多腺不全症候群

いくつかの内分泌腺の競争力の機能不全を特徴とする多腺不全症候群（多腺性自己免疫症候群、多発性内分泌欠陥症候群）。ほとんどの場合、病因学。症状は内分泌欠損の組み合わせによって決定され、これは3つの既知の病態のいずれかを構成することができる。診断は、ホルモン研究の結果および病理学的過程に関与する内分泌腺に対する抗体レベルの決定に基づいている。治療には、失われたまたは不足しているホルモンの置換が含まれる。

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原因 多腺不全症候群

内分泌腺の発達の原因は、内分泌腺の部分的または完全な破壊を引き起こす感染症、梗塞または腫瘍であり得る。それにもかかわらず、多腺不全の引き起こすメカニズムは、自己免疫性炎症、リンパ球浸潤  および内分泌腺の部分的または完全な破壊の進行を導く自己免疫反応  である。1つの内分泌腺の病理学的自己免疫過程に関与することは、ほとんどの場合、他の腺の関与が続き、複数の内分泌欠損の発生をもたらす。出現する自己免疫疾患の3つのモデルが記載されている。

タイプ

発症は、通常、小児期（特に3〜5年の期間に頻繁に起こる）または35歳未満の成人で起こる。甲状腺機能亢進症は内分泌系の病理で最も多く（79％）、その後副腎不全（72％）が続きます。性腺機能不全の発症は、女性の約60％、男性の約15％において、思春期の発症後に発症する。皮膚および粘膜の慢性カンジダ症は特徴的な病理である。コレシストキニンの欠乏に伴う吸収不良があるかもしれません。他の病因因子には、間質性リンパ管拡張症、IgA欠損症、過度の細菌増殖が含まれる。2/3人の患者が膵臓のグルタミン酸デカルボキシラーゼに対する抗体を有するが、1型糖尿病の発症は一般的ではない。外胚葉性疾患（例えば、歯のエナメル質の形成不全、鼓膜の硬化症、尿細管間質病変、乾性結膜炎）も起こり得る。私は遺伝性の症候群として発展する可能性があり、通常は常染色体劣性タイプによって感染します。

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II型（シュミット症候群）

多発性内分泌欠損症は、成人期に通常発生し、30年でピークに達します。女性では、この病変は2倍一般的です。1型糖尿病の原因となっている異常は、多くの場合、特に副腎皮質刺激ホルモンのチトクロームP450に対して、標的臓器に対する抗体を検出し、常に病理学的プロセス副腎皮質に関与し、多くの場合、甲状腺および膵島細胞があります。ミネラルコルチコイドとグルココルチコイドの両方の機能不全があるかもしれません。劣化内分泌腺は、主に細胞媒介性自己免疫反応の結果として、またはサプレッサーT細胞機能の減少の結果として、またはT細胞媒介性損傷の他のタイプの結果として発生します。特徴は、標準試料の皮内抗原について陰性の結果を明らかとして、全身性T細胞媒介性免疫の減少です。親和性の第1位に関連して、正常な内分泌機能を有する反応性も約30％低下する。

一部の患者には甲状腺刺激抗体があり、最初は甲状腺機能亢進症の臨床症状があります。

理論的には、特異的HLA型は、自己免疫反応を誘発する可能性がある特定のウイルスに対する感受性を高めている可能性がある。病理学は、通常、常染色体優性型であり、表現力が多様である。

イルタイプ

III型は、成人、特に中年女性において発生する内分泌障害が特徴である。また、つつ、副腎皮質の病理に関与していないが、以下の病変の少なくとも2つを開発：甲状腺欠乏症、1型糖尿病、悪性貧血、白斑及び脱毛症。遺伝性は常染色体優性型に部分的に浸透している可能性がある。

症状 多腺不全症候群

患者の多発内分泌障害の症候群の臨床症状は、個々の内分泌疾患の症状の合計からなる。これらの症候群では、個々の内分泌病理と同様に、特定の臨床的徴候はない。したがって、一定期間後に内分泌疾患を確立した患者では、必ずしもスクリーニング（臨床検査および検査室診断）および追加の内分泌欠損の存在が必要である。この病理を有する患者の親族は、診断を知っていなければならず、医師の指示どおりスクリーニング健康診断を受けることが強く推奨される。グルタミン酸デカルボキシラーゼに対する抗体レベルの測定は、病状を発症するリスクの程度を確立するのに役立ち得る。

診断 多腺不全症候群

診断は臨床的に行われ、ホルモンレベルの検査不足が確認されたときに確認されます。病理学的プロセスの内分泌組織に関与レベル測定の自己抗体は、他の原因病理臓器内（例えば、副腎機能低下結核病因、なし自己免疫性甲状腺機能低下症）から自己免疫内分泌症候群を区別することができます。

多発性内分泌障害の症候群は、視床下部 - 下垂体領域の病理を示し得る。ほとんどすべての場合、血漿中の下垂体のトリプルホルモンのレベルの上昇は、発生する欠陥の周辺の性質を示す。それにもかかわらず、視床下部 - 下垂体機能不全が、多発性内分泌欠損症のII型症候群の一部として発生することがある。

シンドロームの臨床症状を示さないリスクのある患者は、内分泌病変を引き起こすことなく血液中で長時間循環することができるため、自己抗体について試験すべきである。

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処理 多腺不全症候群

特定の内分泌器官に発生する様々な内分泌病理の治療は、このマニュアルの関連する章で論じられています。臨床画像に多臓器内分泌病理の徴候があることは、治療を複雑にする可能性がある。

皮膚および粘膜の慢性カンジダ症は、通常、長期抗真菌療法を必要とする。内分泌障害の発症の初期段階（最初の数週間または数ヶ月以内）にシクロスポリンの免疫抑制用量を患者に投与すると、治療の成功を達成することができる。

IPEX症候群

IPEX（免疫疾患、X染色体にリンクさpoliendokrinopatiya、腸症候群）症候群、常染色体劣性様式で遺伝し、重度の免疫autoaggressionによって特徴付けされます。

治療がなければIPEX症候群は通常診断後1年目に致命的となる。Enteropathyは下痢を引き起こす。免疫抑制療法および骨髄移植は、生命を延ばすことができるが、完全な症候群は治癒不可能である。

POEMS - シンドローム

（臓器多発性神経障害、内分泌障害、モノクローナル免疫グロブリン増多症、皮膚が症候群、クロウ・Fukazeを変更）POEMSは、非自己免疫polyendocrine不全症候群です。

POEMS症候群の原因は、形質細胞の異常な塊を生じた免疫グロブリンを循環される可能性があります。患者は肝腫、リンパ節症、性腺機能低下症、2型糖尿病、原発性甲状腺機能低下症、副甲状腺機能亢進症、副腎不全および多発性骨髄腫および皮膚病変におけるモノクローナルIgAおよびIgGの増加した形成を開発することができる（例えば、皮膚の色素沈着、皮膚の肥厚、多毛症、血管腫、多毛症） 。患者は、腫脹、腹水、胸水、乳頭の浮腫および発熱を有する可能性がある。この症候群を有する患者は、循環サイトカイン（IL1p、IL6）、血管内皮増殖因子および腫瘍壊死因子αのレベルが上昇していることができます。

治療は、造血幹細胞の自己移植を実施し、続いて化学療法および放射線療法を予定することからなる。この病理学の5年生存率は約60％である。