骨髄増殖性疾患：原因、症状、診断、治療

骨髄増殖性疾患は、1つまたは複数の造血細胞株または結合組織成分の異常な増殖を特徴とする疾患です。このグループには、本態性血小板血症、骨髄線維症、真性多血症、慢性骨髄性白血病が含まれます。一部の血液専門医は、急性白血病（特に赤白血病）と発作性夜間ヘモグロビン尿症もこのグループに含めることがありますが、ほとんどの血液専門医はこれらの疾患は大きく異なると考え、このグループには含めていません。

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症状 骨髄増殖性疾患

これらの疾患はそれぞれ、特徴的な特徴や発生部位を有しています。共通する特徴はあるものの、このグループの各疾患は、かなり特徴的な臨床症状、経過の特徴、そして特定の臨床検査値の変化を伴います。臨床像は単一細胞株の増殖が支配的となる場合もありますが、骨髄増殖性疾患は通常、多能性幹細胞のクローン増殖によって引き起こされ、骨髄中の赤血球、白血球、および血小板前駆細胞の増殖に様々な程度の障害をもたらします。しかし、この異常なクローンは骨髄線維芽細胞を生成しません。骨髄増殖性疾患、特に慢性骨髄性白血病は、急性白血病の発症につながることがあります。最近、異常な JAK2 チロシンキナーゼ (正常なチロシンキナーゼは骨髄のエリスロポエチンに対する反応に関与している) が真性多血症、本態性血小板増多症、骨髄線維症の発症に寄与している可能性があることが報告されています。

フォーム

病気	特徴的な特徴
真性多血症	赤血球増多症
骨髄線維症（または骨髄硬化症）と骨髄化生	骨髄外造血を伴う骨髄線維症
原発性血小板血症	血小板増多症
慢性骨髄性白血病	顆粒球増多症

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