眼窩の良性腫瘍

このグループでは血管腫瘍が大部分を占め（25%）、神経性腫瘍（神経鞘腫、神経線維腫、視神経腫瘍）は約16%を占めています。涙腺に発生する上皮由来の良性腫瘍（多形腺腫）は、5%以下です。軟部組織腫瘍（奇形腫、線維腫、脂肪腫、間葉腫など）の発生率は一般的に7%です。先天性腫瘍（類皮嚢胞および類表皮嚢胞）は患者の9.5%に認められます。

良性眼窩腫瘍は、眼瞼浮腫、眼球突出の静止、眼球の位置調整困難および眼球運動制限、眼底の変化、視力低下、患眼窩および対応する頭蓋半部の痛みといった共通の臨床像を特徴とします。眼窩頂点に位置する小さな腫瘍は、長期間無症状となる場合があります。

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眼窩海綿状血管腫

血管腫瘍の中で最も多いのは（症例の最大70％）海綿状血管腫です。この腫瘍は12～65歳で発見され、女性では2.5倍多く見られます。この腫瘍は境界明瞭な偽被膜を呈します。顕微鏡的に見ると、海綿状血管腫は扁平化した内皮細胞で覆われた大きく拡張した血管管で構成されており、腫瘍血管が周囲の眼窩組織の血管に直接移行することはありません。臨床的には、この腫瘍は徐々に増大する静止性眼球突出を特徴とします。強膜に近い位置にあるため、眼底に硝子体板（ブルッフ膜）のひだが形成され、黄斑周囲に乾燥した異栄養巣が形成されます。血管腫の弾力性が十分であるにもかかわらず、眼球の位置を変えることは通常困難です。海綿状血管腫が眼窩頂点付近に局在すると、患眼窩および対応する頭部の半分に痛みを伴うことがあります。通常、このような局在では、視神経乳頭の充血または一次性萎縮の所見が早期に現れます。

CT検査では、滑らかな輪郭を持つ細胞状の丸い影が明らかになり、被膜の影によって周囲の組織から区切られます。腫瘍の影はコントラストが強いほど輝度が増します。超音波検査では、被膜で囲まれた腫瘍の影が明らかになります。

眼窩海綿状血管腫の治療は外科手術です。CTや顕微手術技術を用いた腫瘍の正確なトポグラフィーが可能になったことを踏まえ、診断後直ちに手術を行うことが推奨されます。臨床症状の進行を待つ必要はありません。症状の発現は、回復不能な視機能の喪失につながる可能性があります。

神経原性腫瘍は神経外胚葉の単一胚葉から派生したものですが、形態学的には異なります。視神経の腫瘍としては、髄膜腫と神経膠腫が代表的です。

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眼窩髄膜腫

髄膜腫は20〜60歳で発症し、女性に多く見られます。腫瘍は硬膜とクモ膜の間にあるクモ膜絨毛から発生します。腫瘍に侵された視神経の直径は4〜6倍に増加し、50mmに達することがあります。髄膜腫は視神経鞘を突き破って成長し、眼窩の軟部組織に広がる可能性があります。通常、腫瘍は片側性で、早期に視力低下を伴う眼球突出が特徴です。眼窩の組織が成長すると、眼球運動が制限されます。眼底には、視神経乳頭の充血が顕著に現れ、まれに萎縮が見られます。充血乳頭に青みがかった色の著しく拡張した静脈が現れると、腫瘍が眼球の後極に直接広がっていることを示します。

髄膜腫の診断は困難で、特に病気の初期段階では、CT スキャンでも視神経が腫瘍の損傷を示唆するほど十分に拡大していないことがあります。

眼窩髄膜腫の治療法は手術または放射線療法です。

視力予後は不良です。腫瘍が視神経幹に沿って増殖した場合、頭蓋腔内に転移し、視交叉に影響を及ぼすリスクがあります。腫瘍が眼窩腔内に位置する場合、生命予後は良好です。

眼窩神経膠腫

神経膠腫は通常、生後10年以内に発症します。しかし、ここ数十年、文献では20歳以上の人で腫瘍が発見されるケースが増加していると報告されています。女性の方がわずかに罹患しやすいです。患者の28～30%では視神経のみが影響を受け、72%では視神経膠腫に視交叉損傷が併発しています。この腫瘍は、アストロサイト、オリゴデンドロサイト、マクログリアという3種類の細胞で構成されています。視力が非常にゆっくりではあるが着実に低下するのが特徴です。5歳未満の子供の場合、親が最初に注目する兆候は斜視で、眼振の可能性があります。眼球突出は静止しており、痛みはなく、遅れて現れ、非常にゆっくりと増大します。軸方向に発生することもあれば、腫瘍が偏心的に成長して変位を伴うこともあります。眼の位置を変えるのは常に困難です。乳頭うっ血や視神経萎縮も、眼底で同程度に検出されます。腫瘍が強膜輪付近で増殖すると、視神経乳頭の腫脹が特に顕著になり、静脈は著しく拡張し、蛇行し、青みがかった色調を呈します。乳頭付近の出血は、網膜中心静脈の閉塞により発生します。髄膜腫とは異なり、神経膠腫は硬膜にまで増殖することはありませんが、視神経幹に沿って頭蓋腔内に転移し、視交叉および対側視神経に達することがあります。頭蓋内転移は、視床下部、下垂体の機能不全、および頭蓋内圧亢進を伴います。

神経膠腫の診断は、CT検査の結果に基づいて行われます。CT検査では、眼窩内の拡大した視神経を可視化できるだけでなく、視神経管に沿って頭蓋腔内への腫瘍の広がりも判断できます。超音波検査では、視神経の近位部と中部の3分の1しか画像化できないため、十分な情報が得られません。腫瘍の成長は非常に遅いため、治療は個々の患者に厳格に行われます。視力が維持され、患者の経過観察が可能な場合は、長期経過観察の代わりに放射線療法が用いられる場合があります。放射線療法後、腫瘍の成長は安定し、75%の患者で視力の改善が見られます。

眼窩神経膠腫の外科的治療は、腫瘍が視神経の眼窩部分のみに及んでおり、視力低下が急速に進行している場合に適応となります。眼球温存の可否は手術前に決定されます。腫瘍が強膜輪まで成長し、CTスキャンで明瞭に確認できる場合は、侵された視神経も眼球とともに摘出する必要があり、その旨を保護者に伝えなければなりません。腫瘍が視神経管または頭蓋腔に転移した場合は、脳神経外科医が外科的介入の可否を判断します。

視力の予後は常に不良であり、生命予後は腫瘍の頭蓋腔への転移の程度に左右されます。視交叉が腫瘍の進行過程に関与している場合、死亡率は20～55%に達します。

眼窩神経腫

神経鞘腫（同義語：線維芽腫、シュワン細胞腫、神経鞘腫）は、良性眼窩腫瘍全体の3分の1を占めます。手術時の患者の年齢は15歳から70歳です。女性にやや多く見られます。眼窩内では、ほとんどの場合、毛様体神経、滑車上神経、または眼窩上神経が腫瘍の発生源ですが、視神経の髄膜鞘や網膜動脈の血管を支配する交感神経の線維芽細胞から発生することもあります。腫瘍の初期症状の1つは、患部眼窩の局所的な痛み、眼瞼（通常は上眼瞼）の非炎症性浮腫、部分的な眼瞼下垂、複視です。患者の25％では、眼球突出（軸方向または眼位のずれを伴う）がまず注目されます。腫瘍は、手術後の外部空間にある上眼窩壁の下部に位置することが最も多いです。皮膚麻酔領域は、滑車上神経または眼窩上神経の「関心」を想定することを可能にする。1/4 患者は角膜麻酔を受けます。腫瘍が大きい場合、腫瘍の存在する方向への眼球の動きが制限されます。眼底の変化は患者の65～70%に認められ、最も多く見られるのは視神経の腫脹です。

超音波検査では、被膜によって区切られた腫瘍の影を観察できます。CT検査では、腫瘍の影だけでなく、視神経との関係も確認できます。最終診断は組織学的検査によって確定されます。

眼窩神経鞘腫の治療は外科手術のみです。腫瘍の切除が不完全な場合、再発する可能性があります。

視力と生命の予後は良好です。