骨髄線維症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
原因 骨髄線維症
骨髄線維症は、骨髄造血細胞の損失及び（主寸法著しく増加肝臓および脾臓における）髄外造血のその後の開発に線維性変性を特徴とします。この病状は、典型的には、おそらく、多能性骨髄幹細胞の悪性形質転換に起因する原発性疾患である - これらの幹細胞は、コラーゲンの形成が増加する（このプロセスは悪性形質転換の一部ではない）、骨髄線維芽細胞を刺激します。骨髄線維症は、種々の血液学的、腫瘍学的および感染性疾患のためにも起こり得る。加えて、骨髄線維症は、慢性骨髄性白血病の合併症であることができ、真性多血症及び疾患の長期的経過を有する患者の15から30パーセントで起こります。未成熟な赤血球および顆粒球の大規模な数が増加し血中乳酸脱水素酵素活性を伴う可能性が血流（leykoeritroblastoz）、に入ります。骨髄線維症の終わりには貧血と血小板減少症の開発と骨髄血の障害を発生します。この疾患のまれな変異型は、悪性または急性の骨髄線維症であり、これはより早い進行によって特徴付けられる。この病気の形態は、実際には巨核球性白血病である可能性があります。
骨髄線維症に関連する状態
|
条件 |
例： |
|
悪性疾患 |
白血病、真性多血症、多発性骨髄腫、ホジキンリンパ腫（ホジキン病）、非ホジキンリンパ腫、転移性骨髄疾患を有する癌 |
|
感染症 |
結核、骨髄炎 |
|
毒素 |
X線またはγ線、ベンゼン、二酸化トリウム |
|
自己免疫疾患（まれ） |
SLE |
[6],
症状 骨髄線維症
初期段階は無症候性であり得る。脾腫が観察されることがある。後の段階で、患者は全身倦怠感、体重減少、発熱、および脾臓梗塞を訴えるかもしれない。患者の50％が肝腫大を有する。時にはリンパ節腫脹が検出されることもあるが、この症状はこの疾患にとって典型的ではない。患者の約10％が急性進行性急性白血病を発症する。
診断 骨髄線維症
特発性骨髄線維症は、脾腫、脾臓梗塞、貧血、または原因不明のLDHレベルの上昇を有する患者で疑われるべきである。病気が疑われる場合は、一般的な臨床血液検査を行い、細胞遺伝学的分析を用いて末梢血および骨髄の形態学的研究を行う必要があります。骨髄線維症に関連する他の疾患（例えば、慢性感染症、肉芽腫性疾患、癌転移、毛状細胞白血病、自己免疫疾患）を排除することが必要である。このために、骨髄研究が通常行われる（適切な臨床および実験データを用いて）。
血液細胞は、異なる形態学的構造を有する。貧血は病気の特徴的な徴候であり、進行する傾向があります。赤血球は、正常発色 - 正球性小球症を伴う正常細胞であり、さらに、網状赤血球症および多発性色斑が観察される。末梢血には、有核赤血球が存在する。病気の後期では、赤血球は変形し、滴の形を取ることができる。これらの変化は、病気を疑うには十分です。
白血球のレベルは通常は上昇するが、非常に変動する。原則として、未成熟好中球が見出され、芽体が存在し得る（急性白血病の非存在下でさえも）。病気の発症時に、血小板数は、高、正常、または減少している可能性があり、この疾患の進行に伴い、血小板減少症の傾向がある。末梢血では、前駆細胞のレベルが増加する（CD34 +細胞の数を数えることによって検出される）。
骨髄の吸引は通常乾燥している。診断の確認は骨髄線維症の検出を必要とし、線維化は不均一に分布することがあるので、有益ではない最初の生検を受けた場合、それは他の箇所で繰り返さなければならない。
処理 骨髄線維症
今日まで、逆のプロセスを開始するか、または疾患を効果的に制御する治療はない。治療は、症状の排除と合併症の治療を目的としています。
アンドロゲン、脾臓切除、化学療法および脾臓領域の放射線療法は、患者の状態を緩和するために使用されることがある。貧血の程度に対応する低レベルのエリスロポエチン（EPO）を用いると、エリスロポエチンを40,000Uの用量で投与すると、週1回皮下でヘマトクリットを十分に増加させることができる。さもなければ、赤血球の輸血が必要である。同種骨髄移植の問題は、進行した病期の若年患者において考慮されるべきである。