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骨髄増殖性疾患:原因、症状、診断、治療

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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骨髄増殖性疾患は、1つまたは複数の造血細胞系または結合組織要素の増殖の侵害を特徴とする。この群の疾患には、本態性血小板血症、骨髄線維症、真性真性赤血球増加症および慢性骨髄性白血病が含まれる。一部の血液学者には、急性白血病(特に赤白血病)および発作性夜間ヘモグロビン尿症も含まれる。しかし、ほとんどの血液学者は、これらの疾患が有意に異なると考えており、考慮中の群にそれらを含まない。

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症状 骨髄増殖性疾患

これらの病気のそれぞれは、独自の特徴または起源の場所を有する。いくつかの共通の特性にもかかわらず、このグループの各疾患は、むしろ特徴的な臨床症状、コースの特徴を有し、特定の実験室の変更を伴う。臨床像は、単一の細胞株の増殖を支配することができるが、骨髄増殖性疾患のそれぞれは、一般的に、骨髄中の赤血球前駆細胞と血小板の増殖の障害の程度を変化させることにつながり、多能性幹細胞のクローン増殖によって引き起こされます。しかし、この異常なクローンは骨髄線維芽細胞を産生しない。骨髄増殖性疾患、特に慢性骨髄性白血病は、急性白血病の発症に至ることがある。最近では、異常なチロシンキナーゼJAK2真性多血、不可欠な血小板と骨髄線維症の発展に貢献することができます(通常のチロシンキナーゼは、エリスロポエチンへの骨髄応答に参加する)ことが記載されています。

フォーム

病気

特長

真性真性赤血球増加症

赤血球増加症

骨髄異形成を伴う骨髄線維症(または骨髄硬化症)

骨髄外線維造血を伴う骨髄線維症

本態性血小板血症

血小板増加症

慢性骨髄性白血病

顆粒球増加症

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