多発性嚢胞腎：治療と予後

現段階では、多嚢胞腎の特異的治療法は開発されていない。近年（2000年初頭）、新生物プロセスの観点からこの病態を考慮する治療への病原性アプローチを開発する試みがなされている。マウスにおける多発性嚢胞腎疾患の治療薬（パクリタキセル）およびチロシンキナーゼ阻害剤を抗腫瘍は、細胞増殖を阻害する、阻害は、利用可能なkistoobrazovanieおよび嚢胞の減少につながりました。これらの治療方法は実験で試験され、まだ臨床診療に導入されていない。

成人における多嚢胞腎の治療には、徴候的アプローチの使用および慢性腎不全の進行を阻害する薬物の使用が必要である。

[1], [2], [3], [4], [5]

動脈性高血圧のコントロール

動脈圧130/80 mm Hgの目標レベルを達成した動脈高血圧の効果的な制御。 - 多発性嚢胞腎症の治療と腎不全の急速な進行の両方の観点からの主要な課題の1つ。第1ラインの薬物はACE阻害剤または1型のアンジオテンシン2受容体遮断薬である。彼らは高血圧の最初の検出時に処方され、継続的に撮影する必要があります。ACE阻害剤の早期使用は、血圧を首尾よく制御することを可能にするだけでなく、腎不全の発症を遅らせる。既に減少している腎機能の背景に対するこれらの薬剤の任命は、慢性腎不全の阻害をもたらさない。これは、管理されたMDRD研究のデータによって証明されます。

[6], [7], [8], [9]

ACE阻害剤：

• カプトプリル25-50mg 1日4回;
• エナラプリル2.5~20mg /日;
• リシノプリル5-40mg /日;
• フォシノプリル10-40mg /日;
• ラミプリル1.25~20mg /日。

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

アンギオテンシン受容体遮断薬：

• ロサルタン25〜100mg /日;
• カンデサルタン4〜16mg /日;
• イルベサルタン75~300mg /日;
• テルミサルタン40-80mg /日;
• バルサルタン80~320mg /日;
• エプロサルタン300〜800mg /日。

成人の多嚢胞腎臓における他の抗高血圧薬の中には、長時間作用型β遮断薬の遅いカルシウムチャネルの遮断薬を使用しています。利尿薬は、ナトリウムポンプおよび真性赤血球増加症の逆転のために示されていない。

[16], [17], [18], [19]

感染した嚢胞の治療

• 可能であれば、感染した腎臓または肝臓の嚢胞から液体を吸引する。
• 1〜2週間以内に酸性嚢胞環境に浸透することを可能にする解離定数を有する親油性抗生物質を使用することが必要である：
  • フルオロキノロン類：
    • シプロフロキサシン250~500mg /日;
    • レボフロキサシン250~500mg /日;
    • ノルフロキサシン400mg /日;
    • ofloxacin 200-400 mg / day;
  • コルトリオキサゾールを1日2回960mgで;
  • クロラムフェニコール500mgを1日3〜4回投与する。
• 抗生物質療法の背景に対する発熱と膿化過程が進行している場合、外科的処置が指示される。
• 発熱が長引くと、凝固による尿路の閉塞、すなわち化膿性の風腎炎を避けるべきである。

腎石症の治療

• 適切な量の液体の消費（少なくとも2リットル/日）。
• 石の形成をもたらす代謝変化の決定。
• 最も一般的な石（尿酸塩およびシュウ酸カルシウムからの）の予防および治療のために、20-60ミリ当量/日の用量のクエン酸カリウムの投与が使用される。

疼痛緩和症候群

急性疼痛の軽減のために、鎮痙薬、オピオイドを使用する。急性閉塞では、上部尿路の排液が示される。

慢性疼痛では、パラセタモールおよびトラマドールなどの鎮痛薬、三環系抗うつ薬（アミトリプチリン50-150mg /日、ピペロジン50-150mg /日）が使用される。オピオイド; 神経の自律神経遮断、鍼治療。

それらが効果がないときは、多嚢胞腎を治療する侵襲的かつ外科的な腹腔鏡的方法が使用される - 嚢胞の摘出および切除、腎摘出。

痛みを軽減するために、NSAIDは腎毒性および腎機能を低下させるリスクのために示されていない。硬化物質（アルコール）も正当化されなかった。嚢胞からの液体の吸引は一時的な救済をもたらすが、繰り返し似たような活動を行うには、無痛期の期間が大幅に短縮される。

末期慢性腎不全の段階における多嚢胞腎の治療には、慢性血液透析および腎臓移植が含まれる。血液透析および腎臓移植後の患者の生存率は、他の慢性腎臓疾患と実質的に異ならない。

成人における多発性嚢胞腎疾患の予後

多嚢胞腎の予後は、成人におけるこの疾患の遺伝的変異を決定する。1-m型では、2-nd型よりも予測があまり好ましくない。男性の予後は悪化しています。

多嚢胞腎の予後は、

• 動脈性高血圧の存在;
• 腎機能の状態;
• 腎不全の進行率;
• 付随する腎盂腎炎;
• 合併症の存在 - 嚢胞、脳動脈瘤の感染。

動脈性高血圧および保存された腎機能がない場合、この疾患の予後は良好である。

腎不全の存在下では、慢性腎不全の進行速度によって予後が決定され、これは著しく減速する。

• 腎機能の維持段階から開始された動脈性高血圧の一定の制御 - 標的血圧レベル130/80 mm Hg。（塩制限、ACE阻害剤および/またはアンジオテンシン受容体遮断薬の使用）;
• 食物タンパク質の飼料中の制限は0.8g / kgであり;
• 脂肪消費の制限。

多発性嚢胞腎疾患の予後は、感染した嚢胞および尿路感染、ならびに脳血管の複数の動脈瘤の存在下では好ましくない。