好酸球性筋膜炎

好酸球性筋膜炎は、上下肢の皮膚に対称性の痛みを伴う炎症、腫れ、硬化が現れる、まれな疾患です。

診断は皮膚および筋膜の生検データに基づいて行われ、治療にはグルココルチコイドが使用されます。

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原因 好酸球性筋膜炎

好酸球性筋膜炎の原因は不明です。中年男性に最も多く発症しますが、女性や子供にも発症することがあります。

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症状 好酸球性筋膜炎

この疾患は、座りがちな生活を送る人に、重労働（例えば薪割り後）を行った後に発症することが多い。皮膚および皮下組織に疼痛、腫脹、炎症が生じ、続いてそれらが固縮し、特徴的な「オレンジの皮」様皮膚変化が生じる。この変化は四肢前面で最も顕著となる。顔面および体幹の皮膚は、それほど多くない。筋膜の硬結および肥厚に続いて、上下肢の関節可動域が制限される。さらに、腱、滑膜鞘、および筋肉が侵されることもある。好酸球性筋膜炎では、手指および足指の侵襲は典型的ではない。筋力は通常は影響を受けないが、関節炎、筋肉痛、および手根管症候群が発症することがある。

疲労感と体重減少が特徴的です。再生不良性貧血、血小板減少症、リンパ節腫脹がよく見られます。

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診断 好酸球性筋膜炎

患者が典型的な症状を呈している場合は、好酸球性筋膜炎を疑うべきである。皮膚変化は全身性強皮症のものと鑑別する必要があるが、全身性強皮症は通常、レイノー現象、四肢末端部の病変、毛細血管拡張症の出現、内臓異常（例：食道アトニー）を特徴とするが、これらは好酸球性筋膜炎では認められない。

診断は、筋線維を含む生検材料を用いて、変化した皮膚および筋膜の生検標本の顕微鏡的観察によって確定されます。診断は、好酸球の有無にかかわらず、筋膜の炎症の存在によって裏付けられます。

血液検査では通常、有益な情報は得られませんが、血算では好酸球増多（特に疾患の活動期初期）が明らかになる場合があり、血中タンパク質電気泳動では多クローン性高ガンマグロブリン血症が明らかになる場合があります。自己抗体は通常検出されません。MRI検査では、特異的ではありませんが、炎症の重症度と相関する表層筋の信号強度の上昇を伴う筋膜肥厚の存在を明らかにすることができます。

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処理 好酸球性筋膜炎

ほとんどの患者は高用量プレドニゾロン（経口投与、1日1回40～60mg、症状の軽減に伴い1日5～10mgに漸減）に速やかに反応します。低用量グルココルチコイドは2～5年間継続可能です。好酸球性筋膜炎は、その予後は様々ですが、合併症なく自然に治癒することが多いです。しかしながら、血液疾患の可能性もあるため、臨床血液検査値のモニタリングが推奨されます。