肝性脳症：診断

臨床実践において、急性および慢性の肝臓疾患において発症する肝性脳症を区別することが重要である。一般的に、症状は類似しているが、急性肝障害では、肝性脳症のすべての兆候が慢性疾患よりもはるかに速く進行する。

ほとんどの場合、脳循環障害、尿毒症、hloropenicheskoy、アルコールおよび他のCOMからの肝性脳症や肝性昏睡を区別する必要があります。通常、大規模な鑑別診断の困難は、原則として、黄疸、肝息、肝疾患、肝親和毒性効果の歴史の指導があり、肝性脳症の患者のように、発生します。また、研究室の研究結果を考慮する必要があります。

塩分のない食事、利尿薬および腹部穿刺を用いると、肝硬変を有する患者は低ナトリウム血症を発症し得る。同時に、無関心、頭痛、悪心、動脈性低血圧がある。診断は、血清中の低レベルのナトリウムが検出され、尿素濃度が増加したときに確認される。このような状態は、差し迫った肝性昏睡と組み合わせることができる。

急性アルコール性尖度は、肝性脳症と組み合わせることができるので、特に複雑な診断上の問題である。アルコール依存症の特徴である多くの症候群は、全身性脳症によって引き起こされる可能性がある。振戦せん妄（delliriumのtremens）肝性脳症は、長いモータ励磁、自律神経系の活性の増加、不眠、幻覚と小さく、高速振戦に恐ろしい異なります。患者には、充血、激越、表情的、正式な質問に対する回答が記載されています。休息中に消える振戦は、活動の期間中に荒く不規則になる。頻繁に嘔吐および嘔吐の徴候を伴った著明な食欲不振が観察された。

アルコール依存症の患者でPortosystemic脳症は、他の患者と同じ特徴を持っていますが、彼らはほとんど筋硬直、反射亢進は、クローヌス付随する末梢神経炎による停止が観察されていません。鑑別診断では、無タンパク質食、ラクツロースおよびネオマイシンを適用する際のEEGデータおよび臨床徴候の動態を用いる。

脳症Wernickeは、重度の栄養失調およびアルコール中毒でしばしば観察される。

肝脱毛症（ウィルソン病）は若年患者で起こる。病気はしばしば家族性のものです。この病理学に症状の変動は、角膜の周りの「フラッピング」振戦より特性horeoatetoidnyeの運動亢進はカイザー・フライシャーリングを決定しており、通常の銅代謝の違反を検出することができます。

潜在的機能性精神病（うつ病またはパラノイア）は、差し迫った肝性昏睡の背景にしばしば現れる。発達した精神障害の性質は、先行する性格の特性に依存し、その特徴的な特徴の強化に関連する。これらの患者の重度の精神障害の重症度は、しばしば精神科病院での入院につながる。慢性精神障害は、肝疾患と診断された患者の肝機能障害と関連していない可能性がある。慢性肝性脳症の存在を証明するために、診断研究が行われる：静脈内放射線造影剤を用いた静脈造影またはCTで、発現した側副血行を明らかにする。食物中のタンパク質の量を増減させながら、脳波の臨床症状および変化を評価することは有用であり得る。

ラボデータ

• 血液の一般的分析：好中球性白血球増加症、ESRの増加、貧血および血小板減少症（特に出血性症候群の発症で顕著）。
• 尿の一般的な分析：タンパク尿、円柱尿症、微小尿症、ビリルビン、ウロビリンが決定される。
• 生化学的血液検査：高ビリルビン血症（急性肝性脳症で血液中のビリルビン値が正常値を5倍以上上回り、場合によっては300μmol/ l以上に達することもある）。アミノトランスフェラーゼ、特にアラニン、器官特異的酵素（オルニチルカルバモイルトランスフェラーゼ、アルギナーゼ、フルクトース-1-リン酸アルドラーゼ）の活性が急激に増加する。偽コリンエステラーゼの活性の低下; 低アルブミン血症; γ-グロブリンのレベルの増加; 低プロトロンビン血症; 低コレステロール血症（2.6mmol / l以下のコレステロールの低下は、肝機能の重大な違反の指標と考えられる）; スーム試験の1.4〜1.2mlへの減少; アンモニアのレベルの増加（肝硬変の背景で脳症および急性肝障害の頻度が低いことが多い）; クレアチニン含有量の増加; 尿素の減少（ただし、腎不全を伴う - 増加）。低血糖への傾向; 高レベルの胆汁酸; 低カリウム血症; 低ナトリウム血症。肝性脳症の末期段階では、ビリルビン - 酵素解離が生じ得る。以前に増加したアミノトランスフェラーゼおよび肝特異的酵素の含量の減少を引き起こす。

脊髄液検査

脳脊髄液の圧力は正常であり、その透過性は侵害されない。肝性昏睡状態の患者は、タンパク質濃度の増加を検出することができるが、細胞数は変化しない。場合によっては、グルタミン酸およびグルタミンのレベルの増加がある。

脳波検査

脳波（EEG）上の場合肝性脳症は、周波数を減少させ、1〜4未満の周波数で1〜5のリズムで8-13の周波数に正常なリズムのように振幅を大きく左右同期検出しました。これらのデータは、周波数解析を使用して最も正確に推定できます。目を開くなどの活性化反応を引き起こすインセンティブは、主なリズムに影響しません。変化は、前頭部および頭頂部に現れ、後頭部に及ぶ。

この方法は、肝性脳症の診断および治療結果の評価に役立ちます。

ニューロンへの永久的な損傷を伴う慢性肝疾患の長期経過に伴って、EEG上の振動が遅延され、より頻繁にかつ平坦化され得る（いわゆるフラットEEG）。そのような変化は、「修正」することができ、食事のバックグラウンドでは消えない。

脳波の変化は、精神または生化学的障害の出現前でさえ、非常に早期に検出される。これらは非特異的であり、尿毒症、高カルシウム血症、ビタミンB12欠乏症、または低血糖症のような病態においても見いだされ得る。肝疾患を有する患者では、明確な意識の下で、EEG上にそのような変化が存在することは、信頼できる診断的特徴である。

誘発電位の方法

誘発電位は、皮質および皮質ニューロンの刺激によって視覚または聴覚刺激または身体感覚神経の刺激によって得られる電位である。この方法は、組織中の刺激された末梢神経終末と脳の皮質との間の求心性経路の導電率および機能状態を評価することを可能にする。脳梗塞（SVPMS）、視覚（PVP）および体性感覚（SSVP）誘発電位の聴性誘発電位の変化は、臨床的に発現されたまたは無症候性脳症の患者において検出される。しかし、彼らは臨床的意義よりも多くの研究があります。これらの方法の感度は研究ごとに異なるため、VEPおよびSVMSSは、特に心理検査と比較して、無症候性脳症の定義にほとんど影響しない。SSEPの価値はさらなる研究が必要です。

事象への反応に関連する内因性電位を記録する新しい方法が現在研究されている。このような研究の使用は、脳症の初期段階に限られているため、患者との相互作用が必要です。肝硬変患者において精神分裂病検査より潜伏性肝性脳症が検出された場合、そのような視覚的P-300誘発電位はより敏感である可能性がある。

脳のスキャン

コンピュータおよび磁気共鳴画像法（それぞれCTおよびMRI）は、肝臓の十分に補償された肝硬変を有する患者であっても、脳の萎縮性変化を検出することができる。これらの変化は、肝機能の重篤な障害によって引き起こされる。萎縮は、持続的に持続する慢性脳症の患者で特に顕著であり、アルコール依存症で悪化する。CTの助けを借りて、亜臨床的な全身性脳症を含む患者を含む、脳浮腫の重症度および皮質の萎縮を定量化することが可能である。肝硬変患者のT1強調像における基底核からのシグナルの増幅は、脳症と関連するようには見えないが、血液中の血清ビリルビンおよびマンガン濃度と相関する。

形態学的研究

肉眼的には、脳は変化しないかもしれないが、約半数の症例では、脳の浮腫が検出される。これは、長期の深刻な昏睡後に死亡した若年患者に特に当てはまります。

顕微鏡検査では、肝硬変を有する患者および肝臓昏睡から死亡した患者は、神経細胞よりも星状細胞においてより特徴的な変化を有する。核の増加、核の隆起、染色質の疎水化およびグリコーゲンの蓄積を伴う星状細胞の増殖が明らかにされる。類似の変化は、アルツハイマー病における第2のタイプの星状細胞症に特徴的である。それらは主に大脳皮質および基底核に見られ、高アンモニア血症に関連している。ニューロンへの損傷は最小限である。おそらく、変化の初期段階で、星状細胞は可逆的である。

この疾患の長い経過に伴い、構造変化が不可逆的になり、治療が効果的でなく、慢性肝炎の変性が進行する。星状細胞の変化に加えて、大脳皮質の薄化があり、皮質、基底核および小脳におけるニューロンの数が減少する。

錐体路の繊維の脱髄は、痙性対麻痺の発症を伴う。

実験的な肝性昏睡

急性肝不全では、その輸送系に対する特定の損傷を伴う血液脳関門の透過性の増加が観察される。しかし、ガラクトサミン誘発性肝不全を有するラットでは、前もっての状態で存在するため、バリア透過性の一般化された増加はない。これにより、動物で同様の状態のモデルを作成することに明らかな困難がある。

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