壊疽性膿皮腫

壊疽性膿皮症は、しばしば全身性疾患に関連する未知の病因の皮膚の慢性進行性壊死である。

壊疽性膿皮症は、以下の同義語を有する：潰瘍性皮膚炎、潰瘍性セリジビルユウスチャヤ膿瘍、壊疽性壊疽性潰瘍性潰瘍性栄養状態）。

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壊疽性膿皮腫の原因は何ですか？

原因は不明であるが、壊疽性膿皮症が損なわ免疫応答に関連血管炎、免疫グロブリン血症、白血病、リンパ腫、C型肝炎、全身性狼瘡、サルコイドーシス、特に炎症性腸疾患に関連付けられてもよいです。

ブドウ球菌および連鎖球菌は、この疾患の発症において重要な役割を果たす。アレルギー性血管炎および免疫系の様々な障害が壊疽性膿皮症の基礎であることが明らかにされた。壊疽性膿皮症は、多くの場合、全身性炎症性疾患および慢性感染病巣（潰瘍性大腸炎、クローン病、関節炎、白血病、悪性リンパ腫、など）と組み合わせることができる。または新生物の症状です。

壊疽性膿皮症の症状

壊疽性膿皮症は成人では一般的であり、子供はめったに病気にならない。病巣の病巣はしばしば下肢に局在するが、他の領域で発症することがある。

壊疽性膿皮症は、毛嚢様の浸潤物または膿疱の形成から始まる。後者は急速に壊死し、偏心的に大きさが増す。潰瘍は、幅1〜1.5cmの腫れた炎症性の縁、アンダーカットエッジ、膿性の、血液が渇いている不均一な底部および組織壊死の領域を有する。分離された潰瘍では、異なるコクカルおよび細菌の細菌叢が見出される。ローラー様の浸潤内には、複数の小さな膿疱および壊死の病巣がある。病巣は全方向または一方向にセリビルであり、別の方向に瘢痕化する。壊疽性膿皮症は、主観的には重度の疼痛によって現れる。患者の半数は単一の床があります。一般的な状態は良好なままであるが、一部の患者は一時的な発熱および倦怠感を経験する。全身徴候：発熱、全身倦怠感および関節痛。潰瘍は合併し、大規模な潰瘍を形成し、しばしば広範な瘢痕を伴い、さらに痛みを発症する。同様の症状は、乾癬におけるケブナー現象の特徴である。この疾患の反復経過は特徴的である。

壊疽性膿皮症の診断

生検による損傷は診断の基礎ではないが、有用であり得る。壊疽性膿皮腫は、慢性潰瘍性膿皮症、ウェゲナー肉芽腫症と区別される。

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組織病理学

血管の壁の腫脹は、内腔の閉鎖まで、真皮の上部の血管の血栓症に注目される。リンパ球、好中球性白血球、形質細胞、線維芽細胞、および破壊の病巣からなる真皮の全厚に肉芽組織の浸潤物が存在する。

壊疽性膿皮症の治療

壊疽性膿皮症は、コルチコステロイド、アザチオプリップ、広域抗生物質の使用で治療される。プレドニゾン60-80mgを1日1回経口投与することが主な治療法ですが、シクロスポリン3mg / kgの経口投与も有効です。効果的なのはセフロキシム（megasef）で、500 mg（250 mgの子供）の1日2回処方されています。ダプソン、クロファジミン、サリドマイド、インフリキシマブおよびミコフェノール酸モフェチルを成功裡に使用した。