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好酸球性筋膜

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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好酸球性筋膜炎は、対称的かつ痛みを伴う炎症、下肢および上肢の皮膚の腫脹および硬結を特徴とする稀な疾患である。

診断は、皮膚および筋膜生検データによって確立される。治療はグルココルチコイドの使用に減少する。

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原因 好酸球性筋膜炎

好酸球性筋膜炎の原因は不明である。最も一般的なのは中年男性ですが、好酸球性筋膜炎は女性や子供にも起こります。

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症状 好酸球性筋膜炎

この病気の発症は、(例えば、薪を分けた後に)重い身体的作業を行った後、座り癖のある生活様式をリードする人々にしばしば観察される。皮膚および皮下組織の痛み、腫れおよび炎症が発症し、その緻密化が続き、これは「オレンジピール」の特徴的な皮膚変化をもたらし、前肢表面で最も顕著である。顔や体の肌は影響を受けにくいです。筋膜の誘導および肥厚に続いて、上肢および下肢の関節における運動量の制限が生じる。さらに、このプロセスは、腱、滑膜膣および筋肉を伴い得る。好酸球性筋膜炎では、指と足の敗北は典型的ではありません。筋肉の強さは通常苦しまないが、手根管症候群だけでなく関節炎や筋肉痛の発症も可能である。

典型的な疲労と体重減少。しばしば再生不良性貧血、血小板減少症およびリンパ節腫脹を発症する。

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診断 好酸球性筋膜炎

患者が典型的な症状を有する場合、好酸球性筋膜炎が疑われるべきである。皮膚の変化は、全身性強皮症のものと区別されるべきである。しかし、レイノー現象、病変遠位四肢、好酸球性筋膜炎が観察されていない毛細血管拡張症と臓器の障害の外観(例えば、食道アトニー)のため通常の特性です。

診断は、変化した皮膚および筋膜の生検の顕微鏡検査によって確立され、生検材料は筋繊維を含まなければならない。診断のために、好酸球有りまたは無しの筋膜の炎症の存在が示される。

血液検査は、通常、ほとんど情報を提供するが、血中好酸球増加症の一般的な総説は、電気泳動中の血液タンパク質は、ポリクローナル高ガンマグロブリン血症を明らかにした(特に疾患のアクティブ初期段階で)検出することができます。自己抗体は通常検出されない。彼らは固有のものではありませんが、MRIの結果は、炎症の重症度と相関し、表面の筋肉信号の強度の増加を伴う肥厚筋膜の存在を確立することができます。

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処理 好酸球性筋膜炎

ほとんどの患者は、高用量のプレドニゾロン(経口、1日1回40〜60mg、続いて疾患が進行するにつれて5〜10mgに減少する)での治療に迅速に応答する。低用量のグルココルチコイドを受け入れることは、2〜5年間持続することができる。この疾患の異なる結果にもかかわらず、好酸球性筋膜炎はしばしば、合併症の発症なしに、独立して停止される。しかしながら、血液学的疾患を発症する可能性があるため、臨床血液検査のパラメーターをモニターすることが推奨される。

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