肝肺症候群

肝肺症候群は門脈圧亢進症の患者における血管拡張によって引き起こされる低酸素血症であり、呼吸困難と低酸素血症は直立姿勢で悪化します。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

肝肺症候群の原因は何ですか?

肝肺症候群は、慢性肝疾患患者に生じる微小な肺内動静脈拡張です。そのメカニズムは不明ですが、肝臓における血管拡張因子（おそらく一酸化窒素）の産生増加または肝臓クリアランスの低下が原因と考えられています。血管拡張により灌流が換気量を上回り、低酸素血症を引き起こします。病変は肺底部に多くみられることが多いため、肝肺症候群では、起立位または直立位でプラティプネア（仰臥位または座位での呼吸困難）およびオーソデオキシア（低酸素血症）がみられますが、これらは仰臥位で消失します。多くの患者は、クモ状血管腫などの慢性肝疾患の徴候も呈します。しかし、約20%の患者は肺症状のみを呈します。

肝肺症候群の症状

肝疾患を有し、呼吸困難（特に逆行性呼吸困難）を呈する患者は、肝肺症候群（HPS）が疑われます。臨床的に重要な症状を有する患者は、パルスオキシメトリー検査を受ける必要があります。症候群が重篤な場合は、シャント率を決定するために、空気および100%酸素下での血液ガス測定を実施する必要があります。

肝肺症候群の診断

有用な診断検査として、造影心エコー検査があります。静脈内に注入された泡状生理食塩水の微小気泡は、通常、肺毛細血管によって急速に捕捉され、肺を通過し、7拍動以内に左房に現れます。同様に、静脈内に注入されたテクネチウム99標識アルブミンも肺を通過し、腎臓や脳に現れることがあります。肺血管造影では、びまん性に微細な血管構造、あるいは斑状の血管構造が描出されることがあります。血栓塞栓症が疑われない限り、血管造影は通常不要です。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

肝肺症候群の治療

肝肺症候群の治療の中心は、症状のある患者に対する酸素補給です_。血管拡張を抑制するソマトスタチンなどの他の治療法は、一部の患者にのみわずかな効果をもたらします。病変の数と大きさを考えると、塞栓術は事実上不可能です。将来的には、吸入型一酸化窒素合成阻害薬が第一選択となる可能性があります。肝肺症候群は、肝移植後または基礎にある肝疾患の改善により改善する可能性があります。

肝肺症候群の予後はどのようなものですか?

治療しない場合、肝肺症候群の予後は不良です（生存期間は 2 年未満）。