肺動脈からの左冠状動脈の異常な分泌物：症状、診断、治療

肺動脈からの左冠状動脈の異常な発散は、すべての先天性心不全の0.22％である。左の冠状動脈は左から離れ、肺動脈の右の洞から出ることは少なく、そのさらなる進路および分岐は標準と同じである。顕著な冠動脈吻合の場合、拡張され、拷問される。右冠状動脈の口は大動脈の右冠状静脈洞にある。広範囲の吻合網が心臓の前面に見える。十分な数の吻合では、奇形の臨床的徴候は後に現れ、しばしば生後10年目に現れる。不十分な吻合を伴い、その結果、心筋への血液供給が不十分であると、新生児期の間でさえも、早期に欠陥の徴候が検出される。小児および成人タイプの左冠状動脈の異常退縮を分離する。心筋虚血は、右冠動脈から左冠動脈への血流の結果としての低灌流圧、次いで肺動脈への二次的であり得る。表現された「盗みの症候群」では、心内膜下血流が特に影響を受ける。これは、所与の欠損に対する内膜および心筋の二次的な線維性エラスト症の発症の理由の1つである。

肺動脈からの左冠状動脈の異常な出現の症状は、任意の年齢で現れる可能性がある。最初の兆候：一般的な状態の違反、嗜眠、発汗。患者の半分は突然の不安、けいれん発作を呈しているかもしれません。この背景に対して、体温の上昇、狭い便の出現（狭心症および心筋梗塞のような反射を特徴とする）が起こり得る。代償不全の段階にある多くの子供たちは身体発達に遅れをとっており、左心臓の鼓動は早期に発症する。先端の衝動は拡散し、弱くなる。相対的な心臓の鈍さの境界は、主に左に広がっている。心臓の音色が濁り、収音音が聞こえることがあります。心不全は、左心室型においてより大きく発症する。上記から以下のように、愁訴および臨床徴候の性質により、左冠状動脈の肺動脈からの異常な偏位が疑わしいので、診断は器械検査の十分に具体的な結果に基づく。

肺動脈からの左冠状動脈の異常な逸脱は、ECGにおいて初めて疑われることがある。I、aVLおよび左胸部リード（鉛aVLの最大値）の左の深いQ歯（Rの4mm以上）に心臓の電気軸の顕著なずれを検出します。（特に診断の重要なリードIおよびaVL誘導で）同じリードでは、負の歯明らかにするT.を心筋梗塞の苦しみのECGパターンの場合には、障害mezhkoronarnyh吻合。

胸部の器官を撮影する場合、主に左の部分を犠牲にして心臓拡張が検出される。

心エコー検査では、左心室の拡張が低カリウム血症の徴候を示し、乳頭筋のエコー原性が高まった。大動脈の根を研究するとき、正常に出発する右冠状動脈および左冠状動脈の欠如が見出される。異常な冠動脈の分離にはしばしば僧帽弁逆流が伴う。

心臓カテーテル法および心臓血管検査法を実施して、他の冠状動脈の異常および欠損を排除する。

肺動脈からの左冠状動脈の異常発散の治療

特定の薬物治療はありません。心不全の徴候を伴って、適切な薬物療法が示される。手術的治療は可能な限り早い時期に行われる。選択された操作は、左冠状動脈を大動脈に直接的に再移植することであり、その結果、2つの冠動脈のシステムが復元される。

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