肝性脳症 - 症状。

肝性脳症の症状には、精神障害の非特異的症状、神経筋症状、羽ばたき振戦、脳波の変化などがあります。

意識の抑うつの程度はグラスゴーうつ病スケールを使用して評価されます。

機能テスト	反応の性質	ポイントでスコアを獲得
涙目	自発的な開放	4
	口頭の指示に応じて	3
	痛みを伴う刺激に対する反応	2
	不在	1
身体活動	口頭の指示に応じて目的を持って行動する	6
	痛みを伴う刺激に対する反応（手足の「引っ込め」）を標的とする	5
	痛みの刺激に対する非標的反応（四肢の屈曲を伴う「引き抜き」）	4
	痛み刺激に対する病的な緊張性屈曲運動	3
	痛み刺激に対する病的な伸展運動	2
	痛み刺激に対する運動反応の欠如	1
口頭での回答	方向を維持し、素早く修正	5
	回答
	混乱した発言	4
	個々の不明瞭な単語、不十分な回答	3
	不明瞭な音	2
	言葉の欠如	1

3つの機能検査（開眼、運動活動、言語反応）の結果を合計し、総合結果をポイントで算出します。

肝性脳症では、脳のあらゆる部分が影響を受けるため、臨床像は様々な症候群の複合体となります。神経学的および精神学的障害が含まれます。肝性脳症の特徴は、患者ごとに臨床像が異なることです。例えば、消化管出血または敗血症で入院した肝硬変患者の場合、検査で錯乱と「羽ばたく」ような振戦が認められれば、脳症の診断は容易です。既往歴が不明で、病状の悪化に寄与する明らかな要因がない場合、医師は症候群の微妙な兆候に十分注意を払わなければ、肝性脳症の発症に気づかない可能性があります。このような場合、患者の容態の変化に気づいた家族から得られるデータは、非常に重要となることがあります。

肝硬変や神経精神疾患の患者を診察する場合、特に突然発症した場合は、頭蓋内出血、外傷、感染症、脳腫瘍、薬物や他の代謝疾患の服用による脳損傷を伴う稀な患者において神経症状が発現する可能性を医師は考慮する必要があります。

肝性脳症の患者における臨床症状と検査データは、特に慢性疾患の長期経過において多岐にわたります。臨床像は、病状の悪化を引き起こした要因の性質と重症度、および疾患の病因によって異なります。小児では、極めて急性の反応が発現する可能性があり、多くの場合、精神運動性興奮を伴います。

肝性脳症の臨床像の特徴としては、説明を容易にするために、意識、人格、知性、言語の障害を区別することができます。

肝性脳症は、睡眠障害を伴う意識障害を特徴とします。患者は早期に眠気を催し、その後、睡眠と覚醒の正常なリズムが逆転します。意識障害の初期症状には、自発運動の減少、凝視、無気力、無関心、反応時間の短縮などがあります。さらに症状が悪化すると、強い刺激にしか反応しなくなります。昏睡は当初は正常な睡眠に似ていますが、悪化すると、患者は外部刺激に完全に反応しなくなります。これらの障害は、どのレベルでも持続する可能性があります。意識レベルの急激な変化は、せん妄の発症を伴います。

慢性肝疾患の患者では、性格の変化が最も顕著に現れます。子供っぽさ、易怒性、家族への関心の喪失などが挙げられます。このような性格の変化は寛解期の患者にも認められることがあり、これは脳の前頭葉が病理学的過程に関与していることを示唆しています。これらの患者は通常、社交的で友好的で、人との交流が容易です。また、陽気な気分や多幸感を示すことが多いです。

知的障害の重症度は、この精神過程の組織化における軽度の障害から、混乱を伴う重度の障害まで様々です。単独の障害は、意識がはっきりしている状態で発生し、光学空間活動の障害と関連しています。これらは、患者が立方体やマッチの単純なパターンを模写できないことで現れる構成失行の形で最も簡単に検出されます。病気の進行を評価するために、患者は数字を繋ぐライタンテストを用いて継続的に検査を受けることができます。書字障害は、文字を書く際の障害の形で現れるため、患者の日々の記録は病気の進行をよく反映します。大きさ、形状、機能、空間位置が類似した物体の認識障害は、その後、不適切な場所での排尿や排便などの障害につながります。このような行動障害にもかかわらず、患者はしばしば批判的な態度をとります。

患者の発話は遅くなり、不明瞭になり、声が単調になります。深い昏迷状態では、失語症が顕著になり、必ず保続症状を伴います。

一部の患者様の息に肝臓臭がすることがあります。この酸っぱい便のような臭いは、メルカプタンによって引き起こされます。メルカプタンは通常、便中で細菌によって生成される揮発性物質です。メルカプタンが肝臓から除去されない場合、肺から排泄され、呼気中に現れます。肝臓臭は脳症の程度や持続期間とは関連がなく、肝臓臭がないからといって肝性脳症が否定されるわけではありません。

肝性脳症の最も特徴的な神経学的徴候は、「羽ばたき」振戦（アステリキシス）です。これは、関節やその他の筋骨格系から脳幹網様体への求心性インパルスの流れが阻害されることと関連しており、姿勢維持が困難になります。「羽ばたき」振戦は、指を広げて腕を伸ばした時、または前腕を固定した状態で手を最大限に伸展させた時に現れます。この場合、中手指節関節と手関節に向かって急速な屈曲・伸展運動が観察され、しばしば指の側方運動を伴います。時には、腕全体、首、顎、舌突き、口を引っ込め、瞼をきつく閉じた状態に陥る過運動が見られ、歩行時に運動失調が見られます。振戦は一定の姿勢を保っている時に最も顕著で、運動中は目立たず、安静時には消失します。通常は両側性ですが、同期性はありません。体の片側で振戦が他側よりも顕著になることがあります。手足を軽く挙げたり、患者が医師の手を握ったりすることで、振戦の有無を評価できます。この振戦は昏睡状態になると消失します。「羽ばたくような」振戦は、肝性前昏睡に特異的なものではなく、尿毒症、呼吸不全、重度の心不全でも観察されます。

深部腱反射は通常亢進します。肝性脳症のいくつかの段階では、筋緊張が亢進し、筋硬直に加えて、しばしば長時間の足クローヌスがみられます。昏睡状態の間は、患者は無気力となり、反射は消失します。

深い昏睡または昏睡状態における屈曲足底反射は伸展反射に変化します。末期には過換気および高体温が観察されることがあります。肝性脳症における脳障害の拡散性は、患者の食欲亢進、筋痙攣、把持反射および吸啜反射によっても明らかになります。視覚障害には可逆性の皮質失明が含まれます。

患者の容態は不安定であり、強化された監視が必要である。

肝性脳症の臨床症状は、その段階と経過の種類（急性、亜急性、慢性）によって異なります。

急性肝性脳症は、突然の発症と、数時間から数日間続く短期間で極めて重篤な経過を特徴とします。肝性昏睡に急速に陥ることもあります。急性肝不全の予後は、年齢（10歳未満および40歳以上では予後不良）、病因（ウイルス性疾患は薬剤性疾患に比べて予後不良）、脳症発症の1週間以上前に黄疸が発現していたかどうかによって決まります。

急性肝性脳症は、急性ウイルス性肝炎、毒性肝炎、薬剤性肝炎、および肝硬変患者において、末期の肝硬変性変化に急性壊死が重なった場合に発症します。通常、肝硬変患者における急性肝性脳症は、病状の急激な悪化に加え、過度の飲酒、麻薬性鎮痛剤の服用、睡眠薬、毒性肝向性物質への曝露、感染症といった誘因の影響を受けて発症します。

亜急性肝性脳症は、症状の発現期間と昏睡の進行が緩やか（1週間以上）であるという点のみが急性肝性脳症と異なります。亜急性脳症は再発することもあり、寛解期には脳症の症状が著しく軽減されるため、患者は満足感を覚えます。

慢性肝性脳症は主に肝硬変や門脈圧亢進症の患者にみられます。

慢性肝性脳症は、再発性脳症と持続性脳症に分けられます。慢性肝性脳症は、精神領域における様々な重症度の絶え間ない変化を特徴とし、周期的に悪化することもあります（性格、感情、気分の変化、注意力、記憶力、知能障害）。パーキンソン病様振戦、筋硬直、注意力および記憶力障害が現れる場合もあります。慢性肝性脳症の診断において重要な基準は、適切かつ適切な治療の有効性です。

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