多発性嚢胞腎の治療

多発性嚢胞腎の患者さんは、定期的に薬物療法を繰り返し、食事療法を継続的に遵守する長期治療が必要です。多発性嚢胞腎の治療は、腎盂腎炎を解消または軽減し、腎機能を改善・維持することを目的としています。

多発性嚢胞腎の薬物治療

多発性嚢胞腎はほとんどの場合感染性腎盂腎炎を伴うため、抗菌治療が適応となります。

抗生物質および化学療法薬の選択は、主に分離された微生物株の感受性試験の結果に基づいて行われます。薬剤の腎毒性および体内蓄積のリスクは特に考慮する必要があります。治療は長期にわたる必要があり、その有効性は、2回の尿培養検査で陰性となり、腎機能検査が改善し、血球数と赤沈が正常化した場合にのみ判断できます。

高血圧薬は通常の処方計画に従って処方されます。高血圧の治療では、尿中への塩分の排泄量を増やすか、体内へのナトリウムの摂取量を減らすように努めるべきです。

多発性嚢胞腎：外科的治療

多発性嚢胞腎の外科的治療の適応は個々であり、原則として厳格に規制されており、合併症の排除を目的としています。多発性嚢胞腎の手術はすべて緩和療法です。多発性嚢胞腎の外科的治療は、患者の日常生活に支障をきたすほどの激しい疼痛がある場合、嚢胞の化膿がある場合、生命を脅かす血尿がある場合、低血圧療法が無効である高血圧の場合、腎臓と肺動脈の主要血管を圧迫する大きな嚢胞がある場合、嚢胞腎の悪性変性がある場合、骨盤内の大きな結石または尿管の閉塞がある場合に行われます。

多発性嚢胞腎の最も一般的な手術は、1911年にロブシングが提唱した外科的減圧術であり、この方法は穿刺穿刺と呼ばれていました。適応は、年齢、疾患の性質、合併症の重症度、および保存的療法の有効性に基づいて決定する必要があります。穿刺穿刺は、30〜50歳の患者の代償期に実施すると、長期的なプラスの効果をもたらします。外科的減圧により、嚢胞のサイズが縮小し、疼痛が緩和され、腎内圧が低下し、腎臓の微小循環とネフロン機能が改善されます。この手術の支持者はS.P.フェドロフ（1923）で、彼は嚢胞穿刺後に腎臓を大網で包む（大網腎固定術）を初めて提案し、実施した人物でした。この手術は後にMD.ジャバド・ザデが使用しましたが、腎機能は回復しませんでした。

1961年、多発性嚢胞腎に対するより簡便で安全な治療法、経皮嚢胞穿刺が開発され、臨床に導入されました。多発性嚢胞腎において、可能な限り多くの嚢胞を穿刺することで、外科的介入による重篤な外傷を伴わずに、経皮嚢胞穿刺に近い結果が得られます。

超音波またはCTによる観察下で行われる経皮穿刺では、腎実質深部に位置する嚢胞の減圧時であっても、腎組織への広範な損傷のリスクは極めて低くなります。4～6ヶ月に1回の経皮穿刺を行うことで、代償状態にある多発性嚢胞腎患者における腎臓の主要な代謝機能を長期にわたって維持することが可能になります。多発性嚢胞腎に対する恒久的な経皮穿刺は、開腹手術による治療の代替療法として考えられます。

AV Lyulko氏は、高窒素血症およびクレアチニン血症の患者をプログラム透析に移行させ、その後腎移植を行うことを推奨しています。プログラム透析を導入しても、実質的に安定した寛解は得られず、患者は生涯にわたって血液透析を続けるか、腎移植を必要とすることになります。

多発性嚢胞腎と他の腎臓異常の併発

文献では、多発性嚢胞腎が多発性嚢胞肝疾患、膵臓疾患、その他の臓器と合併する症例が頻繁に報告されています。また、腎臓自体の他の異常と合併する場合もあります。この場合、先天性嚢胞と後天性嚢胞の両方が検出され、いずれも貯留性です。

特殊な稀な症例として、峡部に嚢胞貯留を伴う多嚢胞性馬蹄腎が観察されました。

多発性嚢胞腎の食事療法

量と質の両方において適切な栄養摂取が必要です。栄養不足、特に食事中のタンパク質含有量が不足すると、病状はより重篤になります。1日に必要なタンパク質量（90～100g）は、カッテージチーズやスキムミルクなどのタンパク質製品を追加することで最も効果的に満たすことができます。脂肪と炭水化物の量は制限する必要があります。減塩食も効果的です（食塩の1日の最大摂取量は3～4gです）。1日のエネルギー量は少なくとも3000kcalである必要があります。エネルギー消費の大部分は炭水化物と植物性脂肪で補う必要があり、ビタミンの摂取は必須です。

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