エクシジャド
最後に見直したもの： 03.07.2025
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エクジェイドはキレート薬です。
適応症 エクシジャド
これは、複数回の輸血（輸血鉄中毒）によって生じた過剰な鉄（慢性期）の除去を目的としたもので、2歳以上の小児および成人を対象としています。
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リリースフォーム
錠剤（125mg、250mg、または500mg）をご用意しています。1ブリスターには錠剤が7錠入っています。1包装にはブリスターが4錠または12錠入っています。
薬力学
デフェラシロクスは、錯形成作用を有する経口用三元配位子です。鉄(III)との親和性が強く、鉄(III)と2:1の割合で合成されます。本剤は鉄の排泄速度（主に便中への排泄）を上昇させます。銅および亜鉛との親和性が弱いため、血清中のこれらの金属濃度を安定的に低下させることはできません。
β-サラセミアおよび鉄過剰症の患者に毎日10、20、40 mg/kgの薬を服用させて鉄代謝を検査したところ、1日あたりの平均有効鉄排泄量はそれぞれ0.0119、0.329、0.445 mg Fe/kgでした。
2歳以上の小児および成人（慢性的な輸血後の鉄過剰症）に対するエクジェイドの効果を検討しました。持続輸血が必要となる病態としては、鎌状赤血球貧血、βサラセミア、そしてこれらに加えて、他の後天性および先天性貧血（MDS、先天性ダイアモンド・ブラックファン症候群（低形成型貧血）、後天性再生不良性貧血、その他の稀なタイプの貧血）が挙げられます。
輸血を伴うβ-サラセミア患者が1年間、毎日20および30mg/kgの用量でこの薬剤を摂取すると、体内に蓄積される鉄のレベルが低下します。この物質の肝臓内指標は平均でそれぞれ約0.4および0.9mg Fe/g乾燥肝臓成分減少し、血清中のフェリチン指標は約36および926mcg/l減少しました（上記の数値と一致しています）。上記の用量で薬剤を服用した場合、鉄元素の摂取量/排泄量の比率は1.02（正常レベル）、および1.67（鉄排泄量の増加レベル）でした。これらの指標は、他のタイプの貧血で鉄過剰の患者が薬剤を服用した場合にも観察されました。
1日10mg/kgの用量で1年間服用することで、肝臓内の鉄濃度を最適なレベルに維持し、同時に血清中のフェリチン濃度も維持することが可能になりました。これにより、稀に輸血を受ける、または交換輸血を受ける患者において、鉄の排泄量と摂取量の指標が均衡するようになりました。
血清フェリチン値（その後毎月測定）は肝臓鉄含有量の変化を示したため、その濃度の動態はエクジェイドの治療効果を評価する基準となり得ることが示唆されます。
薬物動態
有効成分の吸収は非常に高く、最高血漿濃度に達するまでの平均時間はおよそ1.5～4時間です。経口投与後の有効成分の絶対バイオアベイラビリティ（AUC）は、静脈内投与と比較して約70%です。
脂肪分の多い食品と一緒に摂取した場合、AUCレベルは約2倍に増加し、標準的な食品と一緒に摂取した場合も約50%増加しました。有効成分のAUCバイオアベイラビリティは、食事の30分前に摂取した場合（脂肪分の多い食品だけでなく、中程度の食品でも）、約13～25%増加しました。
リンゴジュースまたはオレンジジュースを添加した懸濁液の形で投与した後の薬物の総曝露量（AUC）は、水性懸濁液の形で投与した場合の薬物の曝露量とほぼ等しくなります（この場合、対応する相対 AUC 値は 103 および 90% になります）。
定常状態において、本物質の最高濃度およびAUC 0-24時間は投与量の増加にほぼ比例して増加します。デフェラシロクスは体内に1.3～2.3倍の累積係数で蓄積されます。
有効成分は血漿タンパク質とよく合成されます（99%、アルブミンとほぼ全量）。見かけの分布容積は小さく、成人で約14リットルです。
本物質の主な代謝経路はグルクロン酸抱合であり、その後胆汁とともに排泄されます。腸管内でのグルクロン酸の脱抱合とそれに続く再吸収（腸肝循環型）が考えられます。デフェラシロクスのグルクロン酸抱合は主にUGT1A1因子によって行われ、UGT1A3因子によっても、より低い割合で行われます。CYP450因子を介した代謝の酸化プロセスは、わずか（約8%）に発現しています。本剤を薬用量で服用した場合、酵素の阻害または誘導を示す情報はありません。in vitro試験において、ヒドロキシウレアによる活性成分の代謝の遅延は認められませんでした。
デフェラシロクスとその分解産物は主に糞便中に排泄されます（総投与量の約84%）。腎排泄は弱く、投与量の約8%を占めます。平均半減期は8～16時間です。
投薬および投与
錠剤は1日1回、空腹時（食事の約30分前）に服用してください。毎日ほぼ同じ時間に服用することをお勧めします。
この薬は、20単位以上の赤血球（約100 ml/kg以上）の輸血後、または慢性鉄過剰の発生を示す臨床的兆候がある場合（たとえば、血清フェリチン成分が1000 μg/Lを超える場合）に使用する必要があります。
必要な投与量（単位：mg/kg）を測定し、1 錠全体の投与量（125 または 250 または 500 mg）にできるだけ近くなるように丸める必要があります。
必要な初期1日投与量は20 mg/kgです。
1 か月あたり 14 ml/kg 以上の赤血球輸血 (成人の場合は約 4 U/月以上) を受けている人の場合、レベルを下げるために、初期投与量として 1 日あたり 30 mg/kg を服用するという選択肢が検討されることがあります。
1 か月あたり赤血球量 7 ml/kg 未満 (成人の場合は 2 U/月未満) の投与を受ける患者の場合、物質の最適レベルを維持するために 10 mg/kg を処方するという選択肢が検討されます。
デフェロキサミンを治療に使用する場合、治療効果が許容範囲内にある患者には、以前の服用量の半分の初期用量が処方されます（例えば、1日40 mg/kg（週5日またはほぼ同日数）の薬剤を服用していた患者は、1日20 mg/kgの用量で治療を開始できます）。
最適な投与量の選択。血清フェリチン値は毎月モニタリングし、必要に応じて3～6ヶ月ごとに薬剤の投与量を調整する必要があります（フェリチン値の変化が認められた場合）。
補正は段階的に行われ、5～10mg/kgずつ段階的に行われます。補正の方向は、患者への治療効果と治療目標（鉄レベルの減少または維持）に応じて選択されます。
30mg/kgで服用しても効果が得られない場合（血清フェリチン値が2500mcg/l以上の場合）、40mg/kgまで増量する必要があります。ただし、より高用量での薬剤使用に関する情報は限られているため、それ以上の増量は禁止されています。
必要な血清フェリチン濃度（通常は 500～1000 mcg/l）を達成するには、薬剤の投与量を段階的に（5～10 mg/kg ずつ）減らす必要があります。これにより、血清中の物質のレベルが上記の範囲内に維持されます。
フェリチン値が 500 mcg/L を大幅に下回る場合は、Exjade の使用を中止することについて医師に相談してください。
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妊娠中に使用する エクシジャド
妊婦における本剤の使用に関する臨床データはありません。実験的試験では、推奨用量を超える用量で本剤が生殖毒性を示すことが示されています。人体への合併症のリスクに関する情報はありません。
この薬は、妊婦への利益が胎児への副作用の危険性を上回る場合を除き、妊婦への使用は推奨されません。
試験の結果、有効成分は速やかに大量に母乳に移行することが示されました。本剤が乳児に与える影響は認められませんでした。また、本剤の成分が母乳中に移行するかどうかに関する情報はありません。授乳中の女性がエクジェイドを服用される場合は、この期間は授乳を中止することをお勧めします。
禁忌
禁忌には、本剤の有効成分および補助成分に対する不耐性が含まれます。また、2歳未満の小児も禁忌となります。ただし、上記の患者群における本剤の使用に関する情報はないため、禁忌となります。
副作用 エクシジャド
Exjade を使用すると、次の副作用が起こる可能性があります。
- 胃腸管：吐き気、便秘、下痢、鼓腸、腹痛、胃炎、消化不良症状を伴う嘔吐。
- 精神：睡眠障害および不安
- 神経系器官：頭痛を伴うめまい。
- 視覚器官：黄斑症の出現および白内障の早期発症。
- 前庭器官および聴覚器官：一時的な聴力低下。
- 呼吸器：喉頭および咽頭の痛み
- 肝臓：肝炎または胆石症の発症、ならびにトランスアミナーゼ値の上昇。
- 泌尿器系臓器：タンパク尿またはクレアチニン値の上昇。
- 皮膚：かゆみや発疹、色素異常。
- その他：むくみ、発熱、倦怠感。
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過剰摂取
薬剤の過剰摂取の結果、非臨床型の肝炎が発現しました。薬剤の投与を中止した後、肝炎の症状は更なる合併症なく消失しました。鉄過剰症およびβサラセミアの患者は、80mg/kgの用量で本剤を単回投与した結果、軽度の下痢と吐き気を経験しました。一方、健康なボランティアは、40mg/kg以下の用量で本剤を単回投与しても合併症なく耐容性を示しました。
急性の過剰摂取の場合、頭痛、吐き気を伴う嘔吐、さらに下痢などの症状が現れることがあります。
これらの症状を解消するには、嘔吐を誘発するか胃洗浄を行う必要があります。その後、対症療法が処方されます。
保管条件
薬は乾燥した暗い場所に保管し、小さなお子様の手の届かない場所に保管してください。温度は30℃以下で保管してください。
賞味期限
Exjadeは発売日から3年間使用できます。
注意！
情報の認識を簡素化するため、この薬物の使用説明書は、薬物の医療使用に関する公式の指示に基づいて特殊な形で翻訳され提示されています。エクシジャド
説明は情報提供の目的で提供され、自己治癒の手引きではありません。 この薬物の必要性、治療レジメンの目的、薬物の投与方法および投与量は主治医によってのみ決定される。 自己投薬はあなたの健康にとって危険です。