肝性脳症 - 段階

ステージ I (昏睡の前兆、前昏睡 I) は、次の症状が特徴です。

• 意識は保たれているが、患者は重度の全身衰弱、食欲不振、吐き気、口の中の苦味、しゃっくり、右季肋部の痛み、めまい、目の前の「ちらつく斑点」、頭痛、耳鳴りを訴える。
• 患者は質問に適切に答え、他者を認識するが、定期的に時間と空間の方向を見失う（自分がどこにいるか理解できない、曜日を言えないなど）。
• 興奮、不機嫌、情緒不安定、多幸感（気分が良いと主張する）がよく見られます。
• 集中力が低下し、患者は同じ言葉を繰り返すことが多く、文を最後まで言い終えることができません。
• 患者は時々、目的のない行為をしたり、存在しない物を探したりします。
• 患者は最も単純な知的課題（数を数える、素数を足すなどの間違い）の実行に困難をきたします。これは特に、数字のつながりを測るテスト（1から25までの数字の並びを30秒以内につなげることができない）において顕著です。
• 細かい動作の協調性が損なわれ、それが「筆記テスト」ではっきりと表れます（筆記が不明瞭になり、理解しにくくなります）。
• 睡眠法が乱れる（患者は日中は眠く、夜は不眠症に悩まされる）
• グラスゴースケールによれば、ポイントの合計は 13 ～ 14 です。
• 瞳孔が拡張し、瞳孔反応が弱まります。
• 脳波には変化がありませんが、一部の患者ではaリズムの乱れ（不規則性、混乱、波の振幅が増加する傾向）や、目を開けたときの反応の低下がみられることがあります。
• 中程度の出血現象（皮膚出血、鼻血）が起こる可能性があります。

ステージII（傾眠、前昏睡II）は、肝性脳症のより顕著な段階であり、昏睡の始まりを告げるものです。以下の症状が特徴的です。

• 患者の興奮性や多幸感は、無関心、憂鬱感、破滅感、絶望感に置き換わり、患者は抑制され、眠気を覚える。
• 目覚めると意識が混乱し、患者は時間、空間、顔の見当識が失われ、簡単な指示は実行できるものの、注意を要する作業（例えば、数を数えること）は実行できない。
• 定期的に、患者は一時的に意識を失います。
• 抑制、無気力、眠気、興奮、せん妄、肝性せん妄、聴覚および視覚の幻覚を背景に、不適切な行動が定期的に発生し、患者は飛び上がろうとしたり、走ったり、窓から身を投げ出したり、叫んだり、誓ったり、攻撃的になったりします。
• 時には腕や脚の筋肉の強直性けいれんや、さまざまな筋肉群のけいれんが起こることがあります。
• 羽ばたき振戦の症状が現れます（アステリクシスはギリシャ語で「一定の姿勢を維持できない」という意味です）。症状を特定するために、患者は座った状態で腕を前に伸ばし、指を広げて緊張させます。指の横方向と縦方向の無秩序なけいれん、手首の屈曲と伸展が現れ、腕の筋肉の大きな震えが伴い、鳥の羽ばたきを彷彿とさせます。伸ばした腕の背側で手を曲げるように指示することもできます。この場合も羽ばたき振戦が現れます。
• グラスゴースケールスコア11〜12;
• 脳波では波の振幅が増加し、リズムが急激に遅くなり（1秒あたり7〜8回の振動）、安定したシータ波とデルタ波が現れます。
• 腱反射と瞳孔反射が急激に低下します。
• 呼吸が速くなる。
• 消化不良、強い黄疸、口からの肝臓臭などが現れる。
• 肝臓の大きさの減少が観察されます（急性肝障害の患者では、肝硬変では肝臓の大きさの減少はほとんど観察されないか、または非常にわずかに発現します）。

ステージIII（昏睡、浅い昏睡、昏睡I）- 前昏睡から昏睡への移行に相当し、以下の症状を特徴とします。

• 著しい意識障害であり、鋭い刺激を受けた後に意識が朦朧として覚醒するが、せん妄や幻覚を伴う短期的な興奮も観察される。
• 瞳孔は散大し、光に全く反応しない。特徴的な「眼球浮遊」症状が現れ、腱反射が亢進する。
• バビンスキー反射、ゴードン反射、ロッソリモ反射、足の筋肉のクローヌスなどの病的反射が判定されます。
• 骨格筋の硬直、発作性間代性発作、ときに線維性筋痙攣、振戦が観察される。
• 「羽ばたき振戦」の症状の特定は不可能である（患者は実質的に意識がなく、症状の判定に参加できない）。
• グラスゴースケールスコアが10以下;
• 顔が仮面のような形になる。
• 口から肝臓臭がする。
• 黄疸が急激に増加し、肝臓の大きさは減少し続けます（主に急性肝病変の患者の場合）。
• 腸管平滑筋の麻痺（アトニー、重度の鼓腸）および膀胱の平滑筋の麻痺が発症する。
• 出血性素因の症状が増加する;
• 脳波ではα波とβ波が消失し、過同期性の3相8波が記録されます。

ステージIV（昏睡）は、肝性脳症の最も重篤な段階です。肝性昏睡には、以下の臨床症状が見られます。

• 意識は完全に失われ、瞳孔は散大し、光に反応しなくなります。
• クスマウル呼吸（代謝性アシドーシスの兆候）、口からの肝臓臭、続いてチェーンストークス呼吸またはビオ呼吸が現れ、呼吸中枢の重度の抑制を示します。
• 後頭部および四肢の筋肉の硬直が認められ、後弓反張が観察されることがある。低血糖および低カリウム血症により周期的にけいれんが現れるが、深い昏睡では重度の低血圧が発生する。
• 腱反射は消失し、バビンスキー反射、ゴードン反射、ジュコフスキー反射などの病的な反射がみられ、場合によっては把持反射や吻反射もしばしば検出される。
• 「羽ばたき振戦」は検出されない。
• 黄疸が顕著で、肝臓の大きさが縮小します（肝硬変の末期段階である肝性昏睡では、肝臓の大きさの縮小が必ずしも明確に発現するとは限りません）。
• 心血管障害は、頻脈、血圧の急激な低下、心音の鈍化を特徴とします。心筋ジストロフィーによって引き起こされる肝心症候群（第二心音の早期出現 - 「キツツキノック」、QT間隔の延長、T波の拡張）の発症の可能性があります。
• 無尿症が発症する。
• 出血性素因（皮膚出血、鼻出血、胃出血、腸出血、子宮出血）の現象が顕著に現れることがあります。
• 体温の上昇;
• 超同期デルタ波が脳波を支配し、最終段階では脳波が等値線に近づきます。

肝性昏睡の経過のバリエーション

肝性昏睡は、急性発症型と緩徐発症型に区別されます。急性発症型では、前駆症状が1～3時間続き、その後昏睡に陥り、数日以内に死亡に至る可能性があります。一方、肝性昏睡は急速に進行することもあり、数時間以内に致命的な結果に至ることもあります。

肝性昏睡はゆっくりと発症し、前駆期が数日から数週間続き、その後 1 ～ 4 日以内に肝性脳症のステージ II が発症し、その後、すべての臨床症状を伴う完全な昏睡に陥るという特徴があります。

消化の病因的特徴に応じて、以下の種類の肝性昏睡が区別されます。

• 内因性肝性（真性）昏睡 - 肝実質の広範囲壊死の結果として発症し、通常は急性ウイルス性、毒性、薬剤誘発性肝炎の重篤な経過の結果として起こります。
• 門脈系（門脈大静脈、バイパス、外因性）肝性昏睡 - 門脈大静脈吻合部の存在によって引き起こされます。
• 混合性肝性昏睡 - 顕著な門脈大静脈吻合を伴う肝硬変患者の肝実質壊死の発症とともに発生し、通常、肝臓における病理学的プロセスの活性が高い場合に発生します。
• 偽性肝（電解質）昏睡 - 電解質異常（低カリウム血症、低塩素血症、低ナトリウム血症）を背景に肝硬変患者に発症しますが、通常は低カリウム性代謝性アルカローシスがあり、これが脳細胞へのアンモニアの浸透を促進します。

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