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フォンビルブラント病の診断
Alexey Portnov 、医療編集者
最後に見直したもの： 23.04.2024
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フォンビルブラント病の診断基準：
- 典型的な出血性症候群;
- フォンビルブラント因子の比活性の低下（vWF：RCo、vWF：CBA、vWF：FVIIIBの減少）。
- リストセチンの濃度が低い2B型陽性RIPAの場合。
フォンビルブラント因子の活性は、ABO血液型分類と関連している。血液型1（0）の個体では、フォン・ビルブラント因子の含有量が憲法上減少している。
基準vWF：血液型に応じて血栓症と止血の世界協会が推奨するAg
|
血液型 |
VWF：Agの通常の含有量 |
|
0 |
36-157％ |
|
A |
49〜344％ |
|
その |
57〜214％ |
|
AB |
64〜238％ |
フォンビルブラント病の検査診断。
- 血液検査：赤血球、網状赤血球およびヘモグロビンの数。カラーインデックス、白血球の式、ESR; 赤血球の直径（染色されたスミア上）;
- 凝固塊：血小板の数およびそれらの接着および凝集を減少させる; 出血時間および凝固時間; 活性化部分トロンボプラスチンおよびプロトロンビン時間; IXおよびVIII因子およびその成分の含量（酵素免疫測定法によって決定される）またはその多量体構造の違反;
- 生化学的血液検査：全タンパク質、尿素、クレアチニン; 直接および間接のビリルビン、トランスアミナーゼALTおよびACT; 電解質（K、Na、Ca、P）。
- 尿の一般的な分析（血尿の排除）;
- 潜血の糞便分析（Gregersen検定）。
- 血液型およびRh因子。
腹腔の超音波（肝臓や脾臓への出血を除く）。
遺伝学者、血液学者、婦人科医、ENTの医師、歯科医と相談する必要があります。
フォンビルブラント病の検査指標の特徴：末梢血における異常な血小板減少、出血時間の延長および正常な凝固時間; 血小板の接着および凝集機能の侵害。
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