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軌道の悪性新生物

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 18.10.2021
 
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軌道の腫瘍は、視覚器官のすべての新生物の23〜25%を占める。その中で、事実上すべての腫瘍が発生します。原発腫瘍の発生率は94.5%、二次および転移性腫瘍は5.5 %である。

軌道の原発悪性腫瘍は、すべての原発腫瘍のグループにおいて、同時に20-28%の全ての悪性腫瘍の0.1%以下を占める。それらは実際にはすべての年齢層で同じ頻度で発症する。男性と女性は同じように病気になります。軌道の悪性腫瘍は良性と同様、組織形成において多形性であり、その悪性度は可変である。より一般的な肉腫および癌。眼窩の悪性腫瘍の一般的な臨床症状は、早朝に出現し、固定されたものに移行する、一過性の眼瞼の早期発生複視および浮腫である。これらの腫瘍は、一定の疼痛症候群によって特徴付けられ、眼球外眼筋は早期に発生し、十分に迅速に増殖する(数週間または数ヶ月以内に)。神経血管束を増殖する腫瘍、眼精疲労や保護機能の世紀を壊れた大きな眼球突出の圧縮に:これらの患者におけるその完全な溶融を終了、角膜における急速ジストロフィー変化を増加しています。

大部分の場合、軌道上のがんは涙腺で発生し、それは異所性がんまたは胎児性幼児がんに代表されることは少ない。

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軌道の原発癌

軌道の原発癌はまれである。男性はより頻繁に病気になります。軌道の原発性癌は、軌道上の軟部組織へのジストロピック上皮細胞の腫瘍形質転換の結果であると考えられる。腫瘍はカプセルなしでゆっくりと増殖する。臨床像は、その初期局在に依存する。腫瘍が軌道の前の部分に局在している場合には、腫瘍部位への方向とは逆で、目の変位の最初の兆候である、非常に、高度に到達したことがない、ゆっくりと成長して眼球突出を、彼のモビリティを限定されるものではなく、目が不可能で再配置します。高密度の浸潤性腫瘍が軌道の静脈経路を圧迫し、上咽頭静脈の停滞を引き起こし、眼球運動の増加をもたらす。目は軌道上の腫瘍によって守られているかのように、周囲の腫瘍によってその骨の端が滑らかになり、触診できなくなる。二次的眼内高血圧にもかかわらず、視覚機能は長期間保存される。

眼窩の頂点における腫瘍の初期成長は、頭部の対応する半分への照射および複視による照射による早期の痛みによって現れる。腫瘍が成長するにつれて、完全な眼瞼麻痺が起こる。視覚機能の急速な低下を伴う視神経乳頭の主要な萎縮が特徴的である。眼球運動は遅く気づき、通常は高度に達しません。

臨床像の特徴および超音波走査の結果は、病理学的プロセスの浸潤性の広がりをその性質を明らかにすることなく決定することを可能にする。コンピュータ断層撮影法は、高密度の浸潤性腫瘍の成長、周囲の軟部組織との関係、および軌道の骨構造を示す。放射性核種シンチグラフィーおよびサーモグラフィの結果は、腫瘍増殖の悪性の性質を証する。腫瘍が軌道の前部に位置する場合、得られた材料の細胞学的検査を伴う細針吸引生検が可能である。それが軌道の頂点に位置する場合、吸引は眼の損傷の危険を伴う。

外科的治療(軌道のくも膜下腔外)は、プロセスの前方局在化で示される。より深く位置する腫瘍の治療は、早期に頭蓋骨の腔に発芽するため、困難である。原発異所性癌は放射線照射に対して不応性であるため、放射線療法は効果がない。予測は貧弱です。正面の位置で、腫瘍は局所リンパ節に転移する。造血性転移の症例は不明であるが、腫瘍が骨および頭蓋腔に早期に発芽すると、そのプロセスはほとんど制御できなくなる。

肉腫は、軌道上の原発悪性腫瘍の最も多く発生する原因である。それらは軌道のすべての悪性腫瘍の11-26%を構成する。軌道上の肉腫の発症源はほとんどあらゆる組織であるが、個々の種の出現頻度は異なる。患者の年齢は3-4週から75歳です。

軌道の横紋筋肉腫

軌道のRhabdomyosarcomaは非常に攻撃的な軌道の腫瘍で、子どもの軌道の悪性増殖の最も一般的な原因です。男の子は病気の約2倍です。横紋筋肉腫の成長源は、骨格筋細胞である。胚性、肺胞性および多形性、または分化型の3つのタイプの腫瘍が同定される。後者のタイプはまれです。5歳未満の小児では、5年後に肺胞型の胚型が発症する。原則として、横紋筋肉腫は、いくつかのタイプの要素(混合型)からなる。正確な診断は、電子顕微鏡の結果に基づいてのみ確立することができる。

近年、横紋筋肉腫の免疫組織化学的徴候が研究されている。筋タンパク質、デスミン - 筋特異的およびビメチン - 間充織中間体フィラメントに対するミオグロビン抗体の検出は、診断を容易にし、疾患の予後を改善することを可能にする。ミオグロビン含有横紋筋肉腫は、デスミン含有よりも化学療法に対して感受性が高いことが示されている。

腫瘍の好ましい位置は、軌道の上部象限であるので、上まぶたと上腕直筋を持ち上げる筋肉は、その過程の初期に関与する。眼球運動、眼球運動の制限、眼球運動の制限、眼球運動の下位および下位の変位は、患者自身および周囲の人々によって注目される最初の兆候である。小児では、眼球の前部に腫瘍が局在する眼球眼または眼球の変位が数週間以内に発症する。成人では、腫瘍は数ヶ月間、よりゆっくりと増殖する。眼内レンズの急速な増加は、上強膜静脈の停滞した変化の出現を伴い、眼の隙間は完全には閉鎖されず、角膜の浸潤およびその潰瘍が認められる。眼底には視神経の停滞した円板があります。主に軌道の内壁の近くで発生すると、腫瘍はすぐに隣接する薄い骨の壁を破壊し、鼻腔に芽を出し、鼻出血を引き起こす。横紋筋肉腫の器械的研究方法の最適な診断複合体は、超音波スキャン、コンピュータトモファージ、熱帯食および細針吸引生検である。治療を組み合わせた 治療プロトコールは、2週間の予備的な多剤療法を提供し、その後、軌道の外部照射が行われる。3年以上の併用療法後、患者の71%が生存する。

悪性軌道リンパ腫

近年の悪性リンパ腫(非ホジキン病)の頻度は、原発性悪性腫瘍の1位である。軌道において、腫瘍は自己免疫疾患または免疫不全状態の背景に対してしばしば発症する。男性は2.5倍の頻度で病気になります。患者の平均年齢は55歳です。現在、悪性の非ホジキンリンパ腫は、免疫系の新生物であると考えられている。このプロセスは、主として、T細胞およびB細胞の同一性のリンパ系要素ならびにゼロ集団の要素を含む。軌道の形態学的研究では、十分な成熟腫瘍細胞および形質細胞が含まれる低悪性度のB細胞性リンパ腫をより頻繁に診断する。原則として、1つの軌道が影響を受けます。痛みを伴わない眼内レンズの突然の出現、より頻繁に眼球への眼の移行、および眼窩周囲組織の腫脹を特徴とする。眼球眼瞼は眼瞼下垂症と組み合わせることができる。プロセスは局所的に着実に進行し、赤色の化学療法が進行し、眼の再配置が不可能になり、眼底で変化が起こり、視神経の停滞した円板がより頻繁に生じる。激しい視力低下。この期間中、冒された軌道に痛みが生じることがあります。

軌道の悪性リンパ腫の診断は困難である。器械的な研究方法から、細胞学的検査を伴う超音波走査、コンピュータ断層撮影および細針吸引生検がより有益である。全身ダメージを排除するために血液学者を検査する必要がある。

軌道の外部照射は、実際には軌道の悪性リンパ腫を治療する非代替的に非常に有効な方法である。ポリケマセラピーは全身病変で使用されます。治療の効果は、軌道上の病理学的過程の症状の退行および失明した視力の回復に現れる。原発悪性リンパ腫の予後は良好であり(患者の83%が5年間の経験を有する)、

播種した形で人生の予後は急激に悪化するが、後者の軌道損傷の発生率はわずか5%を超えている。

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