壊疽性膿皮症

壊疽性膿皮症は原因不明の慢性進行性皮膚壊死であり、全身性疾患を伴うことが多い。

壊疽性膿皮症には、潰瘍性皮膚炎、潰瘍性蛇行性膿皮症、壊疽性潰瘍性栄養性膿皮症などの同義語があります。

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壊疽性膿皮症の原因は何ですか?

原因は不明ですが、壊疽性膿皮症は、血管炎、ガンマグロブリン血症、白血病、リンパ腫、C型肝炎、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシス、特に免疫反応の低下による炎症性腸疾患と関連している可能性があります。

ブドウ球菌と連鎖球菌は、この疾患の発症に重要な役割を果たします。壊疽性膿皮症は、アレルギー性血管炎や様々な免疫系疾患に起因することが明らかになっています。壊疽性膿皮症は、全身性疾患や慢性炎症性感染巣（潰瘍性大腸炎、クローン病、関節炎、白血病、悪性リンパ腫など）と合併することが多く、腫瘍形成の兆候として現れることもあります。

壊疽性膿皮症の症状

壊疽性膿皮症は通常、成人に発症し、小児では稀です。病変は下肢に限局することが多いですが、他の部位にも発生することがあります。

壊疽性膿皮症は、せつ状の浸潤または膿疱の形成から始まります。後者は急速に壊死し、偏心的に大きくなります。潰瘍には、幅1～1.5cmの浮腫性の炎症性縁、陥没した縁、化膿性で血膿性の不均一な底、および組織壊死領域があります。潰瘍分泌物には、様々な球菌および細菌叢が見られます。隆起状の浸潤内には、多数の小さな膿疱と壊死巣があります。巣は全方向または一方向に蛇行し、同時に他の方向に瘢痕を形成します。壊疽性膿皮症は、主観的には激しい痛みとして現れます。患者の半数は単一の病変を有します。全身状態は良好ですが、一部の患者は一時的な発熱と倦怠感を経験します。全身症状：発熱、全身倦怠感、関節痛。潰瘍は融合して大きな潰瘍を形成し、しばしば広範囲の瘢痕を残します。その後、パテルギー（炎症性腸疾患）が発症します。同様の症状は乾癬におけるケブネル現象の特徴です。この疾患は再発を繰り返すのが特徴です。

壊疽性膿皮症の診断

病変の生検は診断の根拠にはなりませんが、有用となる場合があります。壊疽性膿皮症は、慢性潰瘍性栄養性膿皮症やウェゲナー肉芽腫症とは区別されます。

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組織病理学

血管壁の浮腫は内腔の閉塞にまで及び、真皮上部の血管には血栓が認められる。真皮層全体にわたって、リンパ球、好中球、形質細胞、線維芽細胞、および破壊巣からなる肉芽腫性浸潤が認められる。

壊疽性膿皮症の治療

壊疽性膿皮症は、コルチコステロイド、アザチオプリン、広域スペクトル抗生物質で治療されます。プレドニゾン60～80mgを1日1回経口投与することが治療の中心ですが、シクロスポリン3mg/kgを1日1回経口投与することも非常に効果的です。セフロキシム（メガセフ）は500mg（小児の場合は250mg）を1日2回投与することで効果を発揮します。ダプソン、クロファジミン、サリドマイド、インフリキシマブ、ミコフェノール酸モフェチルも効果を発揮しています。