肺動脈狭窄症：原因、症状、診断、治療

肺動脈狭窄は、右心室流出路が狭くなり、収縮期に右心室から肺動脈への血流が妨げられる病気です。

肺動脈狭窄はほとんどの場合先天性で、主に小児に発生します。肺動脈狭窄は弁膜性の場合と、流出路（弁下）に位置する弁膜下性の場合とがあります。まれな原因としては、ヌーナン症候群（ターナー症候群に類似する家族性症候群ですが、染色体異常はありません）や成人のカルチノイド症候群などがあります。

多くの小児は長年にわたり臨床症状を示さず、成人になるまで医師の診察を受けません。症状が現れた場合は、大動脈弁狭窄症の症状（失神、狭心症、呼吸困難）に類似します。視診および触診で確認できる徴候は右室肥大を反映し、視診可能な頸静脈怒張（右室肥大に対する心房収縮亢進による）、右室前胸部突出（心臓隆起）、胸骨左側第2肋間部の収縮期振戦などが認められます。聴診では、I音（S1）は正常ですが、II音（S2）は肺動脈駆出の延長により分裂・延長します（S3（P）の肺動脈成分は遅延します）。右室不全および右室肥大では、胸骨左側の第4肋間隙で、第3音および第4音（S3およびS4）が聴取されることがあります。先天性肺動脈弁狭窄症におけるクリック音は、心室壁の異常な張力に起因すると考えられています。クリック音は収縮期前期（S2に非常に近い）に発生し、血行動態の変化による影響を受けません。患者が前かがみになった際に、聴診器と横隔膜を用いて、胸骨左側の第2肋間隙（弁狭窄症）または第4肋間隙（弁下肺動脈弁狭窄症）で、粗いクレッシェンド・デクレッシェンドの駆出性雑音が最もよく聴取されます。大動脈弁狭窄症の雑音とは異なり、肺動脈弁狭窄症の雑音は放散せず、狭窄が進行するにつれて雑音のクレッシェンド成分が長くなります。雑音はバルサルバ法や吸気により大きくなります。この現象をより聞き取りやすくするには、患者は立ち上がらなければなりません。

診断はドップラー心エコー検査によって行われ、狭窄は軽度（最大圧較差<40mmHg）、中等度（41～79mmHg）、または重度（>80mmHg）と分類されます。心電図所見は常に部分的な評価に役立ちます。所見は正常の場合もあれば、右室肥大または右脚ブロックを反映している場合もあります。右心カテーテル検査は、2つのレベルの閉塞（弁膜性閉塞と弁下性閉塞）が疑われる場合、臨床所見と心エコー所見が異なる場合、または手術前にのみ適応となります。

治療を行わない場合の予後は一般的に良好で、適切な医療介入により改善します。治療にはバルーン弁形成術があり、これは肺動脈狭窄の症状がみられる患者、および臨床症状がなく収縮機能が正常で圧較差が40～50mmHgを超える患者に処方されます。

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