動脈性低血圧の症状

小児における原発性動脈性低血圧症の症状は多岐にわたります。患者は、中枢神経系（頭痛、心身機能の低下、めまい、情緒不安定、睡眠障害、自律神経発作）、心血管系（心臓痛、動悸）、消化管（食欲不振、食事に関連しない心窩部および腸管周辺の痛み、胃もたれ、空気嚥下症、嘔吐、吐き気、鼓腸、便秘）における付随的な変化を反映した多くの訴えを呈することがよくあります。その他の訴えとしては、乗り物での移動が耐えられない、微熱が続く、息切れの発作、関節痛、筋肉痛などが挙げられます。

動脈性低血圧症の小児および青年における様々な症状の有病率は、患者によって大きく異なります。最も一般的な症状は、頭痛（90%）、疲労感および脱力感の増加（70%）、情緒不安定（72%）です。半数の症例では、易刺激性の増加（47%）、身体能力の低下（52%）、めまい（44%）、心臓痛（37%）が認められます。また、食欲減退、腹痛、消化不良および運動障害を伴う腸障害（22%）、自律神経発作（22%）、体温上昇（18%）、鼻血（12%）、失神（11%）、筋肉痛（8%）、関節痛（7%）などの症状を訴える患者もいます。

訴えの多様性は顕著であるにもかかわらず、臨床像には一定のパターンが見出され、個々の症例において（様々な割合で）2つの主要な症状複合体を区別することが可能です。1つは様々な機能性体性栄養障害を統合したものであり、もう1つは神経精神疾患です。

体性栄養症候群には、神経栄養調節の変化によって引き起こされる、一般的な神経症、脳、心血管、胃腸系の症候群があります。

頭痛。動脈性低血圧症の患者における頭痛は、最もよくみられる訴えであるだけでなく、感覚領域の障害を最も正確に反映しているため、別途説明する必要がある。動脈性低血圧症の小児における頭痛の典型的な特徴は、「朝」に現れることである。多くの場合、起床直後に出現し、脱力感と倦怠感を伴い、「朝無力症」の症状として示される。痛みは発作性で、激しく、脈打つような性質で、前頭葉・頭頂部に最も多く現れ、後頭部にはあまり現れない。学校の最初の授業中に痛みが増悪したり、天候の変化や紛争状況下で発生することがある。

腹痛は症例の約3分の1に認められます。上腹部および中腹部に最も多く発生します。腹痛は漠然としており、食事摂取とは関連がなく、痛みの部位も一定ではありません。

中枢神経系の変化。疲労感の増加、脱力感、長時間睡眠後もエネルギーが不足する、授業終了時に急激に増加する持続的な疲労感、無気力、無関心といった症状が現れます。健康状態には日内変動が見られます。多くの場合、動脈性低血圧の患者は睡眠直後に無気力と疲労感を覚えますが、1～1.5時間後には健康状態と気分が改善し、作業能力も向上しますが、午後2～3時には再び疲労感が出現します。

小児の精神的疲労は、記憶力の低下、注意力の低下、長期にわたるストレスへの耐性低下、ぼんやりとした態度、そして精神的なパフォーマンスの低下として現れます。身体能力の低下は、交感神経系の予備能力の低下と関連しています。中枢神経系の変化は、主に脳循環（動脈および静脈）の自己調節機能の破綻に起因します。

動脈性低血圧の臨床的変異

多様な臨床像、症状の数や特徴のばらつきを考慮すると、動脈性低血圧症の小児では、病気の経過を重度、中等度、軽度の 3 つのタイプに区別することが推奨されます。

動脈性低血圧の臨床症状の重症度の基準：

• 血圧の低下の程度、その安定性または不安定性：
• 頭痛の強さと持続時間
• 栄養発作の存在と頻度;
• 起立性障害および失神の存在;
• 精神・身体的不適応の程度。

動脈性低血圧の経過を判定するには、血圧の低下の程度、そしてその変化の安定性または不安定性を明らかにする必要があります。これは臨床的な観点だけでなく、治療戦略への差別化されたアプローチにおいても重要であり、より実践的な重要性を帯びています。

重症度に応じた動脈性低血圧の臨床的変異の特徴

症状	重篤な経過	中等度の重症度	軽度の流れ
動脈性低血圧の安定性	安定した毎週の血圧スコア - 50～70点	安定した週ごとの血圧スコア - 40～50点	不安定な週血圧スコア - 20～40点
頭痛	激しい、作業能力を急激に低下させる。2時間以上続く。毎日または週2～3回、午前中に発生する。薬物療法でのみ緩和できる。不適応につながる。	中程度の強度、作業能力の制限、最大2時間持続、週2～3回または毎日、午後に発生、薬で緩和	発作性、低強度、最大1時間持続、自然に治まる
栄養発作	迷走神経質または混合性で、頻度は月に1回	四半期に一度の頻度で迷走性または混合性の性質を持つ	なし
起立性障害と失神	体位を変えたり、長時間垂直姿勢をとったりするときに起こるめまい、精神的ストレスによる起立性失神または血管迷走神経性失神	短時間の起立性めまい、まれに失神の既往	めまいは典型的ではなく、失神も見られない
不適応	重度の身体的および精神的パフォーマンスの低下、学業成績の低下、社会的接触の減少	精神的および身体的パフォーマンスが中程度に低下する部分的な不適応、休息後に改善	身体能力の中程度の低下 一日の終わりに

1週間の血圧レベルを点数化することで、動脈性低血圧の経過が安定しているか不安定であるかを客観的に判断できます。血圧は7日間、毎日3回測定します。この場合、収縮期血圧、拡張期血圧、脈拍血圧のレベルが評価されます。この指標の分布曲線の10パーセンタイル未満の収縮期血圧と拡張期血圧の値は2ポイント、10パーセンタイルから25パーセンタイルまでは1ポイント、25パーセンタイルを超える場合は0ポイントで評価されます。脈拍血圧が30 mmHg未満の場合は2ポイント、30 mmHgから40 mmHgまでは1ポイントで評価されます。その後、1週間のポイントの合計が計算されます。

動脈性低血圧症の安定特性は 40 を超えるスコアで示され、不安定特性は 40 未満のスコアで示されます。病気の重症例ではスコアは 50 ～ 70、中等症例では 40 ～ 50、軽症例では 20 ～ 40 です。

重度の動脈性低血圧

患者の健康状態が非常に悪化し、生活の質が急激に低下するケースが典型的です。小児患者は多くの訴えを訴えます。

• 頭痛。頻繁で激しい頭痛が臨床症状として顕著になり、子どもの適応能力を著しく低下させます。頭痛がひどくなると、子どもは普段通りの活動、遊び、学校への通学、そして就寝さえままならなくなります。痛みは朝、起床直後に発生し、学校の最初の授業が始まる頃には著しく悪化します。痛みは毎日、あるいは週に2～3回起こることもあります。通常は鎮痛剤を服用しないと治まりません。頭痛は広範囲に及び、しばしば常に圧迫感があり、脈打つような痛みは少なく、時には片頭痛のような痛みを呈します。
• めまいは、体位を変えるとき、水平から垂直の姿勢をとるとき、あるいは体操運動をしているときに起こります。長時間垂直の姿勢をとっているときや、蒸し暑い部屋にいるときによく起こります。めまいは、皮膚の急激な蒼白、冷や汗、視覚障害（目の前にベールがかかったような感じ、点状のちらつき）、耳鳴り、吐き気、急激な血圧低下といった迷走神経性自律神経症状を伴う場合もあります。
• 重度の動脈性低血圧症では、失神または気絶状態がよく見られる臨床症状です。失神の持続時間は30秒から5～7分です。深い意識消失を呈することが多いですが、神経性失神とは異なり、けいれんを伴うことはありません。失神は、精神的ストレスを背景に、長時間直立姿勢を保っている際に起こります。精神的ストレスは、採血、抜歯、その他の痛みを伴う処置に対する恐怖反応と関連していることがよくあります。
• 自律神経発作は、特に重症の動脈性低血圧症において頻繁にみられる臨床症状です。ほとんどの場合、迷走神経性発作は島嶼性発作の性質を持ちます。急激な体調悪化、突然の脱力感、無気力、吐き気、流涎、冷たく粘り気のある汗を伴う皮膚の蒼白、腹痛、血圧低下を特徴とし、場合によっては頻脈を伴うこともあります。
• 身体能力の低下は、急激な疲労、放課後の長時間の休息、または軽い身体活動の必要性といった形で現れます。重度の無力症候群のために、子どもたちが登校を拒否するケースもあります。
• 精神能力の低下は、記憶力、集中力の低下、注意散漫、ぼんやり、連想思考の鈍化といった形で現れ、学業成績に悪影響を及ぼし、宿題を終えるのにさらに時間が必要になります。

したがって、重度の動脈性低血圧症の場合、社会不適応および起立性障害が最も顕著になり、血圧が継続的に低下します。

中等度の動脈性低血圧

頭痛も症状の中では最も多く見られます。しかし、重症の場合と比較すると、頭痛の強さは弱く、午後に多く発生し、1～2時間持続し、休息後に治まり、鎮痛剤を必要とする頻度も低くなります。典型的な症状としては、めまい、血管収縮作用による失神前状態または失神状態などが挙げられます。

子どもたちはしばしば胸部の不快感や痛み（心臓痛）を訴えます。痛みは通常、刺すような痛みで、押すような痛みは少ないものの、数秒から数分持続し、主に午後に精神的なストレスによって起こります。一般的に、これらの感覚は強い不安や様々な恐怖を抱える子どもに現れます。

軽度の動脈性低血圧

軽度の動脈性低血圧症では、精神的・感情的な症状が特徴的であり、頻繁な気分変動、憤り、涙もろさ、不眠、怒りっぽさなどが挙げられます。心臓痛もしばしば起こります。頭痛はそれほど激しくなく、感情的な過度の緊張を背景に起こります。めまい、失神、自律神経発作は見られません。

このように、血圧低下の持続および程度と、起立性障害の重症度、頭痛の強さ、精神的・感情的・身体的不適応との間には明確な関係があります。

心臓血管の健康

動脈性低血圧に伴う心血管系の変化は最小限であり、機能的迷走神経依存的な性質を示します。一般的に、相対的な心音鈍麻の境界は年齢の標準範囲内ですが、心臓の境界が左に拡大する傾向がみられるのは症例のわずか25%です。聴診では、心音が鈍く、第三音がよく聴取され、徐脈の傾向があります。これらの心臓の変化は、ゼレニンが提唱した「迷走性心」の概念に当てはまります。

動脈性低血圧症では、心臓の構造変化は見られず、これは心エコー検査データによって確認されます。同時に、平均血行動態圧の維持を目的とした、心臓内血行動態の代償的再構築が起こります。これは、左室拡張末期容積が75～95パーセンタイルレベルで増加する一方で、左室収縮末期容積は正常であることから明らかであり、これは心筋の弛緩能力の上昇を反映しています。これらの変化は、心筋の収縮機能およびポンプ機能の亢進（駆出率および円板収縮速度の上昇）と相まって現れます。

動脈性低血圧症における中心性血行動態は、過運動性、正常および低運動性の両方の血液循環型で表されます。最も頻繁に検出されるのは、特に重度の動脈性低血圧症において、分時血液循環量が高い過運動性型（69%）です。列挙された変化は、低血圧を代償する心臓内および血管のメカニズムの障害を反映し、全末梢血管抵抗の顕著な減少と平均血行動態圧の低下を伴うことがよくあります。中等度の動脈性低血圧症の患者では、低運動性型の血液循環がより頻繁に検出されます。不安定性動脈性低血圧症の小児では、健康な小児と比較して中心性血行動態型の有病率に差はありません。

心電図検査では、洞性徐脈、ペースメーカー移動、第1度房室ブロック、早期再分極症候群が認められることがあります。徐脈は立位で消失します。アトロピンを用いた薬物検査で第1度房室ブロックは消失します。上記の変化は、過剰な迷走神経刺激によるものです。

心縁の拡大、中等度の心音減弱、心尖部における第三音の存在、顕著な徐脈、そして第1度房室ブロックの組み合わせは、しばしばリウマチ、心筋炎、洞不全症候群と誤診される原因となります。心電図検査および心エコー検査の結果から、心臓損傷の器質性を排除し、これらの変化が迷走神経依存性の機能的原因であることを示唆することができます。

中枢神経系の状態

動脈性低血圧症の小児では、中枢神経系の変化が軽度の脳機能不全として現れます。そのため、神経学的検査では、頭蓋脳神経支配の障害を反映する5～7種類の軽微な症状の組み合わせが明らかになることがあります。これらの症状には、輻輳筋の衰弱、皮膚のひだの非対称性、眼球の極度外転時の眼振、眼瞼振戦、知覚異常、「アリが這っているような」感覚、ロンベルクのポーズにおける手の落ち着きのなさ、全身の筋緊張低下などがあります。不安、頻繁な逆流、四肢や顎の振戦は、幼少期に検出された過去の周産期脳症の間接的な兆候です。

特徴的な頭蓋内圧亢進症候群の存在は、脳エコー検査、頭蓋造影検査、眼底検査によって確認されます。原発性動脈性低血圧症の小児において、軽度の神経症状と頭蓋内圧亢進症候群が併存する場合は、残存する器質性脳機能不全の存在が示唆され、これは重度の動脈性低血圧症で最も顕著になります。

神経学的変化を確認するには、脳波検査を実施する必要があります。

自律神経系の状態

動脈性低血圧症の小児における栄養症状には、副交感神経優位の症状が見られます。迷走神経症状の数は平均17ですが、健康な小児では6つを超えることはありません。最も多く認められる症状は、皮膚の大理石模様、肢端チアノーゼ、持続性の紅色皮膚描記症、発汗と寒気の増加、組織肥厚傾向、洞性徐脈、心尖部におけるIII音、蒸し暑い部屋への耐性の欠如、長時間の深い睡眠、覚醒への移行の遅延、体温調節障害などです。

自律神経緊張の迷走神経性指向は、心電図インターバルグラフィーのデータによって確認されます。バエフスキーストレス指数は、通常30コンベンショナルユニットを超えず、これは心血管系における過剰な迷走神経性影響を示しています。重度の動脈性低血圧における自律神経性反応は、交感神経性影響の不足も反映しています。無交感神経性反応は、小児の20%で検出されます。

身体活動の自律神経機能を評価する最も簡便かつ有益な方法は、起立性調節障害（クリノオーソスタシス）試験です。動脈性低血圧症の小児の診察では、起立性調節障害を特定できるため、この試験は必須です。重度の動脈性低血圧症では、症例の28%で、クリノオーソスタシス試験の交感神経性無力症型が検出され、垂直姿勢で4～5分間、収縮期血圧と拡張期血圧が急激に低下します。この場合、小児はめまいを経験し、時には一時的な意識喪失に至ることもあります。

栄養失調発作を反映する発作性症状の形で、症状が急激に変化することがあります。栄養失調発作（迷走神経性、交感神経副腎性、混合性）は、体性栄養障害または精神栄養障害の症候群と考えられています。迷走神経性発作では、全身の脱力感、目の暗化が突然現れて悪化し、「喉に塊がある」かのように呼吸困難になり、耳鳴りがし、四肢が冷たく湿っぽくなり、顔色が著しく蒼白になり、徐脈、発汗、血圧低下が見られ、吐き気、腹痛、多尿が現れることもあります。

心理感情的および個人的な特徴

現代の概念によれば、栄養血管性ジストニアは精神栄養症候群とみなされており、その発症には個人の心理的ストレスと心理的特性が大きな役割を果たします。この点において、心理的適応能力が限られている個人に影響を及ぼすと慢性的な心理的外傷の特性を獲得する、精神外傷性状況の形成に寄与するミクロ社会的条件の評価が特に重要です。このため、詳細な情報収集は特別な役割を果たし、それによって子供の疾患に対する態度、行動、パフォーマンス、友人や教師との関係への影響を評価することができます。

子どもの人生における最も困難な出来事（病気、愛する人との死別、長期間の別居）に関するデータを収集し、それらに対する子どもの反応を明らかにする必要があります。子どもが育った心理的状況を評価するには、家族構成、両親間の関係、そしてそれぞれの親と子どもの関係、家族内での喧嘩や衝突の回数、親と子どもの感情的な相互作用の程度、子どもの養育スタイルを明らかにする必要があります。親に悪い習慣がないかどうかを調べることも重要です。特に重症の動脈性低血圧症の子どもがいる家庭では、多くの精神的外傷性状況（ひとり親家庭、両親の重病や死亡、アルコール依存症、家族内の喧嘩など）がしばしば見られます。

ミクロ社会における葛藤やコミュニケーションの困難も、精神的・感情的ストレスの原因となります。未完成文テストは、これらの困難を客観的に評価するのに役立ちます。このテストの結果によると、動脈性低血圧症の子どもにとって最も重要なのは、父親、異性のティーンエイジャー、そして仲間との関係における問題です。子どもは恐怖、不安、自信の欠如、過去への不満、将来への否定的な評価、そして罪悪感の増大を経験します。

多数の対人関係上の葛藤は、動脈性低血圧症の小児における心理的および社会的不適応の状態を示しています。

スピルベルガーテストは、精神栄養症状の重症度を主に左右する不安レベルを客観的に評価することを可能にします。動脈性低血圧症の小児では、反応性（状況）不安だけでなく、個人的不安も増大します。この場合、不安は特徴的な心理的パーソナリティ特性であり、小児は様々な状況を自らの健康に対する直接的な脅威と認識し、ストレス状態として反応し、主観的に感情的な緊張、懸念、不安を経験する傾向があります。

したがって、動脈性低血圧症の小児は、内向性、感情の変動性、憂鬱な気質、個人的かつ反応的な不安の度合いが高い、無力症的な反応、健康への懸念の高まり、目標達成への意欲の低さ、個人のエネルギー資源の減少といった、特定の先天的および後天的な性格特性を示します。これらの特性は、顕著な安定型動脈性低血圧症の小児に最もよく見られます。

顕著な心理的不適応を示す子どもは、精神病理学的障害を特定するために精神科医の診察を受ける必要があります。精神病理学的症状群は主に機能的感受性障害、すなわち感覚障害によって表され、多くの主観的訴えとして現れます。頭痛が優勢で、前頭頭頂部に多く見られ、後頭部にはそれほど多くありません。やや頻度は低いものの、額に圧迫感や破裂感を伴うことがあります。その特徴は眼窩への一種の放散痛で、眼球が押し出されるような痛みを伴うことがあります。また、左胸部に突然刺すような痛みを感じることが多く、吸入時に痛みが増強します。これらの感覚の出現は、心理的に理解できる緊張や覚醒といった反応を伴います。子どもは息を止めたり、安静な姿勢を取ったりしますが、より強い痛みを感じると、積極的に訴え、大人の注意を引こうとしたり、助けを求めたりします。痛みは、動悸、心停止、恐怖、死への恐怖、呼吸困難、顔面蒼白または紅潮、発汗、悪寒様過活動（すなわち、パニック発作として知られる心臓恐怖症の恍惚状態）を伴うことがあります。場合によっては、これらの変化に全身の不快感や気分の落ち込みを伴うこともあります。腹部の不快感は特定の場所を持たず、一時的なもので、食事との関連はありません。

手足に鈍痛や痛みが一時的に現れ、脚の大きな関節、肩甲帯、ふくらはぎの筋肉に圧迫感を覚えることがよくあります。「むずむず脚症候群」の症状が特徴的で、現代精神医学では不安の感覚的表現と考えられています。この症状は、夜間、就寝前に発症します。

広汎性過敏症の症状には、全身倦怠感、疲労感、無気力、全身の漠然とした重苦しさ、横になりたくなる気持ち、眠気の増加、漠然とした体調不良感、身体的不快感などがあります。同時に、頭に軽い重苦しさ、まるで「目の前にベールがかかっている」ような感覚が、揺れや内旋感と相まって現れることもあり、患者はこれをめまいと感じます。このような症例では、複雑な離人症や現実感喪失像が現れることもあります。例えば、飛んでいるような感覚、自分の体が失われる感覚、環境の異常で理解できない変化、「すでに見た」「すでに経験した」現象などです。この場合、思考の「喪失」感、思考の中断、思考の混乱が生じることがあります。これらの症状は不安定で変化しやすく、その発現は明らかに外的および内的影響と関連しています。圧倒的多数の症例では、病状の経過は日内および季節によって多少なりとも変化します。

精神情緒障害もまた、多様で多様です。感情障害が顕在化しますが、それらは隠れているため、正しく特定・評価することが困難です。同時に、原始的なヒステリー的メカニズムによる抑圧能力が顕著になり、自身の問題や葛藤を他者や愛する人に転嫁したいという欲求を伴う、特有の心理的防衛形態が現れます。典型的には、個人的な領域（特に、感情の表現形態の範囲が比較的狭い）が未発達です。これらすべてが、消去された非定型、縮小された、隠れた感情障害の形成に寄与します。

感情障害は、多くの場合、ある種の気分変調症の特徴を有します。この症状では、不満の感情が優勢となり、活気、新鮮さ、喜びの喪失といった感情を経験し、弱々しく表現される個人的な抑圧感と漠然とした精神的不快感を伴います。まれに、典型的なうつ病に近い抑うつ状態が形成されることもあります。

すべての患者は、病気の進行過程において、多かれ少なかれ顕著な神経症性障害を経験します。これは、健康状態の悪化、病気によって引き起こされるミクロ社会的つながりの侵害の特徴と発現度合いに対する人格変化を表しています。こうした障害には、気まぐれ、否定主義、時には攻撃性といった形で現れる、自己および他者への不満、興味の制限を伴う作業負荷の減少、遊び活動の減少、学校活動の回避、さらには「学校恐怖症」の形成などが含まれます。身体的自己陶酔、健康への警戒、病気への恐怖、病気の再発、人生への不安、精神衛生への懸念が生じる可能性があります。最も顕著な症例では、心気症的な経験が社会不適応の主要な要素となり、病気の経過を悪化させ、特別な心理社会的矯正作業が必要になります。

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