特徴や経過が異なるため、明確ではありません。合併症の発症は、疾患の転帰、特に新生物の進行性の増殖と再発を悪化させます。

比較的良好な経過をたどるのが上衣腫の特徴であり、再発のない経過をとりやすい傾向があります。

星状細胞腫は外科的治療により悪化するため、早ければ手術後 5 年後に再発することがよくあります。

奇形腫では、広範な悪性腫瘍と全身転移により、好ましくない転帰が頻繁に発生します。転移が形成された場合、予後は経過と母体病巣の状態に大きく依存しますが、ほとんどの場合、回復の可能性はほとんどありません。

神経機能不全はさまざまな程度で現れる可能性があり、それは病状の段階、治療の質、リハビリテーション措置の完全性に依存します。多くの患者において、髄内脊髄腫瘍は完全に治癒し、働く能力が回復し、通常の生活に戻りました。