ダニ媒介性脳炎の潜伏期間は7~21日、平均10~14日です。発症は急性で、通常は39~40℃の体温上昇、激しい頭痛、悪寒、発熱、脱力感、吐き気、嘔吐を伴います。発症初日から、顔面充血、強膜血管の充血、羞明、眼球痛(多くの場合、四肢と腰痛)が認められます。患児は抑うつ状態となり、眠気を催します。髄膜症状はすぐに現れ、後頭筋の硬直、ケルニッヒ症状およびブルジンスキー症状が陽性となります。発症2~3日目には、軽度の昏睡から深い脳性昏睡に至る意識障害、全身発作からてんかん重積に至る脳炎症候群が出現し、せん妄や幻覚を伴う精神運動興奮の兆候が見られることもあります。手の震え、顔面筋や四肢筋のけいれんがよく見られます。筋緊張は低下し、反射神経は抑制されます。
びまん性脳炎の臨床像を背景に、一部の小児では局所性麻痺の兆候が現れることがあります。ダニ媒介性脳炎の特に特徴的な症状は、脳幹下部の損傷であり、IX、X、XI、XII対の脳神経核が侵され、球神経障害(失声症、嚥下障害、軟口蓋麻痺、唾液過多とそれに続く呼吸リズムの乱れ、心血管系緊張の低下)が出現します。脳の白質が損傷すると、四肢の痙性麻痺が現れることがあります。片麻痺は、しばしば患側の顔面神経と舌下神経の中枢麻痺を伴います。
局所性は、脳の片方の半球の白質が急速に瘢痕組織を形成することで刺激され、その結果として生じるさまざまな運動亢進現象としても現れることがあります。
病理学的過程において脊髄の灰白質が関与しているため、この病気の臨床像は弛緩性麻痺(首、四肢、体幹の筋肉の麻痺)を伴うポリオ症候群を明らかにします。
ダニ媒介性脳炎の脳脊髄液は、圧力が上昇し、透明で、中等度のリンパ球増多を呈します。タンパク質量は初期には正常ですが、回復期にはわずかに増加します。
中毒ピーク時の血液検査では、中等度の白血球増多と桿状好中球の左方偏移、赤沈値の上昇が認められます。痙性麻痺の期間中は、血液の変化が認められない場合もあります。