ハンセン病の症状

ハンセン病の潜伏期間は長く、平均3～7年ですが、1年から15～20年以上の場合もあります。発症初期には、微熱、倦怠感、眠気、食欲不振、体重減少、関節痛、神経痛、四肢の知覚異常、鼻炎、頻繁な鼻血などがみられます。その後、いずれかの病型の臨床症状が現れます。

らい腫型ハンセン病では、皮膚病変は斑点、浸潤、結節など、極めて多様です。発症時には、顔面、前腕伸側、脛、臀部の皮膚に、滑らかで光沢のある表面を持つ、対称性に分布する紅斑および紅斑性色素斑が現れます。斑点は小さく、最初は赤色で、後に黄褐色（銅色、錆色）に変化し、境界は不明瞭です。

数ヶ月から数年後、皮膚の斑点は消えることもありますが、多くの場合、油っぽく光沢のある表面を持つ、拡散性または局所性の浸潤に変化します。浸潤部位の皮膚は、軟毛の毛包と汗腺の分泌管の拡張により、オレンジの皮のような外観になります。その後、患部では無汗症、あらゆる種類の皮膚感覚の低下および感覚麻痺、軟毛、まつ毛、眉毛、髭、口ひげの脱毛が認められます。患者の顔は、皮膚への拡散性の浸潤、自然なしわや皺の深まりにより、レオニーナ顔に類似します。

浸潤部には、直径1～2mmから2～3cmの単一または複数のらい腫（真皮および皮下の結節および結節）が出現します。らい腫は無痛性で、境界明瞭です。時間の経過とともに、らい腫は消失し、線維性変性を起こしますが、多くの場合、痛みを伴う長期の治癒しない潰瘍を形成します。消失した浸潤およびらい腫の代わりに、潰瘍が治癒した後に色素斑が残り、これが低色素性瘢痕となります。

この病気の持続的かつ初期の臨床症状は、鼻粘膜の損傷であり、進行した症例では、口唇、口腔、咽頭、喉頭の粘膜の損傷（充血、浮腫、びまん性浸潤、および粘膜の損傷）が見られます。これらの損傷の結果、鼻中隔の穿孔、鼻中隔後部の変形、鼻呼吸および嚥下困難、喉頭狭窄、発声障害、失声が観察されます。

らい腫型ハンセン病では、比較的早期に大腿部、鼠径部、腋窩部、肘部、顎下腺、頸部などのリンパ節に慢性リンパ節炎が認められます。肝臓、脾臓、腎臓、精巣、卵巣が侵されることもあります。また、四肢骨の骨膜炎や骨増殖症も認められます。

視覚器官の特定の病変は、通常、病気の発症から何年も経ってから発症し、主に眼球の前部とその付属器官における炎症性変化の出現として現れます：眼瞼炎、結膜炎、角膜炎、上強膜炎、強膜炎、虹彩炎、虹彩毛様体炎。

末梢神経系の障害は後期に発現し、対称性の多発神経炎として進行し、感覚障害、そして後期には栄養障害、分泌障害、血管運動障害、運動障害へと進展します。末梢神経系の障害の臨床症状の詳細は、未分化型ハンセン病の臨床像の項に記載されています。未分化型ハンセン病では、末梢神経系の障害はより顕著で、最も多く観察されます。

類結核性ハンセン病では、皮膚の発疹（斑点、丘疹、プラーク）が非対称で、体のどの部位にも見られますが、通常は胸部、背部、腰部に見られます。病気の初期段階では、境界明瞭な単一の色素脱失または紅斑が観察されます。その後、斑点の縁に沿って平坦な赤みがかった青みがかった丘疹が現れ、それらが融合して皮膚からわずかに盛り上がった固形プラークになります。このように徐々に大きくなる紅斑プラークは、輪郭がはっきりした隆起状の縁と、波状の輪郭を有します。時間が経つにつれて、プラークの中央部分は平坦化し、色素が失われます。結果として生じるリング状の要素（境界要素とも呼ばれます）は、様々な形と大きさの図柄のある類結核性プラークに融合します。

結核様発疹は、赤褐色の小さな丘疹や結節で、環状構造と波状縁を有するプラークへと融合します。個々のプラーク（通常、直径10～15mm）は、より大きな発疹へと融合します。皮膚損傷のすべての要素が退縮した部位には、低色素斑が残るか、皮膚萎縮と二次色素沈着を伴う瘢痕性萎縮領域が形成されます。

非常に初期に、末梢神経の病変が検出され、多発神経炎として発生し、感覚、運動、分泌、血管運動および栄養障害を引き起こします（未分化型のハンセン病の説明を参照）。

未分化型ハンセン病では、臀部、腰部、大腿部、肩の皮膚に、様々な形と大きさで境界不明瞭な平坦な紅斑と低色素斑が認められます。皮膚病変部では、低体温、低感覚、無感覚（体温、疼痛、触覚）、無汗、軟毛の脱毛が徐々に進行します。

次に、末梢神経の病変が検出されます。これは単神経炎および多発神経炎として現れ、感覚、運動、血管運動、および栄養障害を伴います。最も頻繁に影響を受ける神経幹は、尺骨神経、橈骨筋、内側筋、腓骨筋、脛骨筋、大耳介筋などです。皮膚発疹のある神経支配領域では、神経幹が肥厚し、密度が高くなり、触診すると痛みを伴います。神経肥厚は拡散し、不均一（数珠状）になることがあります。結核性発疹周辺の皮膚の表在神経にも同様の変化が観察されます。皮膚病変の病巣、そして多くの場合は四肢の末端部では、知覚異常、あらゆる種類の表在感覚（温度、痛み、触覚）の低下、そして最終的には完全な喪失が認められます。

神経炎の結果、顔面および四肢の多くの筋肉に麻痺、麻痺、萎縮、拘縮が徐々に進行します。眼輪筋の麻痺、麻痺、萎縮の結果、兎眼症が発症します。顔面筋および咀嚼筋が影響を受けると、顔面が動かなくなり、仮面様の外観が観察されます。手の筋肉の萎縮は、いわゆる「猿手」の形成につながり、指の屈曲拘縮は「鉤爪手」（「ハゲタカの手」）の形成につながります。下肢の筋萎縮は、足の垂れ下がり、内反尖足の姿勢、そして「階段状」歩行の出現につながります。

栄養性、分泌性、血管運動性の障害は以下のとおりです。皮膚発疹、軟毛の脱毛、無汗症、皮脂腺分泌の増加、毛細血管拡張症などが認められます。まつ毛、眉毛、口ひげ、あごひげの持続的な脱毛、爪甲のジストロフィー、足の栄養性潰瘍（しばしば穿孔性）も認められます。手足の指骨の切断、すなわち指骨の骨質吸収による短縮および変形が認められます。

2 〜 4 年後、未分化型のハンセン病は、ハンセン病型または類結核型に進化 (変形) する可能性があります。

境界型ハンセン病（二形性ハンセン病）では、皮膚発疹の外観と発生部位は、ハンセン病のらい腫型および類結核型の両方にみられる皮膚病変と類似しています。末梢神経障害は、感覚障害、運動障害、分泌障害、血管運動障害、および栄養障害を伴う多発神経炎として現れます（未分化型ハンセン病の説明を参照）。

ハンセン病の経過は慢性で、周期的な増悪、いわゆるハンセン病反応を伴います。あらゆる病型における病状の活性化は、身体の特異的および非特異的防御因子の弱体化によって引き起こされます。病状の増悪は、体温の上昇、新たな皮膚発疹の形成、神経炎やリンパ節炎の発生または増悪、眼および内臓組織の炎症の増加、古いハンセン病の潰瘍形成、皮膚病変および鼻粘膜におけるハンセン病結核菌の出現を伴うことがあります。増悪反応は、別の病型に移行しないハンセン病腫型ハンセン病を除き、ある臨床型から別の臨床型への移行につながる可能性があります。このような反応は数週間、数ヶ月、時には数年続くことがあります。

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