耳の発達異常-治療

耳の奇形の治療目標

聴覚機能を改善し、美容上の欠陥を解消します。

耳の発達異常に対する非薬物治療

両耳の伝音難聴の場合、骨伝導型補聴器を装用することで、正常な言語発達が促進されます。外耳道がある場合は、標準的な補聴器を使用できます。

小耳症の子供は、鼻咽頭の粘膜が耳管、中耳、そして乳様突起へと続いているため、健康な子供と同様に中耳炎を発症する可能性があります。小耳症や外耳道閉鎖症の子供に乳様突起炎がみられる症例が知られています（外科的治療が必要です）。

耳の発達異常に対する外科的治療

外耳および中耳の先天異常を持つ患者の治療は通常外科手術で行われ、重度の難聴の場合は補聴器が使用されます。内耳の先天異常の場合も補聴器が使用されます。以下は、外耳および中耳で最も頻繁に観察される異常の治療法です。

耳介の過度の成長に起因する発育異常（大耳症）は、耳介全体または一部の肥大として現れます。大耳症は通常、機能障害を伴わず、外科的に除去されます。

グレードIの小耳症に対する耳介形成術。陥入耳介の特徴は、側頭部の皮膚の下に位置していることです。手術では、耳介の上部を皮膚の下から剥離し、皮膚欠損部を縫合する必要があります。この手術は、F. Burian法またはG. Kruchinsky法に基づいて行われます。

F. Burian法では、耳介の陥入部分の皮膚を切開します。頭蓋骨の創傷は、頭皮から切り取った皮弁で覆い、縫合糸で固定します。遊離皮弁は耳介の裏面に移植します。

クルチンスキー・グルズデヴァ法。耳介の温存部分の背面に舌状の切開を入れ、皮弁の長軸が耳介後溝に沿うようにする。基底部から軟骨片を切除し、耳介の修復部分と側頭部の間のスペーサーとして固定する。皮膚欠損部は、予め切除した皮弁と遊離皮膚移植片で修復する。耳介の輪郭はガーゼロールで形成する。

顕著な対耳輪（シュタール耳）の場合、外側の有柄をくさび形に切除することで変形が解消されます。

通常、耳介の上極と頭蓋骨側面との間の角度は30度、耳介舟状部と耳介との間の角度は40度です。耳介が突出している患者では、これらの角度はそれぞれ90度、120～160度にまで増大します。耳介の突出を矯正する方法は数多く提案されていますが、最も一般的で簡便なのはコンバース・タンサー法です。

耳介の背面に沿って、自由端から1.5cm離れた皮膚にS字型の切開を入れます。耳介軟骨の背面を露出させます。前面から針を刺し、対耳輪と外側有柄の境界を印します。耳介軟骨を切開し、対耳輪を薄くし、連続縫合または結節縫合で「コルヌコピア」状に有柄を形成します。

さらに、耳介腔から0.3 x 2 cmの軟骨片を切り出し、切開縁を縫合します。耳介は2本のU字縫合糸で乳様突起の軟部組織に固定されます。その後、皮膚創に縫合糸を当て、ガーゼ包帯で耳介の輪郭を形成します。

バルスキー手術。耳介の背面から楕円形の皮弁を切除する。軟骨を露出させ、2本の平行切開を入れ、軟骨片を形成する。この軟骨片は耳介の前面に向かって外側に折り返される。その後、縫合糸を締めると対耳輪が形成される。背面の皮膚を縫合する。

K. シビレヴァ法。耳介の背面から楕円形の皮弁を切除し、下側の切開は耳介後溝に沿って行う。対耳輪とその外側脚の輪郭をペイントと針で描く。マーキングした線に沿って、幅1～2mm、長さ3～4mmの軟骨片を切除する。さらに、軟骨に平行な切開線を一列入れる。軟骨切開の縁に連続したマットレス縫合を施し、さらに最初の線から3～4mm離れた位置にマットレス縫合を施す。

G. クルチンスキー法に基づく手術。耳介の裏面、耳介耳輪の縁から1.5cm離れた位置にS字型の皮弁を切除する。塗料と針を用いて、将来の対耳輪の方向を印し、耳軟骨を切開する。最初の切開の外側にさらに2本の平行切開を入れ、内側にも1本切開を入れる。耳介を折り畳み、対耳輪を形成する。さらに、耳介の窪みの縁に沿って軟骨片を切除する。創傷を縫合する。対耳輪は、ガーゼロールに2～3本のマットレス縫合糸を通して補強する。縫合糸は、軟骨片を縫い付けずに、その下を通るようにする。

D. アンドリーヴァ法に基づく手術。耳介の背面から紡錘形の皮弁を切除する。幅3mmの三日月形の軟骨片に2本の平行切開を入れる。自由端に2本または3本のU字型縫合糸を当て、引っ張ることで対耳輪の切開痕を形成する。耳介は乳様突起の骨膜に同じ糸で固定する。

A. Gruzdeva による手術。耳介の背面、耳輪の縁から 1.5 cm のところに S 字型の切開を入れます。背面の皮膚を耳輪の縁と耳介後溝まで動かします。対耳輪と対耳輪外側脚の境界に針で印を付けます。切開した軟骨の縁を動かし、薄くして、管状（対耳輪本体）と溝状（対耳輪脚）に縫合します。さらに、耳輪下脚から軟骨のくさび形部分を切除します。対耳輪は、耳小骨洞の軟骨に固定します。耳介背面の余分な皮膚を帯状に切除します。傷の縁に連続縫合を施します。対耳輪の輪郭は、マットレス縫合で固定されたガーゼ包帯で補強されます。

鼓室形成術

重度の耳奇形患者のリハビリテーションの目標は、顔面神経と迷路の機能を温存しながら、耳介から蝸牛へ音を伝えるための、審美的に許容可能かつ機能的な外耳道を形成することです。小耳症患者のリハビリテーションプログラムを開発する際に最初に解決すべき課題は、鼓室形成術の適切性と時期を決定することです。

聴力改善手術の対象となる患者の選択。患者選択の決定要因は、側頭骨CT検査の結果であるべきである。NA Mileshinaは、外耳道閉鎖症の小児における側頭骨CTデータを評価するための26ポイントシステムを開発しました。データは、両耳ごとに個別にプロトコルに入力されます。

たとえば、あらゆる程度の小耳症とII～III度の伝音難聴があり、鼓室、乳頭腔がわずかに縮小（または正常サイズ）し、槌骨と砧骨が分化して生理的に位置し、迷路窓、内耳、顔面神経管に病変がなく、スコアが18以上の患者は、聴力改善手術（鼓室形成術）を受けることができます。

小耳症および伝音難聴（III～IV度）の患者で、耳小骨、迷路窓、顔面神経管第3部に明らかな先天異常を伴い、スコアが17以下の場合、手術による聴力改善段階は効果がありません。このような患者には、形成外科手術のみで耳介再建を行うことが合理的です。

外耳道狭窄の患者には、外耳道および中耳腔の真珠腫を除外するために、側頭骨CTによる動態観察が推奨されます。真珠腫の兆候が認められた場合は、真珠腫の除去と外耳道狭窄の矯正を目的とした外科的治療を行う必要があります。

SN Lapchenko による小耳症および外耳道閉鎖症患者に対する鼓室形成術。耳介後部を水圧洗浄した後、耳石器原基後縁に沿って皮膚と軟部組織を切開し、乳様突起部を露出させる。次に、乳様突起の皮質細胞および洞周囲細胞、洞、洞入口をバーで開き、キヌタ骨が広く露出するまで切開し、直径15mmの外耳道を形成する。

側頭筋膜から遊離皮弁を切り出し、キヌタ骨と形成された外耳道の底部に置き、耳介原基を外耳道の背後に移植します。耳介後部の切開部を下方に延長し、上部有柄部に皮弁を切り出します。創傷部の軟部組織と皮膚縁を耳たぶの高さまで縫合し、原基の遠位切開部を毛髪成長帯付近の耳介後部の創縁に固定します。皮弁の近位縁を下げ、外耳道を管状に形成することで外耳道の骨壁を完全に閉鎖し、術後の良好な治癒を確保します。形成された外耳道は、ヨードホルムを含むトゥルンダスでタンポンで塞がれます。

十分な皮膚移植が行われた場合には、術後の経過は良好です。タンポンは術後7日目に除去し、その後1～2ヶ月間、グルココルチコイド（ヒドロコルチゾン）配合の軟膏を使用しながら、週2～3回交換します。

術後早期、反応性が顕著な場合は、磁気レーザー照射（6～8回）を実施できます。ヘパリンまたはトラウメール軟膏によるドレッシングの使用も推奨されます。また、年齢に応じた用量のトラウメールCを10日間経口投与します。平均入院期間は16～21日で、その後は最大2ヶ月間の外来治療が必要です。

Jarsdoferらによる外耳道孤立性閉鎖症に対する鼓室形成術。著者は中耳への直接アクセスを用いており、大きな乳様突起空洞の形成とその治癒の問題を回避しているが、経験豊富な耳鼻咽喉科医にのみ推奨している。耳介を前方に牽引し、側頭筋膜から新鼓室弁を分離し、顎関節に近い位置で骨膜を切開する。側頭骨の鼓室原始部が検出された場合は、その部位から前方および上方に向けてバーを切開する（通常、中耳はすぐ内側に位置する）。顎関節と乳様突起の間に共通壁が形成され、これが後に新しい外耳道の前壁となる。次に、閉鎖板に徐々にアプローチし、ダイヤモンドカッターで薄くする。 2 cm の深さでも中耳が検出されない場合、外科医は方向を変える必要があります。

閉鎖板を除去すると、中耳の構成要素が明瞭に見えるようになる。キヌタ骨体とツチ骨頭は通常癒合しており、ツチ骨柄は欠損し、ツチ骨頸部は閉鎖帯と癒合している。キヌタ骨長脚は薄くなったり、ねじれたり、ツチ骨に対して垂直または内側に位置したりすることがある。アブミ骨もまた様々である。最良の状況は、変形した耳小骨が検出され、単一の音伝達機構として機能している場合であると考えられる。この場合、追加の軟骨支持なしに、筋膜フラップを耳小骨上に配置します。バーを用いて作業する際は、耳小骨の上に小さな骨の張り出しを残し、空洞を形成できるようにする必要があります（耳小骨は中央の位置にあります）。

筋膜配置段階の前に、麻酔科医は筋膜の「膨張」を防ぐため、酸素分圧を25%に下げるか、室内換気に切り替える必要があります。槌骨頸部が閉鎖部に固定されている場合は、ブリッジを外す必要がありますが、内耳の損傷を防ぐため、ダイヤモンドバーを使用し、バーの速度を低速にすることで、最後の瞬間に外す必要があります。

症例の15～20%では、従来の耳小骨形成術と同様に、人工骨が使用されます。アブミ骨を固定する場合は、耳道と新膜を形成して手術を中止し、不安定な2つの膜（新膜と卵円窓膜）の形成、人工骨のずれ、内耳損傷の可能性を避けるため、耳小骨形成術を6ヶ月延期することが推奨されます。

新しい外耳道は皮膚で覆う必要があります。そうしないと、術後に瘢痕組織が急速に形成されてしまいます。皮膚切開刀を用いて、お子様の肩の内側から皮弁を採取します。皮弁の薄い部分を新膜の上に置き、厚い部分を外耳道の縁に固定します。皮弁の配置は手術の中で最も難しい部分です。次に、シリコンプロテクターを新膜まで外耳道に挿入します。これにより、皮弁と新鼓室弁の両方がずれるのを防ぎ、外耳道を形成します。

骨性耳道は一方向にしか形成できないため、軟部組織部分を新しい位置に合わせて調整する必要があります。このため、耳介は上方または後方上方に最大4cm移動させることができます。耳介の縁に沿ってC字型の皮膚切開を行います。耳珠部はそのまま残し、前壁を閉鎖します。耳道の骨性部分と軟部組織部分を接合した後、耳介を元の位置に戻して非吸収性縫合糸で固定します。耳道部分の境界には吸収性縫合糸を使用します。耳介後部の切開部分を縫合します。

入院期間は平均16～21日で、その後最大2ヶ月間の外来治療が行われます。音伝導閾値が20dB低下すれば良好な結果とみなされます。

インプラント法による耳介形成術

患側の下顎が小さい場合（特にゴールデンハー症候群の場合）、まず耳を再建し、次に下顎を再建します。再建法によっては、耳介形成のために採取した肋軟骨を下顎の再建にも使用できます。下顎の再建を予定していない場合は、耳介形成術を行う際に顔面骨格の非対称性を考慮する必要があります。

このような患者の治療において重要な点は、外科的介入の時期を選択することです（大きな変形があり、肋軟骨の再建が必要な場合は、7～9歳を過ぎた時点で耳介形成術を開始する必要があります）。乳児の軽度の変形の場合は、包帯を巻くことで非外科的矯正が可能です。

小耳症の外科的矯正法として提案されている方法の中で、最も一般的なのは肋軟骨を用いた多段階耳介形成術です。欠点は、移植片の吸収率が高いことです。人工材料としては、シリコンや多孔質ポリエチレンが用いられます。

エンドプロテーゼを用いた再建法はいくつかあります。まず、耳介形成術を行うべき理由は2つあります。第一に、聴覚再建術は大きな瘢痕を伴い、耳下腺領域の皮膚を利用できる可能性が著しく低下するからです（耳介形成術にはより大規模な介入が必要となり、美容上の結果があまり良くない可能性があります）。第二に、片側性病変の場合、外耳道原基と付属器は重度の先天性疾患とみなされる一方で、健常な耳により聴力は良好で言語発達にも支障がないため、難聴は問題視されないからです。

小耳症の外科的矯正は数段階に分けて行われるため、患者またはその両親は、審美上の結果が満足のいくものでない場合などの潜在的なリスクについて警告されるべきです。

患者の選択。患者は、耳介骨格を形成するための肋軟骨を採取するために十分な年齢、体格、身長を備えている必要があります。痩せ型の患者では、肋軟骨接合部を触診し、軟骨の量を評価することができます。肋軟骨が不足すると、手術の成功が阻害される可能性があります。肋軟骨は患側から採取できますが、反対側から採取することが望ましいです。側頭部に重度の局所外傷や広範囲の熱傷がある場合、瘢痕が広範囲に広がり、毛髪が失われるため、手術は不可能です。変形した外耳道や新たに形成された外耳道に慢性感染症がある場合は、手術を延期する必要があります。

術前準備として、異常耳と健常耳の耳介を測定します。側面からの測定では、垂直方向の高さ、目尻から耳介脚までの距離、目尻から耳介前縁までの距離を測定します。耳介の軸は鼻の軸と一致します。正面からの測定では、耳介の上端と眉毛との高さを比較し、耳介の基部と健常耳の耳介前縁とを比較します。

健側耳にX線フィルムを当て、健側の耳の輪郭を描きます。得られたサンプルを用いて、肋軟骨から耳介の骨組みを作成します。両側性小耳症の場合は、患者の親族の耳からサンプルを作成します。

真珠腫に対する耳介形成術。先天性外耳道狭窄症の小児は、外耳および中耳に真珠腫を発症するリスクが高い。真珠腫が発見された場合、まず中耳の手術を行うべきである。このような症例では、側頭筋膜を用いて耳介形成術を行う（ドナー部位は毛髪に隠れやすく、長い血管柄を用いて再建のための広い範囲の組織を採取できるため、瘢痕や不適切な組織を除去し、肋骨移植片を良好に覆うことができる）。胸郭と側頭筋膜の上に分層植皮を行う。

耳介形成術は、再建した耳介を牽引する段階、または耳介後部からのアクセスによる耳介形成術の全段階が完了した後に行われます。聴覚機能リハビリテーションのもう一つの方法は、骨補聴器の埋め込みです。

小耳症に対する耳介形成術。小耳症の外科的治療で最も広く用いられている方法は、タンザー・ブレント法（複数の自家肋骨移植片を用いて耳介を多段階的に再建する手術）です。

第一段階は、肋軟骨から形成された耳介骨の骨組みを移植することです。肋軟骨を採取するために、肋骨弓の縁に沿って皮膚と軟部組織を切開し、耳の奇形とは反対側の胸部にある第6、第7、および第8肋骨の軟骨を露出させます。耳介本体と対耳介は、第6肋骨と第7肋骨の一対の軟骨から形成されます。耳介骨の形成には第8肋骨の軟骨が最も適しています。筆者は、耳介骨頂が最も目立つように形成することを好みます。気胸がないことを確認した後、胸部の創傷を縫合します。

耳下腺部に肋骨移植用の皮膚ポケットを形成します。組織の血管新生を阻害しないよう、将来の耳介の骨組みをあらかじめ準備した状態で形成する必要があります。耳介の位置と大きさは、片側性奇形の場合は健側、両側性小耳症の場合は患者の親族の耳介から採取したテンプレートを用いて決定します。形成された皮膚ポケットに、耳介の軟骨骨質を挿入します。手術のこの段階では、耳介の原基はそのまま残します。

1.5〜2 か月後に、耳介再建の第 2 段階 (耳介葉を生理的位置へ移植する) を実行できます。

第3段階では、頭蓋骨から分離した耳介と耳介後襞が形成されます。切開は耳介後部の縁に沿って、縁から数ミリ後退させます。耳介後部の組織は皮膚とともに引き寄せられ、他の組織は固定されます。これにより、創面がいくらか縮小されます。健側とほとんど変わらない生え際が形成されます。創面は、大腿部の「パンティゾーン」から採取した分層皮膚移植片で覆われます。耳介形成術の適応がある場合は、この段階で耳介形成術が行われます。

耳介形成術の最終段階には、耳珠の形成と外耳道の模造が含まれます。健側では、J字型の切開を用いて耳介領域から全層の皮膚軟骨弁を切除します。患側耳介領域からは、耳介に陥凹を形成するために軟部組織をさらに除去します。耳珠は生理的な位置に形成されます。

この方法の欠点は、カールに子供の肋軟骨を使用するため、術後に軟骨組織が溶解する可能性が高いことです（複数の研究者によると、最大13%の症例）。形成された耳介が厚くなり、弾力性が低いことも欠点と考えられています。

Tanzer-Brent法はS. Nagataによって改良されました。彼が提唱した耳下腺領域の皮膚切開と耳たぶの水平位置への移動は、耳介再建の第一段階で既に実施されています。耳珠は、将来の耳介の骨組みの軟骨要素に直ちに組み込まれます。この方法では、患者のVI-VIII肋骨の軟骨も使用されますが、同種移植と比較して、自家移植軟骨の融解の可能性は低くなります（最大7～14%）。

軟骨の溶解などの合併症により、患者の耳介を修復するすべての試みが無効になり、介入領域に傷跡と組織の変形が残ります。そのため、今日まで、患者に与えられた形状を実質的に生涯にわたって良好かつ永久的に維持できる生物学的に不活性な材料が絶えず求められています。

T. ロモ法では、多孔質ポリエチレンを耳介のフレームワークとして用いる。この方法の利点は、作製された耳介の形状と輪郭の安定性、そして軟骨の溶解がないことであると考えられている。耳介のフレームワークの標準的な断片が別途開発されている。

再建の第一段階では、ポリエチレン製の耳介フレームを皮膚と浅側頭筋膜の下に移植し、第二段階では耳介を頭蓋骨から離して耳介後溝を形成します。起こりうる合併症として、著者らは非特異的炎症反応、側頭頭頂筋膜または遊離皮弁の喪失、ポリエチレンフレームの摘出などを指摘しています。

シリコンインプラントは形状保持性に優れ、生物学的に不活性であることが知られており、顎顔面外科手術で広く使用されています。NA Mileshina氏らは、耳介再建にシリコンフレームを使用しています。柔らかく、弾力性があり、生物学的に不活性で、毒性のないシリコンゴム製のインプラントは、あらゆる滅菌に耐え、弾力性と強度を維持し、組織内で溶解したり、形状を変えたりしません。インプラントは切削器具で加工できるため、手術中に形状やサイズを調整できます。組織への血液供給の阻害を防ぎ、固定性を高め、インプラントの重量を軽減するために、インプラントの表面全体に1cmあたり7～10個の穴があけられています。

シリコンフレームを使用した耳介形成術の段階は、S. Nagata が提案した再建術の段階と一致しています。

既製のシリコンインプラントを使用することで、軟骨自家移植による耳介再建において、胸部への追加的な外傷手術を回避でき、手術時間も短縮されます。シリコン製の耳介フレームワークを使用することで、輪郭と弾力性において正常に近い耳介が得られますが、同種軟骨移植を耳介フレームワークとして使用すると、審美性は低くなります。ただし、シリコンインプラントを使用する場合は、拒絶反応の可能性について留意する必要があります。

肋軟骨を用いた耳介形成術で最もよく見られる合併症は、肋軟骨を摘出し、将来の耳介の骨組みとして使用する際の気胸および肺虚脱です。その他の合併症としては、術後の不適切なドレッシングによる移植組織の圧迫、既に形成された外耳道からの創傷感染、または手術中の感染が挙げられます。術後血腫、顔面神経麻痺、NST（神経外傷）、移植皮弁の壊死、ケロイド瘢痕の形成なども見られます。

耳下腺の皮膚にW字型の切開を加え、シリコンまたは軟骨インプラント用のポケットを形成することで、耳介骨格の突出を防ぎます。耳介の前面と後面を別々に形成することで、移植片の栄養供給が阻害されるのを防ぎます。

さらなる管理

移植組織の栄養を改善するために、微小循環を改善する薬剤（レオポリグルシン、ペントキシフィリン、ビンポセチン、アスコルビン酸溶液、ニコチン酸溶液）の非経口投与と高圧酸素投与が推奨されます。

ドナー面を覆うために、滅菌済みの特殊な医療用ワイプを使用します。耳介形成術部位、胸部、臀部のドナー部位に肥厚性瘢痕が形成される場合があります。この場合、瘢痕の基底部に注入するグルココルチコイドの長期投与と、酵素（コラーゲナーゼ、ヒアルロニダーゼ）を用いたフォノフォレシスが処方されます。

術後、外耳道狭窄が生じることがあります（症例の40％）。このような場合、ソフトプロテクターとグルココルチコイド含有軟膏を併用します。外耳道が狭くなる傾向がある場合は、患者の年齢に応じて、ヒアルロニダーゼを用いた内耳電気泳動法（8～10回）と、32～64単位のヒアルロニダーゼ溶液の注射（10～12回）が推奨されます。

外耳道閉鎖症患者の術後管理は、耳石吸収療法（術後狭窄部へのヒアルロニダーゼ電気泳動と、ヒアルロニダーゼ溶液32～64単位の筋肉内投与）の処方から成ります。耳石吸収療法は、3～6ヶ月間隔で合計2～3コース実施することが推奨されます。

予報

聴力の改善は原則として20dBですが、両耳に異常がある場合は補聴器が必要になります。場合によっては、審美的な矯正だけでは患者が満足できないこともあります。

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