胆管癌の病態
最後に見直したもの： 06.07.2025
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胆管癌は、胆嚢管と総肝管の合流部、または肝門部における左右の肝管の合流部に発生することが多く、肝臓に浸潤します。肝外胆管は完全に閉塞し、肝内胆管の拡張と肝臓の腫大を伴います。胆嚢は虚脱し、胆嚢内圧が低下します。胆管癌が片方の肝管のみを侵した場合、胆道閉塞は不完全で、黄疸は現れません。この肝管から排出される肝葉は萎縮し、もう片方の肝葉は肥大します。
総胆管の胆管癌は、固形の結節またはプラークであり、環状の狭窄を引き起こし、潰瘍化する場合もあります。腫瘍は胆管に沿って広がり、壁を貫通します。
局所転移および遠隔転移は、剖検においても症例の約半数にしか認められません。転移は腹膜、腹腔内リンパ節、横隔膜、肝臓、または胆嚢に認められます。血管への浸潤はまれであり、腹腔外への転移はこの腫瘍の典型的所見ではありません。
組織学的には、胆管癌は通常、立方状または円柱状の上皮からなる粘液産生腺癌です。腫瘍は神経幹に沿って播種する可能性があります。門脈領域の腫瘍は硬化を伴い、線維性間質が発達しています。遠位に位置する腫瘍は結節性または乳頭状です。
分子レベルでの変化
胆管癌では、 K-ras癌遺伝子の12番目のコドンに点変異が検出されています。この腫瘍では、特に胆管の中部および下部3分の1に位置する場合、p53タンパク質が発現します。肝門部胆管癌では、異数性（正常な染色体数からの逸脱）が検出され、神経幹への浸潤と低い生存率を伴います。
胆管癌細胞にはソマトスタチン受容体RNAが含まれており、細胞株には特異的な受容体が含まれています。ソマトスタチン類似体は細胞の増殖を阻害します。胆管癌は、標識されたソマトスタチン類似体を用いた放射性核種スキャンによって検出できます。
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