骨芽細胞腫
最後に見直したもの： 04.07.2025
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疫学
この腫瘍の最初の詳細な記述は、19世紀にフランスの外科医オーギュスト・ネラトンによってなされました。巨細胞形成は線維性骨異栄養症のカテゴリーに含まれていました。この病理は、褐色腫瘍、巨人腫、骨芽細胞腫、局所線維性骨異栄養症、巨細胞肉腫など、様々な名称で呼ばれていました。骨芽細胞腫という名称は、ルサコフ教授によって医学用語に導入されました。
今日、専門家は骨芽細胞腫の腫瘍起源について疑いを持っていません。骨芽細胞腫は最も一般的な骨腫瘍の一つと考えられています。この疾患は男女ともにほぼ同頻度で発症します。家族性および遺伝性病理に関する記述もあります。
骨芽細胞腫はほぼあらゆる年齢で発症する可能性があります。1歳児から70歳の高齢者まで、腫瘍が発見された症例が知られています。統計によると、この腫瘍の患者の約60%は20～30歳です。
骨芽細胞腫は孤立性腫瘍のカテゴリーに属し、通常は単独で発生します。このような病巣が隣接する骨組織に発生することはまれです。病変は最も多く、長い管状骨に転移します（症例の約75%）。一方、小型骨や扁平骨に転移する頻度はやや低くなります。
長管骨は主に骨幹端骨端部（小児期には骨幹端部）に侵されます。関節軟骨や骨端軟骨の組織への腫瘍の増殖は認められません。まれに、病変が骨幹部に及ぶこともあります（症例の1%未満）。
顔面骨の骨芽細胞腫は、この部位に発見される腫瘍全体の 20% 以上を占めます。
専門医は骨芽細胞腫を悪性と良性とに区別します。小児期に悪性病変が現れることはまれです。
原因 破骨細胞腫
医師たちは骨芽細胞腫の発生について明確な原因を特定できていません。病変の出現には以下の要因が影響すると考えられています。
- 骨および骨膜に影響を及ぼす炎症プロセス。
- 外傷または骨の同じ部位への繰り返しの損傷。
- 繰り返しの照射
- 出生前期間中の骨形成の妨害。
約 10 件中 7 件では、骨芽細胞腫が長い管状の骨に影響を及ぼしますが、近くの腱や軟部組織に広がることもあります。
病変が顎顔面領域に発生した場合、ほとんどの場合、原因は骨損傷または感染過程（例えば、抜歯後など）です。まれに、腓骨、脛骨、肋骨、脊柱の領域に腫瘍が出現することがあります。
女性は、手、足指、大腿骨、膝関節などにびまん性の腱滑膜巨細胞腫を患うことがよくあります。この腫瘍は、腱付近に局在する軟部組織の間に密集した腫瘍のように見えます。徐々に進行し、関節骨にまで広がり、関節骨を損傷し破壊します。
一般的に、骨芽細胞腫の原因は以下であると考えられています。
- ホルモンバランスの変化;
- 内分泌疾患;
- 職業上の危険、悪い習慣への暴露;
- 栄養不良
- 特定の医薬品の長期使用または誤った使用;
- 寄生虫病変;
- 放射能地帯での長期滞在。
良性の骨芽細胞腫が悪性腫瘍に変化する可能性は、以下の影響により生じます。
- 病的に変化した骨部分への頻繁な損傷。
- 激しいホルモンの変化（例えば、妊娠中）
- 繰り返し照射。
上記の要因は必ずしも病状の発症につながるわけではありませんが、骨芽細胞腫を発症しやすい人々には悪影響を及ぼす可能性があります。
危険因子
骨芽細胞腫は10歳以上の患者に最も多く発症します。5歳未満の小児では、この病理は非常にまれです。
腫瘍を発症するリスクは、以下の要因の影響を受けて増加します。
- 不利な環境条件、職業上および家庭内の危険の存在、中毒、慢性感染症、寄生虫感染。
- 腫瘍病理の履歴、過去の放射線療法（特に複数コース）、その他の放射線への曝露（放射能危険地域での居住または作業を含む）。
- 怪我、骨折、打撲、骨のひび割れが頻繁に起こる。
- 遺伝的要因、遺伝子の変化または突然変異、近親者の癌診断。
- 先天性骨欠損、骨格構造障害。
多くの場合、環境要因は主な原因として考慮されず、全くの無駄です。環境問題は、その地域の空気、食品、水質に直接影響を与え、必然的に健康にも悪影響を及ぼします。紫外線の悪影響は、ビーチやオープンプールに長時間通い、定期的に日焼けをしている人などに顕著です。
発がん物質や放射線の影響は、ニッケル、アスベスト、硫酸、ヒ素などの化学物質や、金属およびプラスチックの加工に関わる多くの危険な産業にも見られます。
病因
巨細胞腫は、組織学的に良性の複雑な骨病変であり、再発は稀ですが、「良性」転移の原因となることは確かで、放射線照射後に肉腫へと変化することがよくあります。明確な組織学的起源が不明なため、巨細胞腫はその特異な組織学的所見から名付けられています。
典型的な形態学的特徴は、良性の単核間質細胞病変であり、良性の破骨細胞様巨細胞が豊富に含まれています。破骨細胞腫組織の免疫組織化学的および分子生物学的研究では、2つの間質細胞集団が認められます。1つは骨芽細胞起源のマーカーとなる増殖性紡錘細胞から構成され、[ 3 ]、[ 4 ]、もう1つはCD14+/CD68+単球/マクロファージ抗原で染色される多角形細胞から構成されています[ 5 ] 。
骨芽細胞腫の主な病態的特徴：
- 腫瘍には、多核巨細胞と小さな単核細胞の 2 種類の細胞が含まれます。
- 最も頻繁に影響を受けるのは、大腿骨の遠位部、脛骨の近位部、橈骨の遠位部、および骨盤骨と肩甲骨です（脊柱はそれほど頻繁ではありません）。
- 病変は主に孤立性かつ単発性である。
- 腫瘍は骨端線または骨幹端線に位置し、著しく腫脹し、大きな結節または半球状に変形する。
- 病理学的プロセスが関節軟骨に達し、中断される;
- 腫瘍はあらゆる方向に成長しますが、主な成長は骨幹に向かう長骨軸に沿って観察されます。
- 横寸法が直径方向に3倍以上増加する;
- 骨芽細胞腫の細胞型では、腫瘍は完全な障壁と部分的な障壁（石鹸の泡や不規則なハニカムのような）によって互いに分離された部屋で構成されます。
- 皮質の乖離があり、内側から腫れ、薄くなり、骨膜層がない。
- 骨芽細胞腫がかなりの大きさである場合、皮質は吸収され、腫瘍は表層腔の壁からなる薄い殻状の被膜に囲まれます。
- 骨溶解性変異体では、腔パターンは存在せず、骨欠損は均一である。
- 皿状の辺縁欠損。
- 皮質層の吸収が観察され、損傷線で外皮が鋭くなり、骨の陥入や骨膜層は見られない。
- 欠陥には明確な輪郭がある。
- 病的骨折は患者の 12% に観察されます。
骨芽細胞腫は骨髄に富む領域を侵します。特に診断と治療が遅れた場合、顕著な骨の湾曲や短縮がしばしば認められます。ほとんどの場合、腫瘍は偏心した位置にあり、骨顆の大部分が破壊されています。放射線学的には、軟骨下骨層への浸潤が認められます。症例のほぼ半数では、骨の関節端全体が侵され、腫脹し、皮質層が破壊され、病変は骨の境界を越えて広がります。
現在、骨芽細胞腫は良性腫瘍とみなされることはほとんどなく、主にその予測不可能性と悪性化の確率の高さから、攻撃的な腫瘍として分類されています。
症状 破骨細胞腫
小児期と老年期における臨床症状はほぼ同じです。骨芽細胞腫は潜伏期に進行するため、最初の兆候はすぐには検出されず、発症からほぼ1年後に初めて診断されます。
専門家は症状を全身症状と局所症状に分類します。全身症状は通常、悪性骨芽細胞腫に伴って現れ、局所症状は良性腫瘍に現れます。
一般的な症状は、影響を受けた骨の位置に依存しません。
- 腫瘍の成長部位の激しい痛み。
- 触診で砕けるような音は、腫瘍の成長と骨片の破壊を示唆している。
- 病変の上部に血管網が出現すること。
- 腹部膨満感が着実に増加する。
- 腫瘍が大きくなるにつれて痛みが増す。
- 患部付近の筋肉および関節機能の障害。
- 近くのリンパ節の腫れ;
- 全身倦怠感、疲労感;
- 体温の上昇;
- 食欲不振、体重減少;
- 無関心、無力感。
局所症状は、罹患骨の位置と「結びついて」います。例えば、片方の顎に骨芽細胞腫が発生すると、顔面の左右対称性が徐々に崩れていきます。患者は発話や咀嚼に困難を覚え始め、歯がぐらぐらしたり抜け落ちたりすることもあります。重症例では、壊死部や瘻孔が形成されます。
巨細胞腫の90%は典型的な骨端線上に局在する。腫瘍はしばしば関節軟骨下骨に進展し、軟骨に接することもある。関節や関節包が侵されることは稀である。小児に破骨細胞腫が発生する稀なケースでは、病変は骨幹端に存在する可能性が高い。[ 6 ]、[ 7 ] 発生部位は、多い順に大腿骨遠位部、脛骨近位部、橈骨遠位部、仙骨である。[ 8 ] 破骨細胞腫の50%は膝関節部に発生する。その他の発生部位としては、腓骨頭、大腿骨近位部、上腕骨近位部などが挙げられる。骨盤に局在することは稀である。[ 9 ]、[ 10 ] 多中心性、すなわち異なる骨格部位に破骨細胞腫が同時に出現する症例が知られているが、極めて稀である。[ 11 ]、[ 12 ]
脚に骨芽細胞腫が発生すると、患者の歩行様式が変化し、損傷した下肢の筋が萎縮し、歩行が困難になります。場合によっては、骨異栄養症が発生し、骨が薄くなります。病的骨折が発生し、激しい疼痛症候群と組織の腫脹を伴います。出血、血腫、軟部組織壊死などの合併症が発生することがあります。
上腕骨または大腿骨の領域に骨芽細胞腫が発生すると、指の指節の運動能力と患肢の全体的な機能が損なわれます。
腫瘍が悪性化すると、患者の状態は悪化します。注目すべき兆候は以下のとおりです。
- 骨の患部の痛みが増加する。
- 腫瘍は着実に成長しています。
- 骨組織が破壊されると、その破壊領域が拡大します。
- 腫瘍の焦点が明確な境界を失う;
- 皮質層が破壊されます。
機器診断を行う際にこのような変化を確認できるのは専門家だけです。
良性骨芽細胞腫は、徐々に進行する潜伏期または無症状の経過をたどるのが特徴です。疼痛症候群は病状の進行期にのみ発現し、数ヶ月後には放散痛を経験し始めます。多くの患者において、この疾患の最初の兆候は病的骨折です。診断時に、骨芽細胞腫患者の約12%に病的骨折が認められます。[ 13 ]、[ 14 ] 病的骨折の存在は、局所再発および転移のリスクが高い、より悪性度の高い疾患を示唆すると考えられています。[ 15 ]
骨芽細胞腫が悪性化すると、それまでほとんど目立たなかった腫瘍が痛みを呈し、神経終末の炎症所見が認められるようになります。腫瘍が主に悪性である場合、重度の衰弱性疼痛を呈し、神経学的所見が急速に悪化します。
小児の骨芽細胞腫
良性骨芽細胞腫は、その形態によって臨床症状が異なる場合があります。嚢胞型の骨芽細胞腫は長期間症状が現れず、症例の50%は病的骨折の発生後に初めて発見されます。腫瘍の進行は、重度の骨内組織増殖と疼痛症候群の出現によって検出されます。骨片の突出は、顕著な増殖がみられる場合にのみ発生し、静脈網の拡張と関節可動域の制限が見られます。溶骨型の骨芽細胞腫は、成長が速く、疼痛が早期に発現しますが、拘縮は比較的少ないのが特徴です。
小児期には、骨芽細胞腫は上腕骨と大腿骨の上部骨幹端に発生することが最も多く見られます。まれに、大腿骨下部骨幹端、脛骨、腓骨に病変が認められることもあります。溶骨性骨芽細胞腫では、骨端軟骨が破壊され、骨端軟骨への転移が生じる可能性がありますが、関節を貫通することはありません（関節軟骨は無傷のままです）。活動性嚢胞性骨芽細胞腫では、骨幹中央部で腫瘍の増殖が認められ、皮質層の急激な菲薄化と骨腫脹が認められます。
小児期の骨芽細胞腫は、ほとんどが良性ですが、重度の骨破壊を引き起こすこともあります。骨端軟骨が成長すると、四肢の成長が遅くなり、病的骨折、顕著な骨欠損を伴う偽関節、疼痛症候群が生じることがあります。
悪性化過程においては、骨肉腫型の腫瘍が形成され、急速な成長と顕著な骨破壊が特徴となります。鑑別診断のために、小児患者は組織学的検査を受けます。
ステージ
専門家は、骨芽細胞腫の発達における溶解段階と細胞小柱段階を区別しています。
- 細胞-骨梁段階は、隔壁によって分離された骨組織破壊の病巣の形成を特徴とします。
- 溶解期は、骨中心軸に対して非対称に局在する連続的な破壊巣の形成を特徴とする。腫瘍が成長するにつれて、骨の断面全体に広がる可能性がある。
骨芽細胞腫の典型的な徴候は、骨の破壊巣が健常部から分離していることです。骨髄管は閉鎖板によって腫瘍から隔てられています。
フォーム
臨床情報、放射線学的情報、形態学的特徴に応じて、骨芽細胞腫の基本的なタイプが次のように区別されます。
- 細胞型は主に中高年の患者にみられます。腫瘍はゆっくりと進行し、最終的には結節状の表面を持つ密な腫脹として現れ、健常骨を制限することはありません。顎部に限局すると、健常骨は紡錘形を呈します。歯の位置は変化しません。細胞性骨芽細胞腫を覆う組織は貧血様の特徴を示します。X線画像では、多数の嚢胞状および細胞性の形成物からなる影が、互いに隔壁によって隔てられて認められます。骨膜からの反応は認められません。
- 嚢胞状の骨芽細胞腫は、初期には疼痛を引き起こします。腫瘍を触診すると、一部が柔らかくなり、「羊皮紙を砕いたような」感覚が認められます。腫瘍の上部の骨は薄くなり、滑らかで凸状のドーム状になります。X線写真では、病変は歯原性嚢胞またはエナメル上皮腫に類似しています。
- 溶菌性病変は比較的まれで、主に小児および青年期に発生します。腫瘍は非常に急速に成長します。皮質層の菲薄化に伴い、疼痛が現れます。最初は安静時に痛みを感じ始め、その後、患部を触診した際に痛みが増します。腫瘍部位上部の血管網の拡張が認められます。病変が顎部に限局すると、歯は曲がり、ぐらつきます。病的骨折の可能性もあります。X線写真では、構造化されていない光明帯が認められます。
骨芽細胞腫は悪性度に応じて良性（細胞異型なし）、原発性悪性、悪性（良性腫瘍から変化したもの）に分けられます。
局在に応じて、次の種類の病理が区別されます。
- 上顎の末梢型骨芽細胞腫には特別な形態学的特徴はなく、歯肉上に発生します。
- 中心型は骨構造の内側に位置し、末梢型とは異なり、出血領域を有し、腫瘍の褐色調を引き起こします。腫瘍は一つの集塊として表されます。
- 下顎骨芽細胞腫は、大臼歯と小臼歯の領域における骨組織の厚みに発生します。腫瘍の成長は数年（平均3～10年）かけて進行し、顎関節の機能障害を伴います。
- 上顎骨芽細胞腫は、患部の顎突出、歯の動揺、顔面非対称といった症状を呈します。腫瘍はゆっくりと、痛みを伴わずに増殖します。
- 大腿骨の骨芽細胞腫は最も一般的な病巣であり、骨成長部（大転子、大腿骨頸部、大腿骨頭）に損傷を及ぼします。まれに小転子のみが侵されることもあります（単独）。病理には疼痛、骨変形、病的骨折が伴います。
- 腸骨骨芽細胞腫は、腸骨基部に発生することが最も多い。恥骨水平枝や坐骨下枝の破壊により、Y字型軟骨が侵されることもある。病理は初期には無症状であるが、その後、労作時の痛みや跛行が現れる。
合併症とその結果
良性骨芽細胞腫の最も望ましくない結果は、悪性腫瘍、すなわち悪性度です。悪性巨細胞腫はまれであり、研究分析によると、原発性悪性腫瘍の1.6%、二次性悪性腫瘍の2.4%の頻度で発生しています。浸潤性増殖が検出され、最も近いリンパ節が侵され、転移が広がる可能性があります。[ 16 ]
悪性巨細胞性骨芽腫は、以下の種類の転移を引き起こす可能性があります。
- 熱い（急速に発達し、周囲の組織を活発に破壊する）
- 冷たい（特別な発達をせず、長い間不活性な状態で存在するが、「熱い」状態に変化する能力がある）
- ミュート（無生物状態で存在し、偶然に検出された）。
悪性骨芽細胞腫には、次の 3 つの種類があります。
- 原発性悪性腫瘍は、その基本的なタイプの構造を保持しますが、単核要素の非典型性とそれらの中の有糸分裂の存在があります。
- 紡錘細胞肉腫または骨肉腫の発症を伴う、主に良性の腫瘍の悪性化。
- 過去の治療、特に非根治的介入や不適切な放射線療法後の悪性腫瘍。このような状況では、肺転移を伴う多形細胞肉腫が最も多く発生します。
悪性破骨細胞腫は一般に高悪性度肉腫と考えられているが、[ 17 ]研究データによると、悪性破骨細胞腫は低悪性度または中悪性度肉腫のような挙動を示すことが示唆されている。[ 18 ]骨芽細胞腫患者の1～9％に転移が見られ、以前の研究では転移の発生率と悪性増殖および局所再発との相関が指摘されている。[ 19 ]、[ 20 ]
外科的介入後、労働能力が制限されたり失われたりした患者には、適切な障害グループが割り当てられます。
診断 破骨細胞腫
骨芽細胞腫を診断するには、以下の方法を使用する必要があります。
- 患者への問診、骨の患部の注意深い検査と触診、既往歴の調査。
- 実験室および機器による診断、形態学的研究。
病歴を診断する際に、医師は腫瘍の最初の兆候、疼痛の有無と性質、過去の病気や怪我、過去の治療、そして全身状態に注意を払います。また、泌尿器系、生殖器系、呼吸器系、肝臓と腎臓、リンパ節の状態を明らかにし、内臓の超音波診断を行うことも重要です。
全ての患者に血液検査と尿検査が処方され、タンパク質とその分画、シアリン酸、リン、カルシウムを測定します。ホスファターゼの酵素活性の測定、ジフェニルテストの実施、C反応性タンパク質の評価などが必要です。骨腫瘍の臨床検査値は通常非特異的ですが、鑑別診断に役立つ場合があることに留意してください。例えば、悪性骨芽細胞腫では、白血球増多、赤沈亢進、血中タンパク質および非ヘモグロビン鉄の減少、シアリン酸およびアルカリホスファターゼの増加などの変化がみられる可能性があります。尿中にはオキシプロリンとヘキソキナーゼが出現します。血清中のリンとカルシウム濃度は上昇します。
骨芽細胞腫が疑われる場合の従来の検査には、全身X線検査、標的X線検査、断層撮影などがあります。X線検査では、病変の局在、規模、性質をより正確に把握し、周囲の臓器や組織への転移を判断することができます。コンピュータ断層撮影（CT）では、深部の病変の観察と骨内の病変の大きさの測定が可能です。しかし、磁気共鳴画像（MRI）はより有益な情報を提供すると考えられています。検査中に得られた情報に基づいて、医師は3次元画像を含む空間画像を構築することができます。
形態学的検査では、穿刺生検および穿頭生検で得られた組織、あるいは骨芽細胞腫とともに切除された骨領域を検査します。穿刺生検は特殊な針を用いて行われ、X線観察下で腫瘍を穿刺します。
長管骨のX線検査では、骨端線部に偏心的に局在する骨溶解性破壊巣が認められます。病変の動態学的特徴としては、病変は関節軟骨および骨幹端に向かって広がり、骨断面全体を占めることがあります（腓骨頭および橈骨頭の骨芽細胞腫に典型的にみられます）。皮質層は著しく菲薄化し、腫脹し、部分的な破壊がしばしば認められます。良性病変の場合、骨膜反応は認められません。腫瘍と海綿状物質の境界は不明瞭で、明瞭ではありません。圧倒的多数の症例では、硬化境界は認められません。
脊髄損傷の場合、腫瘍は80%の症例で椎体部に発生します。椎弓や突起を含む椎体部が影響を受ける可能性があり、複数の椎骨、肋骨部、仙腸関節が病理学的過程に関与することもあります。破壊巣は細胞性または溶解性の構造を示すことがあります。
CTの層状画像では、通常のX線では確認できない横突起を伴う脊髄弓の破壊が明らかになります。MRIを用いることで、腫瘍が脊髄に及ぼす影響を調べることができます。[ 21 ]、[ 22 ]
原発性悪性骨芽細胞腫は、X線写真上で境界が不明瞭な溶解性破壊巣として診断されます。場合によっては、構造が粗い網目状になることがあります。罹患骨領域は「腫脹」し、皮質層は著しく菲薄化し、その後破壊が進行します。皮質板は内部から不均一です。骨膜反応が生じる可能性があります。
当初良性であった骨芽細胞腫が悪性化すると、破壊巣に大網状、小網状、あるいは溶解性の構造が明らかになります。患部は「腫脹」し、皮質層は非常に薄く、内側の輪郭は不均一です。皮質破壊の可能性もあります。骨膜反応（弱いコッドマンピーク）は、球状骨膜炎の特徴を示します。
転移の可能性を検出するために、内臓の状態を調べる超音波検査が処方されます。
骨腫瘍の診断における最終段階は、組織学的同定と塗抹標本の細胞学的検査です。材料は生検（開腹または穿刺）によって採取されます。
差動診断
良性骨芽細胞腫は、X線画像上で骨嚢胞や組織溶解の兆候を示すあらゆる病態との鑑別が必要です。このような病態には以下が含まれます。
- 線維性異形成;
- 溶解性骨肉腫;
- 副甲状腺骨異栄養症;
- 骨結核の病巣;
- 動脈瘤性骨嚢胞。
大きく進行性の骨病変がある場合は、骨芽細胞腫を疑うべきです。この腫瘍は、周囲の骨に骨粗鬆症が認められないこと、骨幹端からの破壊過程、そして病変が骨端線へ後期に浸潤することが特徴です。
副甲状腺骨異栄養症と骨芽細胞腫を区別できるのは、放射線検査と生化学検査のみです。
長い管状骨の骨芽細胞腫の診断中、また骨肉腫や嚢胞形成（骨または動脈瘤）との鑑別の際に困難が生じる場合があります。
動脈瘤性嚢胞は主に骨幹または骨幹端に局在します。このような嚢胞が偏心的に局在する場合、局所的な骨腫脹が認められ、薄い皮質層が形成されます。腫瘍は骨に沿って伸展し、石灰質粒子を含む場合があります。中心性に局在する場合、骨幹端または骨幹は対称的に腫脹しますが、これは骨芽細胞腫では起こりません。
小児期には、骨芽細胞腫は単骨性の線維性骨異形成症と混同されることがあります。単骨性の線維性骨異形成症では、骨は変形し、短縮（場合によっては延長）しますが、骨芽細胞腫のように腫脹することはありません。線維性骨異形成症は主に管状骨の骨幹端と骨幹を侵します。皮質層が肥厚し、破壊帯の周囲に硬化部が形成されます。進行過程は痛みを伴わず、緩徐です。
骨芽細胞腫が下顎に影響を及ぼす場合、病理を歯牙腫、骨線維腫、アダマンチノーマ、および含歯性嚢胞と区別する必要があります。
連絡先
処理 破骨細胞腫
治療の目標は、罹患骨の合併症を最小限に抑え、機能性を最大限に高めることです。従来、この治療は病変内掻爬術と空洞のパッキングによって行われていました。骨セメントを用いたセメント固定などの新しい治療法は、再建を助け、局所再発を減らすため、有望視されています。[ 23 ]
骨芽細胞腫を完全に除去する唯一の方法は手術です。腫瘍を除去して骨へのさらなる損傷を防ぎます。
小さな骨芽細胞腫は、特殊なキュレットを用いて慎重に掻き取ります。生じた骨欠損は自家骨移植によって補填されます。腫瘍が大きい場合は、骨切除を行った後、形成外科手術を行います。[ 24 ]、[ 25 ]、[ 26 ]
掻爬術および骨移植後の局所再発率が高い（25-50%）ため、外科医は液体窒素、アクリルセメント、フェノール、過酸化水素、局所化学療法または放射線療法などの化学的または物理的補助剤を使用して外科手術手順を改善するよう奨励されてきた。[ 27 ],[ 28 ]局所補助療法は再発率の抑制に役立つことが示されている。[ 29 ]
何らかの理由で外科的介入が禁忌と判断された場合、放射線療法が処方されます。放射線療法により、腫瘍の成長を抑制し、その構造を破壊することが可能です。[ 30 ]
次のようなテクニックも使用できます。
- ステロイド薬の病変内投与。この方法は比較的新しいもので、長い間使用されていません。注射により、小さな骨芽細胞腫では良好な結果が得られ、腫瘍のサイズが縮小します。治療終了時には、病変の放射線不透過性が周囲の骨領域と比較して高くなることがあります。
- αインターフェロンの導入。骨芽細胞腫の血管起源説に基づき、専門医はαインターフェロンの注射を臨床に導入しました。この薬剤には血管新生阻害作用、つまり血管の成長を遅らせる作用があります。この治療法は約50%の患者に有効ですが、頭痛、全身状態の低下、重度の疲労、労働能力の低下など、多くの副作用があるため、比較的まれにしか使用されていません。
悪性（原発性または続発性）骨芽細胞腫の治療には、骨領域を含む腫瘍切除を含む外科的介入のみが用いられます。手術の前後には、放射線療法と化学療法が処方されます。
手術不能な破骨細胞腫（例えば、一部の仙骨腫瘍や骨盤腫瘍）は、血液供給の経カテーテル塞栓術で治療できます。
- 抗RANKL療法
巨細胞は、破骨細胞形成における重要なメディエーターであるRANK受容体を過剰発現しており、この受容体は間質細胞から分泌されるサイトカインRANKLによって刺激されます。RANKLに特異的に結合するモノクローナル抗体であるデノスマブの研究は、優れた治療結果をもたらし、米国食品医薬品局（FDA）の承認につながりました。[ 31 ]、[ 32 ] デノスマブは、主に初回手術後の再発および局所再発のリスクが高い患者を対象としています。
外科的治療
様々な研究によると、広範囲切除では病変内掻爬術に比べて局所再発のリスクが低下し、再発のない生存率が84%から100%に上昇する可能性があることが示されています。[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] しかし、広範囲切除では外科的合併症の発生率が高く、機能障害を引き起こし、通常は再建が必要になります。[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]
骨芽細胞腫が長い管状骨に局在している場合は、以下の外科的介入が行われることがあります。
- 骨端線辺縁部に位置し、細胞構造を有し、緩徐に発達する良性骨芽細胞腫に対しては、同種骨芽細胞腫または自家骨芽細胞腫による辺縁切除術が行われます。金属スクリューによる固定も可能です。
- 腫瘍突起が骨の直径中央まで達している場合は、顆頭の2/3と骨幹の一部（関節面を含む）を切除します。欠損部は同種軟骨移植片で充填します。強力なタイボルトとスクリューを使用します。移植片と母骨皮質層との接合は、関節陥没を防ぐため、斜めに行います。
- 骨幹端が破壊されている場合、または病的骨折がある場合は、関節離断を伴う分節切除と同種移植による欠損部の置換を行います。固定は、セメント上にロッドを用いて行います。
- 大腿骨近位部の病的骨折や骨芽細胞腫の悪性化の場合は、人工股関節全置換手術が行われます。
- 膝関節の関節端を切除する際には、強固な固定力を備えた同種半関節移植が用いられます。チタン製の延長ステムを用いた個別の全人工関節置換術と、その後の放射線療法も可能です。
- 悪性腫瘍が脛骨遠位端に限局している場合は、切除と足首の骨形成関節固定術を行います。距骨に損傷がある場合は、ザツェピン法に基づく骨切除と延長関節固定術を行います。
- 病変が頸椎に限局している場合は、椎骨への前方アクセスが行われます。咽頭と椎骨の前側を頭蓋底まで慎重に分離することで、前外側アクセスが可能になります。
- Th1 - Th2レベルでは、第3肋間隙への胸骨斜切開による前方アプローチを採用する。血管を慎重に下方に移動させる。病変が第3-5胸椎に位置する場合は、前外側アプローチと第3肋骨の切除を行う。肩甲骨は筋を切離することなく後方に移動させる。上部仙椎の前面へのアクセスが困難な場合がある。前外側後腹膜アプローチを採用し、血管と尿管を慎重に分離する。
- 椎骨の重度の破壊が検出された場合、または腫瘍が胸椎および腰仙椎の椎弓に広がっている場合は、影響を受けた椎骨を除去して自己形成術を行う経椎弓根経椎弓根固定術が行われます。
- 骨芽細胞腫が恥骨および坐骨に位置する場合、骨移植は行わずに健常組織の境界内で病変部を切除します。寛骨臼の底部および上部が病変に侵されている場合は、切除後、欠損部を骨形成術で置換することが適応となります。
- 仙骨と第5関節が破壊されている場合は、患部を後方から切除し、経椎弓根固定法を用いて固定します。その後、腫瘍を後腹膜から切除し、骨移植を行います。
防止
骨芽細胞腫の発生を予防するための特別な予防策はありません。専門医は、予防のために、腫瘍を早期に発見し治療するために、1～2年ごとに定期的にX線検査を受けることを推奨しています。
骨の圧縮を発見した場合は、直ちにセラピスト、整形外科医、腫瘍専門医、外傷専門医、脊椎専門医などの医師に相談しなければなりません。
追加の医学的推奨事項は次のとおりです。
- 怪我や中毒を避け、適切かつ栄養のある食事を摂り、身体的に活動的であること。
- 筋骨格系の疾患も含めて、適時に医師に相談してください。
- 原因不明の新しい腫瘍が現れた場合は、必ず医師の診察を受けて診断検査を受けてください。
予測
骨芽細胞腫の患者様の転帰は、腫瘍の発達特性、悪性度・良性度、局在、転移、治療の適時性など、多くの要因に左右されます。近年、悪性骨腫瘍の治療成績は飛躍的に向上しています。医師は必要に応じて、強力な多剤化学療法を用いた併用療法を行います。同時に、完全回復率は70%を超えています。
専門家によると、骨芽細胞腫が外科的に完全に切除され、再発がない場合、予後は良好です。外科医は可能な限り、骨移植と同時に臓器温存手術を行うよう努めており、ごく一部の症例でのみ、骨を切断する手術が必要となる場合があります。この手術後、患者は特定の行動が不可能になり、生活習慣を変える必要があります。このような状況では、医師は「回復」を「腫瘍の進行が消失した状態」と捉えます。このような患者は、その後、長期にわたるリハビリテーション、整形外科的治療、そして時には心理的サポートを受ける必要があります。