耳の発達異常：症状
最後に見直したもの： 23.04.2024
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Konigsmark、Goldenhar、Tricher-Collins、Moebius、Nagerの症候群では、聴覚臓器の最も一般的な先天性奇形が観察されている。
Konigsmark症候群では、外耳道の閉塞、導電性難聴がある。外耳は、外耳道がない、垂直に計算された皮膚軟骨ローラーによって表され、顔は対称であり、他の器官の奇形はない。
聴力検査では、III-IV度の導電性難聴が明らかになる。Konigsmark症候群の遺伝は、常染色体劣性型で起こる。
（異形成okuloaurikulovertebralnaya、gemifastsialnaya mikrotimiya）症候群Goldenharaはミクロトーム、makrostomiyu、発達障害の下顎骨、異常脊椎頚椎と胸椎における（oktsipitatsiyaアトラス、楔形の椎骨、首癒合、過剰椎骨）を観察しました。他の異常がzpibulbarny類皮、lipodermoid、耳下腺、先天性心疾患（45％）、先天性口唇口蓋裂（7％）に注意のうち、大部分の場合は、しかしながら、散発性考え常染色体優性、遺伝の常染色体劣性と多因子の種類を発見しました。耳の先天性奇形の症状は、中程度から前方及び下方に異所性の完全な形成不全の耳介変形に変化します。耳のペンダントは、耳管の口から口の隅にかけて位置しています。聴力検査では、III-IV度の導電性難聴が明らかになる。顔面神経形成不全チャネルの例40から50パーセントで。
トリーチャーコリンズ症候群（mandibulofatsialny異骨症）がantimongoloidny眼切開スリット小顎、巨舌、ミクロトームを観察したとき。副徴の他の症状は、親指と手首の形成不全、下まぶたの大腸膠腫です。顔面神経の洞の不全麻痺は、他の症候群よりも頻繁に検出される。継承のタイプは常染色体劣性である。聴覚的には、症候群の顕著な徴候を伴い、導電性難聴のIV程度がより頻繁に診断される。
耳の異常の分類
聴覚臓器の先天性奇形の既存の分類は、臨床的、病因的および病因的特徴に従って構築される。
S.N. Lapchenkoは、局所欠陥を割り当て器官（光、媒体、重い重症度）発育不全の聴覚器官（光、媒体、重い重症度）ならびに混合形態を聞いgipogeneziyu。
R.タンサーの分類には5つの悪性度が含まれています。
- 私は学位を取得しています。
- II度 - 完全発育不良（マイクロタイア）：
- A - 外耳道の閉鎖を伴う。
- B - 外耳道の閉塞なし。
- III度 - 耳介の中間部の形成不全。
- IV度 - 耳介の上部の形成不全;
- A - 倒れた耳。
- Â - 耳を傷つける;
- C - 耳介上部3分の完全な形成不全。
- V度 - 耳 - 耳。
N.R. Schuknechtは彼の聴覚閉鎖の分類においてタイプに分ける。
- 外耳道の軟骨部にA型閉鎖を認めた（真皮腫の発症を予防するためにメアトプラストを示した）。
- 軟骨および耳道の骨部分の両方におけるB型閉鎖は、II-III程度の聴力の低下を記録する（外科的リハビリは常に成功するとは限らない）。
- C型 - 完全閉鎖症のすべての症例。
- タイプD - 完全な閉鎖の道弱いpneumatization頭骨、顔面神経及びラビリンスカプセルの異常なチャネル位置（トランザクションの禁忌聴覚性能向上）を伴います。
様々な分類が示されているにもかかわらず、ほとんどの耳鼻咽喉科医は、外耳と中耳の4度の変形が区別されるマルクスの分類を好む。
- I度 - 耳介の形成不全（耳介の別個の要素は認識できない）。
- II度 - 様々な程度の耳介の変形（耳介の要素のいくつかは区別しない）。
- III度 - 小さな義歯の形の耳。
- IV度 - 耳の不在。
2度目から、マイクロティアは、外耳道の発達の異常を伴う。
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