肺性心 - 原因と病態

肺心疾患の原因

急性肺心疾患は、重度の肺塞栓症、弁膜性気胸、重度の気管支喘息の発作、または広範囲の肺炎の結果として、数分、数時間、または数日で発症します。

亜急性肺心疾患は、数週間から数か月にわたって発症し、小さな肺塞栓症の繰り返し、結節性動脈周囲炎、肺癌症、重度の気管支喘息の繰り返し発作、ボツリヌス中毒、筋無力症、およびポリオを伴って観察されます。

慢性肺疾患は数年かけて発症します。慢性肺疾患を引き起こす疾患は3つのグループに分けられます。

1. 気道および肺胞を侵す疾患：慢性閉塞性気管支炎、肺気腫、気管支喘息、塵肺症、気管支拡張症、多発性嚢胞肺疾患、サルコイドーシス、肺硬化症など。
2. 胸部に影響を及ぼし、可動性が制限される疾患：脊柱後側弯症およびその他の胸部変形、ベヒテレフ病、胸郭形成術後の状態、胸膜線維症、神経筋疾患（ポリオ）、横隔膜麻痺、肥満によるピックウィック症候群など。
3. 肺血管を侵す疾患：原発性肺高血圧症、肺動脈系の反復性血栓塞栓症、血管炎（アレルギー性、閉塞性、結節性、狼瘡性など）、肺動脈のアテローム性動脈硬化症、縦隔腫瘍による肺動脈幹および肺静脈の圧迫、大動脈瘤など。

代償性および非代償性の亜急性および慢性肺心疾患は区別されます。

肺心疾患には、気管支肺疾患（症例の 70 ～ 80％）、血管疾患、胸壁横隔膜疾患の形態もあります。

気管支肺型は、慢性閉塞性気管支炎で発症し、肺気腫および肺硬化症の発症を伴い、気管支喘息、肺結核、および先天性および後天性のその他の肺疾患でも発症します。

血管型の場合には、肺循環の血管の病変、血管炎、肺塞栓症が起こります。

胸横隔膜型は、脊椎および胸部の初期病変と変形、およびピックウィック症候群を伴って発症します。

次に慢性気管支肺性肺性心について説明します。

肺心疾患の病因

病因メカニズムは機能的メカニズムと解剖学的メカニズムに分けられます。機能的メカニズムは修正の対象となるため、この区別は重要です。

機能メカニズム

サヴィツキー・オイラー・リリエストランド反射の発達

COPD患者では、気管支閉塞症候群により肺動脈の小枝である毛細血管前部の血管収縮が起こります（サビツキー・オイラー・リリエスランド反射）。この反射は、中枢性、気管支肺性、または胸横隔膜性に起因する低換気時に生じる肺胞低酸素症に反応して発現します。特に、気管支開存性障害の意義は重大です。

通常、健康な人では、換気されている肺胞はy個以下で、残りの肺胞は生理的無気肺状態にあります。これは、細動脈の反射収縮とこれらの領域への血液灌流の停止を伴い、その結果、酸素が枯渇した血液が全身循環に浸透するのを妨げます。慢性気管支閉塞（肺胞低換気）がある場合、この反射は病的になり、ほとんどの細動脈と毛細血管前部の痙攣により、肺循環における血流抵抗が増加し、肺動脈圧が上昇します。

1分間の血液量の増加

血液中の酸素分圧の低下は、大動脈-頸動脈領域の化学受容器を刺激し、分時血液量の増加をもたらします。狭くなった肺細動脈を通過する血液量の増加は、肺高血圧をさらに悪化させます。しかし、肺心形成の初期段階では、心拍出量の増加は代償的な性質を持ち、低酸素血症を軽減するのに役立ちます。

生物学的に活性な血管収縮剤の影響

肺組織を含む組織において低酸素状態が続くと、多くの生理活性物質（ヒスタミン、セロトニン、乳酸など）が放出され、肺細動脈の痙攣を引き起こし、肺動脈圧の上昇に寄与します。代謝性アシドーシスも血管痙攣の一因となります。また、肺血管内皮細胞が、強い血管収縮作用を持つエンドセリンや、血小板によって産生され、血小板凝集を促進し、強力な血管収縮作用を持つトロンボキサンを産生すると考えられています。さらに、肺血管内皮細胞におけるアンジオテンシン変換酵素の活性が上昇し、アンジオテンシンIIの生成が増加し、肺動脈分枝の痙攣や肺高血圧症につながる可能性もあります。

血管拡張因子の不十分な活性

内皮弛緩因子（一酸化窒素）とプロスタサイクリンの量が不足していると考えられています。これらの因子はどちらも内皮細胞によって産生され、血管を拡張させ、血小板凝集を抑制します。これらの因子が不足すると、血管収縮薬の作用が増強されます。

胸腔内圧の上昇、気管支圧の上昇

閉塞性肺疾患では、胸腔内圧が著しく上昇し、肺胞毛細血管の圧迫につながり、肺動脈圧の上昇に寄与します。胸腔内圧の上昇と肺高血圧は、慢性閉塞性肺疾患の特徴である激しい咳嗽によっても促進されます。

気管支肺吻合の発達と気管支血管の拡張

肺高血圧症では、気管支血管が拡張し、気管支肺吻合が起こり、動静脈シャントが開き、肺動脈系の圧力がさらに上昇します。

血液粘度の上昇

肺高血圧症の発症においては、血小板凝集の増加と微小循環系における微小凝集体の形成が重要であり、これが肺動脈の小枝における血圧の上昇に寄与します。血液粘度の上昇と過凝固傾向は、赤血球増多（低酸素症による）と血小板によるトロンボキサン産生の増加によって引き起こされます。

気管支肺感染症の頻繁な悪化

これらの増悪は、一方では肺換気の悪化および低酸素血症の悪化を引き起こし、その結果として肺高血圧症がさらに増加し、他方では心筋の状態に悪影響を及ぼし心筋ジストロフィーの発症に寄与する中毒を引き起こします。

肺高血圧症発症の解剖学的メカニズム

肺高血圧症発症の解剖学的メカニズムは、肺動脈の血管床の減少です。

肺動脈血管床の解剖学的縮小は、肺胞壁の萎縮、血栓による破裂、そして細動脈と毛細血管の一部の閉塞によって生じます。血管床の縮小は肺高血圧症の一因となります。慢性肺疾患の臨床症状は、肺毛細血管総面積の5～10%の減少とともに現れます。15～20%の減少は右心室の顕著な肥大につながり、肺毛細血管および肺胞の表面積の30%以上の減少は肺疾患の代償不全につながります。

上記の病因の影響下で、右心室の肥大および拡張が進行性循環不全の発症に伴って生じます。閉塞性COPDでは、肺高血圧症の早期の一過性段階において既に右室心筋の収縮機能の低下が認められ、右室駆出率の低下として顕在化します。その後、肺高血圧症が安定するにつれて、右室は肥大および拡張します。

肺心臓の病理形態学

慢性肺心疾患の主な病理形態学的徴候は次のとおりです。

• 肺動脈幹とその大きな枝の直径の拡張;
• 肺動脈壁の筋層の肥大;
• 心臓の右心室の肥大および拡張。

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