副甲状腺機能低下症の症状

副甲状腺機能低下症の患者は、全身、特に四肢に生じる知覚異常、冷感、虫が這うような感覚、筋肉のけいれん、痛みを伴う強直性けいれんの発作、神経過敏といった症状に悩まされます。病気の後期には、皮膚の変化、白内障、様々な臓器や皮下組織の石灰化などが見られます。

副甲状腺機能低下症の臨床的特徴の経過と性質に基づいて、急性症状と慢性症状を伴う明白な（顕性）型と隠れた（潜在性）型の 2 つの形態が区別されます。

副甲状腺機能低下症の臨床症状は、神経筋伝導性および発作準備性の増加、内臓栄養障害および神経精神障害など、いくつかの症状のグループから構成されます。

副甲状腺機能低下症における主な神経学的および精神学的障害の相対的頻度は、テタニーが患者の90%、てんかん発作が50.7%、錐体外路症状が11%、精神障害が16.9%に認められます。副甲状腺機能低下症の最も典型的な発作はテタニーで、知覚異常、筋線維性けいれんから始まり、強直性けいれんへと移行します。主に四肢屈筋群（通常は上肢）の左右対称の筋群が侵され、重症の場合は顔面筋も侵されます。発作中は、腕は関節が曲がり、手は「産科医の手」のような形になり、脚は伸ばされて圧迫され、足はつま先が曲がった状態で鋭く底屈した状態になります（足のけいれん、「馬の足」）。顔面筋の痙攣は、口の「サードニック」な特異な形状（「魚の口」）、咀嚼筋の痙攣（開口障害）、まぶたの痙攣を引き起こします。稀に、体幹の後方への痙攣（後弓反張）も起こります。呼吸筋と横隔膜の痙攣は呼吸困難を引き起こす可能性があります。小児によく見られる喉頭痙攣と気管支痙攣は特に危険です（窒息を引き起こす可能性があります）。食道平滑筋の痙攣により、嚥下障害が生じます。幽門痙攣により嘔吐が起こります。腸と膀胱の筋肉の緊張の変化により、下痢または便秘、排尿困難、腹痛が起こります。

副甲状腺機能低下症におけるけいれんは非常に激しい痛みを伴います。テタニーでは意識は通常保たれ、特に重度の発作時のみ意識障害が現れる場合があり、意識障害は稀です。発作の持続時間は数分から数時間と様々で、頻度も異なります。発作中に交感神経系の緊張が優位になると、末梢血管の痙攣による蒼白、頻脈、血圧上昇を伴います。一方、自律神経系の緊張が副交感神経系の緊張が優位になると、嘔吐、下痢、多尿、徐脈、低血圧が典型的に現れます。テタニー発作以外では、患者の自律神経機能障害は、冷感または熱感、発汗、持続性皮膚描記症、めまい、失神、視覚調節障害、斜視、複視、片頭痛、耳鳴り、耳詰まり感、冠動脈痙攣像を伴う心臓の不快感、およびリズム障害として現れます。この場合、心電図ではT波の変化なしにQT間隔およびST間隔の延長が認められます。これらの部分の延長は、低カルシウム血症が心筋細胞の再分極を阻害することによるものです。正常カルシウム血症が達成されると、心電図の変化は可逆的です。重度のテタニー発作時には、脳幹症状および錐体外路症状を伴う脳浮腫が現れることがあります。副甲状腺機能低下症の脳障害は、てんかん様発作として現れることもあり、臨床的および脳波学的には真のてんかんに類似しています。違いは、安定した正常カルシウム血症に達すると脳波が急速に好ましい方向に変化することであり、これは古典的てんかんでは起こりません。低カルシウム血症が長期化すると、精神状態の変化、神経症、感情障害（うつ病、憂鬱発作）、不眠症などが発症します。

頭蓋内石灰化を伴う患者では、最も重篤な神経学的変化が観察され、特に基底核領域、トルコ鞍上部、そして時には小脳領域に認められます。頭蓋内石灰化に伴う症状は多形性であり、その局在と頭蓋内圧亢進の程度によって異なります。てんかん様症状とパーキンソン症状が最も多く観察されます。これらの変化は、偽性副甲状腺機能低下症にも典型的に見られます。

副甲状腺機能低下症が長引くと、白内障が発生することがあります。通常は被膜下で両側性で、視神経乳頭の腫れが見られることもあります。歯科系の変化が起こります。子供では歯の形成障害、すべての年齢層の患者では虫歯、エナメル質の欠陥が見られます。特徴は、毛髪の成長障害、早期の白髪化と薄毛、爪の脆弱化、皮膚の変化（乾燥、皮剥け、湿疹、剥脱性皮膚炎）です。カンジダ症は非常に頻繁に発生します。この疾患の急性型は、頻繁で重度のテタニー発作を伴って発生し、代償が困難です。慢性型はより軽度で、適切な治療を行えば、長期間（何年も）発作のない期間を達成できます。潜在性副甲状腺機能低下症は、目に見える外部症状を伴わずに発生し、誘発因子を背景として、または特別な検査中にのみ検出されます。潜在性副甲状腺機能低下症の誘発因子としては、不安、食事中のカルシウム摂取量の減少とリン摂取量の増加、身体活動、月経前症候群、感染症、中毒、低体温または過熱、妊娠、授乳などが挙げられます。通常、血中カルシウム濃度が1.9～2.0mmol/lに低下すると、けいれん現象と本格的な副甲状腺機能低下クリーゼの症状が現れます。

副甲状腺機能低下症のX線病理学的所見は、骨硬化症、長管骨の骨膜症、骨幹端の帯状圧密、および肋軟骨の早期石灰化から構成されます。骨硬化症は通常、軟部組織（脳幹、基底核、脳血管、脳膜）、末梢動脈壁、皮下組織、靭帯、腱など）の病的石灰化を伴います。

小児期にこの病気を発症すると、低身長、短指症、歯列の変化など、成長および骨格の発達障害が観察されます。

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