多発性嚢胞腎 - 治療と予後

現段階では、多発性嚢胞腎に対する特異的な治療法は開発されていません。近年（2000年代初頭）、実験の枠組みの中で、この病態を腫瘍形成過程の観点から考察し、病因学的アプローチによる治療法の開発が試みられています。マウスを用いた多発性嚢胞腎に対する抗腫瘍薬（パクリタキセル）と細胞増殖を阻害するチロシンキナーゼ阻害剤による治療では、嚢胞形成の抑制と既存の嚢胞の減少が認められました。これらの治療法は実験段階にあり、まだ臨床応用には至っていません。

成人の多発性嚢胞腎の治療には、対症療法と慢性腎不全の進行を抑制する薬剤の使用が必要です。

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動脈性高血圧のコントロール

目標血圧130/80 mmHgを達成しながら動脈性高血圧を効果的にコントロールすることは、多発性嚢胞腎の治療と腎不全の急速な進行の予防の両面において重要な課題の一つです。第一選択薬はACE阻害薬または1型アンジオテンシンII受容体拮抗薬です。高血圧が初めて検出された時点で処方し、継続して服用する必要があります。ACE阻害薬の早期使用は、血圧を効果的にコントロールできるだけでなく、腎不全の進行を遅らせる効果もあります。腎機能が既に低下している状態でこれらの薬剤を処方しても、慢性腎不全の進行を抑制できません。これは、対照群MDRD試験のデータによって証明されています。

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ACE阻害剤：

• カプトプリル25～50mgを1日4回服用する。
• エナラプリル2.5～20mg/日;
• リシノプリル5～40mg/日;
• フォシノプリル10～40mg/日;
• ラミプリル1.25～20mg/日。

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アンジオテンシン受容体拮抗薬：

• ロサルタン25～100 mg/日;
• カンデサルタン4～16mg/日;
• イルベサルタン75～300 mg/日;
• テルミサルタン40～80mg/日;
• バルサルタン80～320mg/日;
• エプロサルタン300～800mg/日。

成人の多発性嚢胞腎では、他の降圧薬の中でも、長時間作用型カルシウムチャネル遮断薬とβ遮断薬が使用されます。利尿薬は、ナトリウムポンプ反転と赤血球増多症のため適応とはなりません。

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感染した嚢胞の治療

• 可能であれば、感染した腎臓または肝臓嚢胞から液体を吸引する必要があります。
• 1～2 週間以内に嚢胞の酸性環境に浸透できる解離定数を持つ親油性抗生物質を使用する必要があります。
  • フルオロキノロン:
    • シプロフロキサシン250～500mg/日;
    • レボフロキサシン250～500mg/日;
    • ノルフロキサシン400mg/日;
    • オフロキサシン200～400mg/日;
  • コトリモキサゾール960mgを1日2回服用する。
  • クロラムフェニコール500mgを1日3～4回服用。
• 抗生物質療法を背景に発熱と化膿性プロセスが進行する場合は、外科的治療が適応となります。
• 発熱が長引く場合は、尿路結石や化膿性腎傍炎による尿路閉塞の可能性を除外する必要があります。

腎結石症の治療

• 十分な量の水分を摂取する（1日あたり少なくとも2リットル）。
• 結石の形成につながる代謝変化の判定。
• 最も一般的な結石（尿酸塩およびシュウ酸カルシウム由来）の予防および治療には、クエン酸カリウムが 20 ～ 60 mEq/日の用量で投与されます。

痛みの緩和

急性の痛みを和らげるためには、抗けいれん薬やオピオイドが使用され、急性閉塞の場合は、上部尿路のドレナージが適応となります。

慢性疼痛には、パラセタモールやトラマドールなどの鎮痛剤、三環系抗うつ薬（アミトリプチリン50～150 mg/日、ピポフェジン50～150 mg/日）、オピオイド、自律神経ブロック、鍼治療が使用されます。

これらの方法が効果がない場合、多発性嚢胞腎の治療には侵襲的かつ外科的な腹腔鏡手術（嚢胞の減圧と切除、腎摘出術）が使用されます。

NSAIDsは腎毒性および腎機能低下のリスクがあるため、鎮痛剤としては適応外です。嚢胞内への硬化剤（アルコール）の注入も効果が実証されていません。嚢胞からの体液吸引は一時的な緩和効果をもたらしますが、このような処置を繰り返すと、無痛期間が著しく減少します。

末期慢性腎不全段階の多発性嚢胞腎の治療には、慢性血液透析と腎移植が含まれます。血液透析中の患者および腎移植後の患者の生存率は、他の慢性びまん性腎疾患の患者と実質的に変わりません。

成人多発性嚢胞腎の予後

成人における多発性嚢胞腎の予後は、この疾患の遺伝子変異によって決定されます。1型の場合、予後は2型よりも不良で、男性ではさらに予後が悪くなります。

多発性嚢胞腎の予後は、以下の要素によって異なります。

• 動脈性高血圧の存在;
• 腎臓機能の状態;
• 腎不全の進行速度;
• 同時性腎盂腎炎;
• 合併症の存在 - 嚢胞の感染、脳血管の動脈瘤。

動脈性高血圧がなく、腎機能が保たれている場合、この疾患の予後は良好です。

腎不全がある場合、予後は慢性腎不全の進行速度によって決まりますが、以下の要因によって進行速度は大幅に遅くなります。

• 腎機能が温存された段階で開始される動脈性高血圧の持続的なモニタリング - 目標血圧レベル 130/80 mmHg (塩分制限、ACE 阻害薬および/またはアンジオテンシン受容体阻害薬の使用)。
• 食事タンパク質を0.8g/kgに制限する。
• 脂肪の摂取を制限する。

多発性嚢胞腎の予後は、感染した嚢胞や尿路感染症がある場合、また脳血管に複数の動脈瘤がある場合には不良です。