大人と子供のスティル症候群
最後に見直したもの： 23.04.2024
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原因 まだ症候群
多くの研究で、Still syndromeの病因について明白な答えが得られていませんでした。この疾患の発症は急性であり、高熱、リンパ節の増加および白血球数の増加を伴う。これは病気の感染性を示しています。しかし、これまでのところ、単一の原因物質を特定することはできなかった。患者では、風疹ウイルス、サイトメガロウイルス、パラインフルエンザ、マイコプラズマ、またはエプスタイン - バーウイルスが見いだされた。
医師はこの病気が遺伝的要因に起因する可能性があることを示唆している。しかしこれまでのところ、これは正確には確立されていません。この病気の発症機序では、ある種の役割が免疫不全によって引き起こされると考えられている。スティル症候群は自己免疫疾患であるという理論がありますが、血液検査で循環性免疫複合体の存在がアレルギー性脈管炎に至ることが示されている場合は、確認が必要な場合があります。
症状 まだ症候群
発熱。温度は39℃以上に上昇しますが、他の感染症の発症と同様に、絶えず持続しません。しばしば、温度は一度急激に上昇する。まれに、24時間以内に2つの温度ピークがあります。そのような登りの間の大多数の患者にとって、温度は正常化し、健康が改善される。約1/5の患者では、温度は正常値に達しない。
スタイラの症候群の発疹は、通常、暑さのピーク時に現れ、消滅して再び現れます。それはトランクに隣接する場所、トランクに、時には顔にある場所で、手や足に置かれたフラットなピンクの斑点をしています。スティールラッシュの症候群の約3分の1が皮膚上に浮き上がり、皮膚が傷ついたり潰れたりしたところに現れます。発疹の軽度の色、一時的な消失、およびかゆみ、乾燥および他の症状の欠如は、患者にとって発疹を気付かないままにする。
医師は、温かいシャワーの後に患者を診察したり、発疹を検出するために熱にさらさなければならないことがあります。しかし、スティル症候群では、非定型症状、すなわち、斑状紅斑、結節性紅斑、脱毛症もある。
関節の痛み。筋肉痛のような関節痛は、温度の上昇によって引き起こされる症候群発症時の症状を指す。まず、関節炎は1つの関節でのみ現れる。しばらくすると、他の関節にも影響を与えます：四肢だけでなく、顎も影響を受けます。この症候群の最も特徴的なものは、指節間の関節の関節炎である。この症状は、慢性関節リウマチ、リウマチ熱、紅斑性狼瘡（これらの関節は小児において罹患しない）と疾患を区別することを可能にする。
リンパ系の器官の敗北。これは、肝臓および脾臓の同時増加、ならびにリンパ節の炎症である。リンパ節は患者の2/3に炎症を起こす。1/2の症例では、頸部リンパ節が増加する。この場合、リンパ節は可動性があり、適度に高密度である。リンパ節の固着が強く、リンパ節が1つだけ増え、隣接する組織との接着が腫瘍専門医にアドバイスを求める機会です。時には炎症は壊死現象を伴い得る。
スティル症候群患者の3分の2が咽喉炎に罹患しています。痛みは、その病気の発症の初期に感じられます。喉の炎症は常に持続します。
心臓および肺の障害。これらの器官の漿膜が炎症を起こすと、しばしば漿膜炎の形で発現する。5分の1の症例では、感染性ではない肺炎が検出され、咳、発熱、呼吸困難の両側性肺炎として進行し、抗生物質を投与しても結果は得られません。スティル症候群では心臓タンポナーデ、心筋の炎症、心臓弁上の微生物の植生の徴候、急性呼吸不全があります。
子供の静止症候群の症状は、成人の症状と変わらないが、明らかに現れない可能性があるため、診断が遅れて正しい治療法が規定されている。多発性関節炎は子供を障害に導きます。小児期に発病した症候群の症例は、腕と脚の不均衡な成長を引き起こす可能性があり、手術でのみ矯正することができます。
診断 まだ症候群
スティル症候群の病因には、疾患を正確に検出することを可能にする特定の徴候はない。血液検査は細菌の存在を示さないが、患者はしばしば敗血症を診断する。一部の症例では、医師は当初は原因不明の発熱を診断したことに注意してください。
医師は、抗生物質のいくつかのコースを実施し、さらなる研究を行った後でさえ、成人のスティル症候群を診断する。高温、関節の腫脹、リンパ節の拡大、喉の痛み、器械診断のデータ：心電図、MRI、超音波などの症状として考えられます。Styll症候群のための典型的な非びらん性の狭窄は、X線撮影を用いて検出することができる。
この病気の血液検査は、赤血球レベルの低下および非常に高い白血球数を示す。患者では、C反応性タンパク質およびフェリチンタンパク質のレベルが高すぎるため、抗核抗体およびリウマチ因子の検査は陰性の結果をもたらす。
診断のための診断機能のいくつかのグループを提供し、実際にお粥の基準によって導かれています。症候群の発症の初めにほとんど常にある疾患の特殊性は、完全な臨床像ではありません。一般的な最初の徴候は発熱であり、他の症状は数週間または数ヶ月にわたって進行する。発熱、筋肉痛や関節痛、発疹、白血球の増加レベルがあり、症状のセット、の患者では - 成人を除き、他のいくつかの疾患を発症するが、それでも症候群だとは考えにくいです。したがって、この診断は、鑑別診断の病気のリストの最初のものです。ほとんどすべての他の疾患は、臨床データおよび簡単な診断検査によって排除することができる。
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処理 まだ症候群
悪化時の治療
通常、アセチルサリチル酸を含む非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs）が処方されている。このような治療は速い結果を出すわけではないが、ほとんどの場合、良好な予後について話すことが可能である。
- アセチルサリチル酸は、60-80mg / kg /日の用量で処方される。1日3〜4回食後に摂取されます。コースの期間は1〜3ヶ月であり、患者がどの程度良好に耐えられるかに依存する。
- インドメタシンは、2〜3mg / kg /日の用量で処方される。
- ジクロフェナクは2〜3mg / kg /日で2回に分けて採取されます。
- イブプロフェンは、200〜1000mg /日の用量で投与される。用量は患者の年齢に依存し、40mg / kg /日の計算から取られる。薬は3つのレセプションに分かれています。
- ナプロキセンは、年齢に応じて250-750mg /日で処方される。10歳未満の患者には、この薬による治療は推奨されません。治療期間 - 数ヶ月から数年。
これらの薬物を服用することに伴う主な問題は、肝臓の構造的および機能的障害である。これらの結果は、疾患そのものの症状であり、非ステロイド性抗炎症薬の長期治療にもかかわらず、肝臓検査の結果は正常になる可能性がある。治療を受けている患者は、病院内および治療過程の終了後の両方で肝機能を監視される。これらの薬物は、血圧の出血性合併症の可能性を高める。
治療は抗炎症薬である場合は、成功しなかった背景にはまだ症候群患者は全身性血管内凝固障害や肝テストを開発する場合は、非ステロイド性抗炎症薬で治療中に肝機能の違反を示し、ホルモン剤による治療が必要な場合があります。まず、毎日体重1キログラムあたり0.5〜1mgのプレドニゾン摂取が通常処方されています。しかし、投与量の減少とともに、この疾患は新たな活力で現れる可能性があり、さらに長期間の治療によって関節のさらなる破壊が妨げられることはない。
スティル症候群が生命を脅かす可能性のある形態で発症する場合、メチルプレドニゾロンまたはベタメタゾン療法は関節内投与される。薬物の投与量は、関節の大きさに依存する。ジョイントでは、5日間の間隔で5回まで薬物を投与し、その後、このコースを繰り返すことができます。
慢性型のスティル症候群の治療法は？
しばしば、症候群の慢性経過の原因は関節炎である。
メトトレキサート。関節炎や慢性の全身性のプロセスをコントロールするためには、メトトレキセートを毎週少量ずつ服用することをお勧めします。推奨初期用量は7.5mgである。それは12時に休憩を取った3回のレセプション、または1度のレセプションに分けられます。臨床効果が達成されると、投薬量は最低有効投薬量に減少する。
- この薬剤は肝機能にも悪影響を及ぼすが、患者の70％はこの治療が有効である。この薬剤は、皮膚の紫外線に対する感受性を増加させる可能性がある。メトトレキセートによる治療中、日光や紫外線への長時間の暴露は許されない。これを行うには、日焼け止め化粧品を使用して、閉鎖衣類、日焼け止めを着用する必要があります。
- ヒドロキシクロロキン。Still syndrome症候群の慢性形態（例えば、強さの低下、発熱、発疹、漿膜炎）の中程度の症状の場合、ヒドロキシクロロキンが効果的であり得る。薬物はメトトレキセートと同時に服用することができる。薬物の毎日の投与量 - 400~600mg、いくつかのレセプションに分割し、その後、投与量を減らすことができます。肝機能障害、腎障害、胃腸障害、神経疾患、乾癬、キニーネ感受性の患者に薬剤を処方する際は注意が必要です。副作用が皮膚や視力に影響を与える可能性がある投薬を受けた場合、ヒドロキシクロロキンの選定も慎重でなければなりません。
スルファサラジンの毒性が増大し、その使用が制限されているという証拠がある。
これらの薬剤による治療が結果をもたらさなかった場合、免疫を弱める薬剤が処方される：
- アザチオプリン - 2-4入院時1.5-2mg / kg。コースの期間は、それぞれ別々に設定されます。この薬物は、造血に違反し、肝臓に違反することに禁忌である。いずれの場合でも薬物を摂取することは、疾患が悪化する可能性があるため、任意に取り消すことはできません。
- シクロホスファミド。免疫抑制効果を得るために、1日当たり体重1kgあたり1〜1.5mgの用量で薬物を摂取する。シクロホスファミドの治療中は、多量の液体を飲むことをお勧めします。患者は薬剤を服用するための指示に厳密に従わなければならず、治療は常に医師の監督下にある。治療の開始前に、血中濃度、肝臓および腎臓の機能を監視する必要があります。免疫抑制剤による治療中は、注意深くマニキュアを行い、皮膚の外傷を避け、やさしく歯を磨く、病気の人に接触しない、予防接種をしないでください。
シクロホスファミドを服用した結果、カンジダ症に対する偽陽性反応、ツベルクリン検査、および下咽頭炎が生じることがある。
- シクロスポリンA.最初の45日間、体重1kg当たり3mgを服用する。その後、投薬量を最小に減らすことができるが、同時に治療効果が残る。治療の経過は3ヶ月までです。この薬物は、抗体産生を阻害し、Tヘルパーの応答を遅らせ、リンパ球の機能を選択的かつ可逆的に変化させる。この薬剤は、造血プロセスおよび免疫系の好中球の数および機能的活性に影響を及ぼさない。
治療のために、免疫グロブリン単独またはミコフェノール酸とミコフェノール酸との併用投与もまた使用される。しかし、この治療法は必ずしも成功するとは限りません。
あまりにもずっと前に、腫瘍壊死因子（TNF-アルファ）の酵素モノアミンオキシダーゼ因子を遮断する薬物が、静止症候群の治療に使用され始めた。このグループのこれらの薬剤（インフリキシマブ、アダリムマブ、エタネルセプト）は、炎症を緩和するのに役立ちます。これらは最新の治療法であり、薬は非常に高価であり、常に期待される結果を出すわけではありませんが、理想的には患者にアプローチすることができます。
罹患関節を治療する際にも、ときに、ローカルスティル病の治療を使用：理学療法、理学療法演習、マッサージの広い範囲を採用し、スプリントを使用することにより、関節を固定する時に主にグルココルチコイド、関節内に薬を導入します。拘縮がある場合は、特殊な装置での骨格牽引だけでなく、機械療法も適用します。
一部の患者は、ビタミン、ホメオパシー製剤で体をサポートしようとしますが、Styla症候群との闘いにおけるこれらの薬物の有効性は実証されておらず、維持療法としてのみ使用できます。
手術療法
保守的な治療法は引き続き開発されているが、しばしばその疾患の徴候が外科的に治療される。手術は、関節の滑膜の切除の目的で初期段階で行われる。これは炎症プロセスを止め、軟骨を差し迫った損傷から保護し、関節を節約して作業を回復させることができます。
肉芽組織の排除は身体の自己免疫応答を低下させ、健康にプラスの影響を与え、安定した寛解を提供する。
6ヶ月以上の長い間抗リウマチ性の保存的治療の複合体が陽性結果をもたらさなかった場合、シナプス切除術が使用される。
スティル症候群の代替治療
- 塩。関節が「壊れた」場合、代替医学では、これまでに蜂蜜やウォッカに溶かした塩で擦ることを推奨しています。
- 粘土。特定の場所で発生する粘土のいくつかの品種のうち、アップリケを行う。これを行うには、脂っこいプラスチック粘土が必要です。クリーム状の粘稠度になるまで水で希釈し、粘土は40〜48℃の温かいものでなければなりません。塗布は厚さ5cmまで行います.15〜30分間塗布してください。1日おきに行われる12-20回の治療のコース。
- パラフィン。まず、水浴で融解させた後、必要な温度まで冷却する。最も許容される1〜2センチメートルアップリケの厚さが得られるよう溶融ワックスを容器に注ぎ、在宅治療の方法、。凝固、まだプラスチックケーキ（温度50-55°C）は、容器から取り出し、暖かい布を巻かれるアップリケを作ります。セッションの所要時間は1時間に1時間、パラフィン療法は1日おきに推奨されます。治療期間 - 10〜30回。各セッションの間、2〜3回の関節を同時に適用します。
- ハニー 蜜、アロエジュース、ウォッカを2：1：3の割合で混ぜる。圧迫として使用すると、関節の炎症を和らげるのに役立ちます。
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ハーブトリートメント
- 松の浴場のレセプション。枝、針、松の松は水で浸水し、沸騰させて低温で半時間沸騰させる。次に、コンテナを暖かい布に包んで、10-12時間を要する。針葉樹のスープは茶色です。直ちに医学的吸入を行い、松のエッセンシャルオイル20滴を浴槽に加えることができます。
- Physalis vulgarisは炎症と痛みを取り除きます。輸液は、乾燥した果物から調製されます：半分のリットルの沸騰水につき大さじ2をとり、最低限の熱で5分間沸騰させます。100mlを1日3〜4回、食事の前に15〜20分間服用してください。
- キュウリは抗炎症作用を有する。ハーブ2大さじ2杯の水を注ぎ、4-5時間を要する。大さじ1日5〜6回。
- チェリー。ハーバリストは、関節の痛みを和らげるために、チェリーの骨を破り、種子を取り除き、乾燥させ、粉砕し、圧搾することを推奨する。
- ベイリーフ。乾燥したベイリーフの1/2パックに、冷却した沸騰水300グラムを注ぐ。次に、沸騰させて、最低限の熱で5分間調理する。軽く冷やして、すぐに全肉を飲む。治療の経過は3日間です。
予測
症候群の結果は、完全な回復、再発性または慢性の形態の発生であり得る。病気の時から数カ月以内に患者の約30％を回復させる。約20％の患者が長期寛解を経験する.1年までである。患者の30％において、症状は後退するが、後に1つ以上の悪化が起こる。患者の70％におけるStill syndromeの再発形態は、10ヶ月後または10年後に起こりうる1回の悪化を意味する。再発が起こると予測することは不可能ですが、しばしば最初のエピソードよりも簡単で速くなります。一部の患者は、繰り返し発作を伴ってこの疾患の循環再発を経験することがある。最も重篤なのは、残りの患者に発症する慢性形態である。重度の多発性関節炎が進行する。観察によると、早期の関節炎症状の発現は予後不良の徴候である。
この疾患を有する成人患者のうち、5年間の生存率は90〜95％である。患者は、二次感染の発症のため死亡する可能性があります：血液凝固、心臓、肝臓、肺の炎症過程、結核の違反。
スティル症候群は、稀ではあるが深刻な疾患であり、障害につながることがあります。それはしばしば若者に影響を与え、その破壊的な性格を増大させる。有能で注意深い医者が決定的な役割を果たすことができます。この症状は、発症から数年後には消失し、診断が行われてから数年後でさえ、ほとんどの患者が一生暮らしていることを忘れないでください。