糞便性イレウス

胎便性イレウスは、異常に粘稠度の高い胎便によって回腸末端が閉塞する疾患で、嚢胞性線維症の新生児にほぼ必ず発生します。胎便性イレウスは、新生児の小腸閉塞症例の最大3分の1を占めます。症状には、胆汁を含んだ嘔吐、腹部膨満、胎便の排泄不全などがあります。診断は臨床所見とX線所見に基づきます。治療には、透視検査用の希釈造影剤を用いた浣腸があり、浣腸が効果を発揮しない場合は手術が行われます。

胎便性イレウスは、ほとんどの場合、嚢胞性線維症の初期症状であり、消化管のすべての分泌物が極めて粘稠になり、腸粘膜に付着します。この閉塞は回腸末端レベルで発生し（胎便閉塞症候群における結腸閉塞とは対照的）、通常は胎児期に発症し、出生前超音波検査によって診断可能です。閉塞部位より遠位では、腸が狭窄し、胎便は全く含まれないか、少量しか含まれません。内容物がほとんどない小腸は、小結腸と呼ばれます。

約半数の症例で、不完全回転、腸閉鎖、穿孔などの後遺症が認められます。子宮内に伸展した小腸のループがねじれて弁を形成することがあります。その後、腸への血流が遮断され、梗塞が発生すると、無菌性胎便性腹膜炎を発症する可能性があります。梗塞が発生した腸ループは吸収され、その後、腸閉鎖部が形成されます。

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胎便性イレウスの症状

嚢胞性線維症の家族歴がある新生児は、胎便性イレウスを検出するために6週間ごとに超音波検査を受ける必要があります。出生後、胎便性イレウスを呈する乳児は通常、腸閉塞の症状を呈します。これは、腹部膨満と胎便の排泄を伴わない単純な形態から、腹膜炎や呼吸窮迫症候群を発症するより重篤な形態まで様々です。拡張した小腸のループは、前腹壁を通して触知できることもあり、特徴的なパン生地のような硬さを呈します。

胎便性イレウスの診断

腸閉塞の兆候がみられる新生児、特に嚢胞性線維症の家族歴がある場合は、この診断が考慮される。腹部X線検査では、腸管の拡張したループや、時には気液界面に水平レベルがみられることがある。胎便に混じった小さな気泡による「シャボン玉」状のパターンは、胎便性イレウスの診断である。乳児が胎便性腹膜炎を発症した場合、腹膜表面や陰嚢内に胎便の石灰化した塊が認められることがある。バリウム検査では、回腸末端の閉塞を伴う小結腸が明らかになる。

胎便性イレウスと診断された患者は嚢胞性線維症の検査を受ける必要があります。

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胎便性イレウスの治療

合併症のない症例（例：穿孔、腸捻転、腸閉鎖がない場合）では、透視下で希釈アセチルシステイン造影剤を1回または複数回投与することで閉塞が緩和される可能性があります。希釈率の低い（高張）造影剤は、大量の体液喪失を引き起こし、静脈内注入が必要となる場合があります。浣腸で症状が緩和しない場合は、開腹手術が必要です。胎便を液化させて除去するためには、通常、近位ループと遠位ループにアセチルシステインを繰り返し投与する両回腸瘻造設術が必要となります。