嚢胞性線維症の合併症の治療

Meconialイレウス

結腸の壁の穿孔のない胎便の腸閉塞の診断における新生児は、浸透圧の高い溶液を用いて対照浣腸を行う。コントラスト浣腸を行うときは、溶液が回腸に到達することを確認する必要があります。これは、次に、大腸の内腔および残りの胎便への液体の分泌を刺激する。メイコー腸閉塞では、多量の液体を静脈注射することと組み合わせて、いくつかの対照浣腸を行うべきである。造影浣腸は比較的危険な処置であるため、経験豊富な医師のみが病院内でのみ行われ、必要に応じて外科的介入を行うことが可能です。

より多くの場合、メノニアルイレウスを伴う新生児は外科的介入を行い、その間に：

• 腸の近位および遠位部分を浄化する;
• 可能な限り最大量の胎便を洗い流す。
• 腸の壊死または損傷した領域が切除される。

手術は、二重腸切開術または腸 - 腸 - ストーマの施行によって完了するが、これは通常、便の安定した通過が回復すると閉じられる。これにより、術後期間に十分な腸の洗浄が確保される。

腸閉塞を伴う新生児の死亡率は5％を超えない。それにもかかわらず、これらの子供の嚢胞性線維症は、通常かなり激しく進行する。

遠位小腸の閉塞

患者が軽い場合、ラクツロースまたはアセチルシステインの使用は良好な効果を与えることができる。

アセチルシステインは、症状がなくなるまで1日3回200-600mg経口投与される。

ラクトースは、症状が1日2回排除されるまで内部から採取されます。

• 2.5ml以下の小児;
• 1〜5歳の子供 - それぞれ5ml;
• 6〜12歳の子供 - それぞれ10 ml。

子供の深刻な状態でそれは必要です：

• 病院でのみ、外科医の監督下で治療すること。
• 患者の身体の電解質と水のバランスを制御する。
• 多数の電解液（手術や放射線撮影前に腸を洗浄するために使用される）を導入する。
• 高度に浸透した溶液でコントラスト浣腸を行う。

患者が重度の状態にあるときは、20％アセチルシステイン溶液20〜50mlと塩化ナトリウム50mlの2回を対照浣腸に1日2回加えるべきである。

糞便から大腸を完全に浄化するには、数日かかることがあります。患者の適切な治療はさらに、膵臓酵素の用量の補正および力学における患者の状態の慎重な監視を必要とする。必要に応じて、下剤を飲むべきですが、一定の時間だけ行います。

外科的介入は、不可逆的な閉塞でのみ必要である。小腸の遠位部分の閉塞に加えて、腸重積症、虫垂炎およびクローン病が、嚢胞性線維症の患者において起こり得ることが留意されるべきである。

肝障害

残念ながら、嚢胞性線維症における肝臓損傷の治療および予防の有効な方法が開発されている。肝臓損傷の最初の臨床的および実験的徴候の出現によるウルソデオキシコール酸の使用の有効性が証明されている。

ウルソデオキシコール酸は、就寝前に1日あたり患者の体重1kg当たり15〜30mgの割合で経口的に摂取される。治療の用量および期間は、各患者について個別に決定されるべきである。

肝硬変の背景に対して開発門脈圧亢進症の症候群は、食道静脈瘤の内視鏡結紮または硬化療法の出血を防ぐとともに、バイパスportocaval肝移植とするように動作します。

嚢胞性線維症における肝障害治療の可能なアプローチ

違反	ソリューション	修正しようとする試み
MAPP遺伝子の構造の乱れ、MTPDタンパク質の構造の変化	健康な遺伝子の導入	肝臓の遺伝子治療
増加した胆汁の粘度	粘度の低下	Choleretics。ウルソデオキシコール酸
遅れた肝毒性胆汁酸	非毒性胆汁酸で置き換える	ウルソデオキシコール酸
フリーラジカルの過剰生成と脂質過酸化	抗酸化剤系の活性の増加	ベータカロチン、ビタミンE、ウルソデオキシコール酸（有効性は証明されていない）
重度の脂肪症	膵外分泌性膵機能不全および体重不足による置換酵素療法	膵臓酵素、年齢基準と比較してエネルギー値が増加した食事
多葉性胆汁性肝硬変	門脈圧亢進症候群の合併症の予防	ウルソデオキシコール酸（有効性が証明されていない）、解離または分路の緩和作用、硬化療法または静脈瘤の結紮
肝不全	肝臓置換	肝臓移植

胃食道逆流症

胃食道逆流症の発症に伴い、以下の推奨事項を遵守する必要があります。

• 分割食事を1日に5〜6回構成する。
• 1.5時間食べた後に横たわってはいけません。
• 窮屈な服を避け、タイトなベルト;
• 食道運動を押す受信薬を制限し、下部食道括約筋（硝酸塩の延長形、カルシウムチャネル遮断薬遅い、テオフィリン、サルブタモール）、ならびに食道粘膜（アセチルサリチル酸および他のNSAID）を損傷のトーンを低減します。
• 寝る前に食べないでください。
• ベッドの隆起した頭の端（15cm以上）で寝る。
• 重篤な症例では、気管支頭の傾きを有する気管支樹の位置排水を放棄すべきである。

胃食道逆流の薬物療法は、一般に認められた原則に従って実施されるべきである。以下の薬物およびレジメンが最も効果的である：

• Antacidy。
• Sucralfateは6〜8週間、1日4回経口的に1〜2錠服用します。
• ヒスタミンのH ₂ブロッカー。
• ラニチジンは、6〜8週間、1日5〜6mg / kg体重（1日あたり10mg / kg体重）で体内に取り込まれる。総投与量を2回分で割る。
• ファモチジンは、患者の体重1kg当たり10-40mg / 6-8週間、全用量を2回分に分けて内服される。
• プロトンポンプ阻害剤。
• オメプラゾールは患者の体重1〜2mg / kg（20mg /日まで）の計算から6〜8週間、1日1回、内部的に採取される。
• 抗嘔吐薬。
• メトクロプラミドは1日2〜3回、急性症状の緩和のために5〜10mg経口的に服用される。
• ドミペリドンは、患者の体重1kgあたり1日あたり0.25mg（1日あたり5-10mg）で6〜8週間、全用量を3〜4回に分けて内部投与される。

重症食道炎およびバレット食道の治療では、プロトンポンプ（オメプラゾール）の阻害剤が最も効果的である。

鼻ポリープ

これは嚢胞性線維症の典型的な合併症であり、しばしば無症状である。鼻道の閉塞により、グルココルチコイドの鼻を介した吸入が処方される。

気胸

自発気胸は患者の状態を著しく増加させ、呼吸不全を悪化させる。さらに、それは患者の生活に深刻な脅威になる可能性があります。診断を確認した後、胸腔から空気を吸引して排液を確立する必要があります。再発性気胸を治療するために硬化性物質を胸腔に注入することができる。

溶血

気管支拡張症は、通常は小さいである、肺出血の発展に寄与することができる（これ以上の25〜30よりミリリットル/日）と患者の健康に多くの被害が発生することはありません。エピソードや重い再発（血液の> 250ミリリットル）は、静脈瘤気管支担保血管の破裂によって引き起こされる出血場合は塞栓性閉塞および損傷した血管で成る、緊急の治療が必要です。この方法は効果がないか、使用できない場合、それが連結し、必要に応じて、影響を受けたセグメント又は軽質留分を切り出し、その間手術を、示しています。嚢胞性線維症の患者へのそのような支援は、専門センターでのみ提供することができる。

Holelitiaz

胆嚢炎を伴わない慢性胆石症の発症により、ウルソデオキシコール酸の使用が有効である。

ウルソデオキシコール酸は、就寝前に1日当たり患者の体重1kg当たり15〜30mgの割合で経口的に摂取される。治療期間は、それぞれの場合に個別に決定される。

気管支肺血流システムからの術後合併症の数および重症度を低減するために、腹腔鏡下の外科的処置が用いられる。

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真性糖尿病

糖尿病を発症する際には、内分泌専門医に相談し、観察するべきです。嚢胞性線維症に対して開発された真性糖尿病の治療のためには、インスリンが必要である。

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慢性肺炎

この合併症の発症に伴い、薬物療法は次のような目的に向けられています。

• 気管支肺胞系における慢性の感染性および炎症性プロセスの悪化の治療および予防;
• 呼吸不全の排除;
• 血液循環の小さな円の中の圧力の減少。
• 循環障害の程度の減少。

アレルギー性気管支肺アスペルギルス症

カビ菌との接触の可能性を可能な限り制限する必要があります。フミガタスは避けるべきです：

• 壁に金型のデポジットを入れて湿った部屋にいてください。
• カビを含む食品（例えば、チーズ）の消費など。

頻繁な悪化の治療および予防のために、プレドニゾロン（経口）は、体重1kgあたり0.5-1mg / kgの計算を2〜3週間行う。呼吸不全の減少、FVDの改善、および陽性X線動態の場合、プレドニゾロンの摂取量は2〜3ヶ月間、毎日患者の体重1kgあたり0.5〜1mg減少する。

臨床症状が血漿中の高濃度の全IgEのバックグラウンドに対して持続する場合、プレドニゾロンは患者の体重1kgあたり2mg / kgの割合で1〜2週間経口投与される。IgE濃度を低下させた後、プレドニゾロンの用量を次の8〜12週間以内に完全に撤回するまで5〜10mg /週ずつ徐々に減らす。

嚢胞性線維症における抗真菌薬の有効性は十分に研究されていない。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症がグルココルチコイドと組み合わせて頻繁に再発すると、イトラコナゾールを使用することができる。

• イトラコナゾールは、1日2回100mg〜200mgを4ヶ月間経口投与する。

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嚢胞性線維症の有効性の評価

治療の有効性は、治療目標の達成度によって評価される。

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抗生物質療法

抗生物質治療の中止の理由は - 患者の正常化主な指標を発現気管支系における慢性炎症の感染増悪をstihanie（体重、FER、性質および痰の量、等）。

膵酵素による代用療法

酵素の用量は、（糞便lipidogram中トリグリセリド濃度を正規化、消失脂肪便とクリエーター）消失臨床症状および実験パラメータ（排便回数の正常化）に吸収不良症候群（最大可能）現象まで選択されます。

アレルギー性気管支肺アスペルギルス症の治療

気管支肺アスペルギルス症の寛解について：

• 臨床症状の排除;
• FHD指標の開発に先立つレベルへの復旧。
• 放射線変化の後退;
• グルココルチコイドの用量を減少させる期間中、このインジケータの安定性を維持しながら、2ヶ月以内に血漿中の総IgE濃度を35％以上減少させる。

治療開始から1〜2ヵ月後のアスペルギルス症の特徴的な放射線学的変化の退縮を確認するために、胸部X線検査を行う。この研究は、肺に新たな浸潤がないことを確認するために4〜6ヶ月後に繰り返し行われます。

1年の間にプレドニゾロンの用量を減少させ始めた後、毎月血漿中の総IgE含量をモニターすることが必要である。血漿中のIgEの急激な増加は、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症の再発の徴候であり、プレドニゾロンの用量を増加させる必要があることを示している。

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副作用

食物摂取量が患者の体重の6000U / kgを超え、患者あたり体重が18-20,000単位/ kgである膵臓酵素を使用する場合、大腸の狭窄を発症する危険性が増す。この薬物療法の合併症を治療するためには、外科的介入が必要である。

咽頭炎、咽頭炎および気管支痙攣は、ドーナナーゼアルファの使用により発症する最も頻繁な望ましくない薬物反応である。これらの副作用はまれであり、患者の健康に深刻な影響を与えません。

アミノグリコシドは、腎毒性および耳毒性を有する。高用量でこの群の薬物の吸入形態を使用する場合、咽頭炎が発症することがある。

エラーと不当な予定

嚢胞性線維症の患者は、抑制性咳薬、特にコデインを含む禁忌である。抗生物質療法の単一のコースでは、β-ラクタム群の2種の抗菌剤の摂取を組み合わせてはならない。その不活性化ペニシリン及びアミノグリコシド（またはセファロスポリン）を防止するために、バイアル又は注射器、静脈内（ボーラスまたは注入）で混合することができないこれらのグループの抗菌薬は、別々に行わなければなりません。

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アクティブな診療観察

嚢胞性線維症の患者は、有効な診療観察が必要である。1年の年齢に達した後、嚢胞性線維症の患者は3ヶ月に1回検査され、疾患の動態を監視し、治療法を適時に矯正することができる。

嚢胞性線維症の患者の外来検査中に実施された研究室および器械研究のリスト。

各患者の入院時に行う必要のある研究（3ヶ月ごとに1回）	強制的な年次試験
体外測定（身長、体重、体重減少）	生化学的血液検査（肝臓酵素の活性、タンパク質画分の比率、電解質組成、グルコース濃度）
尿の一般的な分析	ストレートおよび右横投影における胸部X線
全身検査	腹部超音波検査
臨床血液検査	ECGの
喀痰の細菌検査（痰の後壁から喀痰塗抹を採取することが不可能な場合）から微生物叢および抗生物質感受性	線維筋胃食道鏡検査
FVD調査	耳鼻咽喉科医による検査
SaO2の測定	グルコース耐性試験

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嚢胞性線維症の予後

嚢胞性線維症は慢性の難治性疾患であり、したがって患者は能動的な鎮痛的観察および継続的治療が必要である。一部の患者では、時宜を得た診断と適切な治療にもかかわらず、気管支肺病変は急速に進行し、他の患者では変化の動態がより好都合である。多くの患者は成人、さらには成熟した年齢で暮らしています。突然変異のタイプが正確に決定された場合でも、疾患の予後を正確に評価することは不可能です。病気の予後に影響を与える要因：

• 治療の質。
• 処方された処方計画の遵守;
• 人生の道;
• 感染したウイルス、細菌および真菌感染の数;
• ダイエットレジーム;
• 患者が生きる生態学的状況。