成人および小児のスティル症候群
最後に見直したもの： 04.07.2025
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原因 スティル症候群
スティル症候群の病因については、多くの研究が明確な答えを出していません。発症は急性で、高熱、リンパ節腫脹、白血球数の増加を伴います。これは、この疾患が感染性を持つことを示唆しています。しかし、これまでのところ、単一の病原体を特定することはできませんでした。患者は、風疹ウイルス、サイトメガロウイルス、パラインフルエンザウイルス、マイコプラズマウイルス、またはエプスタイン・バーウイルスに感染している可能性があります。
医師たちは、この病気は遺伝的要因によって引き起こされる可能性があると考えています。しかし、これはまだ確実には証明されていません。免疫不全が病態に一定の役割を果たしていると考えられています。スティル症候群は自己免疫疾患であるという説もありますが、血液検査でアレルギー性血管炎を引き起こす循環免疫複合体の存在が示された場合にのみ、その可能性が認められます。
症状 スティル症候群
発熱。体温は39℃以上まで上昇しますが、他の感染症のように一定に保たれることはありません。多くの場合、体温は一度急激に上昇します。まれに、24時間以内に2回ピークを迎えることもあります。ほとんどの患者では、このようなピークの間に体温は正常化し、体調も良くなります。約5分の1の患者では、体温が正常値に達しません。
スティル症候群の発疹は、通常、発熱のピーク時に現れ、その後消失し、再び出現します。平らなピンク色の斑点のように見え、腕や脚の胴体との接合部、胴体自体、そして時には顔にも現れます。スティル症候群の症例の約3分の1では、発疹が皮膚に盛り上がり、皮膚が損傷または圧迫された部分に現れます。発疹の色は鈍く、断続的に消失し、かゆみや乾燥などの症状がないため、患者は発疹に気づきません。
医師は、発疹を発見するために、温かいシャワーを浴びた後やその他の熱を用いて患者を診察しなければならない場合もあります。しかし、スティル症候群には、点状出血、結節性紅斑、脱毛といった非典型的な症状が現れることもあります。
関節痛。症候群の初期段階で現れる関節痛は、筋肉痛と同様に、体温上昇によって引き起こされる症状に起因します。最初は、関節炎は1つの関節だけに現れることがあります。しばらくすると、手足だけでなく顎にも広がり、他の関節にも影響を及ぼします。スティル症候群の最も特徴的な症状は、手の指骨間の関節炎です。この症状により、関節リウマチ、リウマチ熱、全身性エリテマトーデスなど、小児ではこれらの関節に炎症が起こらない疾患との鑑別が可能です。
リンパ系臓器の損傷。これは、肝臓と脾臓の腫大とリンパ節の炎症が同時に起こる状態です。患者の3分の2でリンパ節に炎症が起こります。頸部リンパ節の腫大は症例の半数で典型的に見られます。この場合、リンパ節は可動性があり、中程度の密度を維持します。リンパ節の重度の圧迫、1つのリンパ節のみの腫大、および隣接組織への癒着は、腫瘍専門医の診察を受ける理由となります。炎症は壊死現象を伴う場合もあります。
スティル症候群の患者の3分の2は喉の痛みを訴えます。痛みは病気の初期から現れ、喉の灼熱感は持続します。
心臓と肺の機能不全。多くの場合、漿膜炎として現れ、これらの臓器の漿膜が炎症を起こします。症例の5分の1で肺炎が認められますが、これは感染性ではなく、両側性肺炎として進行します。咳、発熱、息切れを伴い、抗生物質は効果がありません。スティル症候群では、心タンポナーデ、心筋の炎症、心臓弁における微生物疣贅の兆候、急性呼吸不全は比較的まれです。
小児におけるスティル症候群の症状は成人の症状と変わりませんが、成人ほど明白ではない場合があり、そのため診断と適切な治療が遅れることがあります。多発性関節炎は小児の障害につながる可能性があります。小児期のスティル症候群が進行すると、腕と脚の成長が不均衡になる可能性があり、これは手術によってのみ治療可能です。
診断 スティル症候群
スティル症候群の病因には、疾患を正確に特定できるような特異的な兆候がありません。血液検査で細菌の存在が確認されないにもかかわらず、患者は敗血症と診断されることがよくあります。医師が当初、原因不明の発熱と診断した症例もあったことが知られています。
複数回の抗生物質投与と追加検査を経て、医師は成人におけるスティル症候群と診断します。高熱、関節腫脹、リンパ節腫脹、咽頭痛といった症状に加え、心電図、MRI、超音波検査といった機器による診断データも考慮されます。スティル症候群に特徴的な手根中手骨関節および手根間関節の非びらん性狭窄は、X線検査で検出できます。
血液検査では、赤血球数が低く、白血球数が非常に高いことが示されています。C反応性タンパク質とフェリチンの値は上昇しており、抗核抗体とリウマトイド因子の検査は陰性です。
診断にはいくつかの診断徴候群が提案されていますが、実際にはカッシュ基準が用いられています。この疾患の特徴は、症候群の発症初期にはほとんどの場合、完全な臨床像が見られないことです。一般的な最初の徴候は発熱で、他の症状は数週間、あるいは数ヶ月かけて進行します。発熱、筋肉痛、関節痛、発疹、白血球数の増加など、一連の症状を呈する患者の場合、成人スチル症候群を除いて、他の疾患が発生している可能性は低いと考えられます。したがって、この診断は鑑別診断の対象となる疾患のリストの第一位となります。臨床データと簡単な診断検査に基づいて、他の疾患のほとんどすべてを除外することができます。
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処理 スティル症候群
増悪時の治療
通常、アセチルサリチル酸を含む非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が処方されます。この治療はすぐに効果が出るわけではありませんが、ほとんどの場合、予後は良好です。
- アセチルサリチル酸は、1日60～80mg/kgの用量で処方されます。1日3～4回、食後に服用します。投与期間は1～3ヶ月で、患者の忍容性によって異なります。
- インドメタシンは2～3 mg/kg/日の用量で処方されます。
- ジクロフェナクは2～3 mg/kg/日を2回に分けて服用します。
- イブプロフェンは1日200～1000mgの用量で処方されます。用量は患者の年齢に応じて異なり、1日40mg/kgと計算されます。この薬は3回に分けて服用します。
- ナプロキセンは、年齢に応じて1日250～750mgの用量で処方されます。10歳未満の患者には推奨されません。治療期間は数ヶ月から数年です。
これらの薬剤の使用に伴う主な問題は、肝臓の構造的および機能的障害です。これらの結果は、病気そのものの症状である可能性があり、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）による長期治療にもかかわらず、肝機能検査の結果が正常化することがあります。治療を受けている患者は、入院中および治療終了後に肝機能のモニタリングを受けます。これらの薬剤は、血栓性出血性合併症のリスクを高めます。
抗炎症薬による治療が奏効しなかった場合、スティル症候群を背景に全身性血管内凝固症候群を発症した場合、または非ステロイド性抗炎症薬による治療中に肝機能検査で肝機能障害が認められた場合は、ホルモン薬による治療が必要になることがあります。まず、プレドニゾンを通常、体重1kgあたり0.5～1mg/日で処方します。しかし、投与量を減らすと、病気が再び活発に現れる可能性があり、長期治療では関節のさらなる破壊を防ぐことはできません。
スチル症候群が生命を脅かす可能性のある形で発症した場合、メチルプレドニゾロンまたはベタメタゾンを関節内に投与します。薬剤の投与量は関節の大きさによって異なります。薬剤は5日間隔で最大5回まで関節内に注射し、その後、繰り返し投与することができます。
慢性スチル症候群を治療するには？
慢性スチル症候群の原因は多くの場合、関節炎です。
メトトレキサート。関節炎および慢性の全身性疾患を抑制するために、メトトレキサートを毎週少量ずつ服用することが推奨されます。推奨される初回投与量は7.5mgです。12時間の休薬期間を挟んで3回に分けて服用するか、単回服用することができます。臨床効果が得られ次第、投与量を最小有効量まで減量します。
- この薬は肝機能にも悪影響を及ぼしますが、70%の患者には効果があります。この薬は皮膚の紫外線感受性を高める可能性があります。メトトレキサート療法中は、日光や紫外線への長時間の曝露を避けてください。そのためには、目立たない衣服を着用し、サングラスをかけ、日焼け止め化粧品を使用してください。
- ヒドロキシクロロキン。慢性スチル症候群の中等症（例：疲労、発熱、発疹、漿膜炎）には、ヒドロキシクロロキンによる治療が効果的である可能性があります。メトトレキサートとの併用も可能です。1日量は400～600mgで、数回に分けて服用し、その後減量することができます。肝機能障害、腎機能障害、胃腸障害、神経疾患、乾癬、キニーネ過敏症のある患者には、本剤を処方する際には注意が必要です。また、皮膚や視力に副作用が生じる可能性のある薬剤を服用している場合も、ヒドロキシクロロキンを処方する際には注意が必要です。
スルファサラジンの毒性が増すという証拠があり、その使用は制限されています。
これらの薬による治療が効果をもたらさない場合は、免疫系を抑制する薬が処方されます。
- アザチオプリン – 1.5～2mg/kgを2～4回に分けて投与します。投与期間は症例ごとに決定されます。造血機能障害、肝機能障害のある患者には禁忌です。病状が悪化する可能性があるため、いかなる場合でも投与を恣意的に中止しないでください。
- シクロホスファミド。免疫抑制効果を得るために、体重1kgあたり1～1.5mgを1日1回服用します。シクロホスファミド療法中は、十分な水分補給が推奨されます。患者は服薬指示を厳守し、医師の監督下で治療を行う必要があります。治療を開始する前に、血球数、肝機能、腎機能をモニタリングする必要があります。免疫抑制剤による治療中は、マニキュアを丁寧に行い、皮膚の損傷を避け、歯磨きを丁寧に行い、病人との接触を避け、ワクチン接種を受けないようにしてください。
シクロホスファミドを服用すると、カンジダ症、ツベルクリン反応、おたふく風邪に対して偽陽性反応が出る可能性があります。
- シクロスポリンA。最初の45日間は体重1kgあたり3mgを服用してください。その後、治療効果を維持するために、投与量を最小限まで減らすことができます。治療期間は最長3ヶ月です。この薬は抗体産生のメカニズムを阻害し、T細胞ヘルパーの反応を遅らせ、リンパ球の機能を選択的かつ可逆的に変化させます。この薬は、造血過程や免疫系の好中球の数と機能には影響を与えません。
免疫グロブリンも治療に用いられ、単独またはミコフェノール酸モフェチルとの併用で使用されます。しかし、この治療は必ずしも成功するとは限りません。
つい最近、スチル症候群の治療において、腫瘍壊死因子モノアミン酸化酵素（TNF-α）を阻害する薬剤が使用されるようになりました。このグループの薬剤（インフリキシマブ、アダリムマブ、エタネルセプト）は炎症を軽減するのに役立ちます。これらは治療法における最新の進歩であり、非常に高価で、必ずしも期待通りの効果が得られるとは限りませんが、患者にとって理想的な選択肢となる場合もあります。
また、スチル病では、患部の関節への局所療法が用いられます。主にグルココルチコイドなどの薬剤を関節に注入し、副子を用いて関節を一定期間固定し、様々な理学療法、運動療法、マッサージを行います。拘縮がある場合は、骨牽引に加え、専用の器具を用いた機械療法も用いられます。
患者の中にはビタミン剤やホメオパシー薬で体をサポートしようとする人もいますが、スティル症候群に対するこれらの薬の有効性は証明されておらず、支持療法としてしか使うことができません。
外科的治療
保存的治療法は発展し続けていますが、スチル病の症状は外科的に治療されることも少なくありません。外科的介入は早期に行われ、関節の滑膜を切除します。これにより炎症プロセスが停止し、軟骨が避けられない損傷から保護されるため、関節を温存し、機能を回復させることができます。
肉芽組織の除去により、身体の自己免疫反応が軽減され、健康に良い影響を与え、安定した寛解が保証されます。
滑膜切除術は、長期間（6 か月以上）にわたる抗リウマチ保存的治療の複合療法で良好な結果が得られなかった場合に使用されます。
スティル症候群の民間療法
- 塩。関節が痛む場合は、伝統医学では、蜂蜜やウォッカに溶かした塩で関節をこすることを推奨しています。
- 粘土。特定の地域で採れる粘土の種類は、塗布に使用されます。この場合は、脂肪分が多く可塑性のある粘土が必要です。水で薄め、クリーム状になるまでかき混ぜます。塗布する際は、粘土を40～48℃に温めておく必要があります。塗布する厚さは5cmです。塗布時間は15～30分です。治療コースは12～20回で、1日おきに行います。
- パラフィン。まず湯煎で溶かし、その後、必要な温度まで冷却します。家庭での治療として最も適した方法は、溶かしたパラフィンを容器に注ぎ、1～2cmの厚さに塗布することです。固まりつつも可塑性は維持されているパラフィン（温度50～55℃）を容器から取り出し、温かい布で包んで塗布します。治療時間は30分～1時間で、パラフィン療法は1日おきに行うことをお勧めします。治療期間は10～30回です。1回の施術で、2～3箇所の関節に同時に塗布し、それ以上は塗布せず、交互に塗布します。
- 蜂蜜。蜂蜜、アロエジュース、ウォッカを2:1:3の割合で混ぜます。関節の炎症を和らげる湿布としてお使いください。
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ハーブ療法
- 松の湯を沸かします。松の枝、葉、松ぼっくりに水を加え、沸騰させてから弱火で30分ほど煮ます。その後、容器を温かい布で包み、10～12時間置きます。針葉樹の煎じ液は茶色になります。湯に松のエッセンシャルオイルを20滴加えるだけで、すぐに治療効果のある吸入療法を行うことができます。
- ホオズキは炎症と痛みを和らげます。ドライフルーツから煎じる場合は、大さじ2杯を沸騰したお湯500mlに取り、弱火で5分間煮沸します。1日3～4回、100mlを食事の15～20分前に服用してください。
- キュウリ草には抗炎症作用があります。大さじ2杯のキュウリ草をコップ2杯の水に注ぎ、4～5時間煎じます。大さじ1杯を1日5～6回服用してください。
- チェリー。薬草学者は、チェリーの種を砕き、種を取り出し、乾燥させ、すりつぶして湿布にすると関節痛を和らげると推奨しています。
- ベイリーフ。乾燥したベイリーフ1/2パックに、冷ました熱湯300グラムを加えます。沸騰させたら弱火で5分間煮ます。少し冷ましてから、煎じ汁を一気に飲み干します。治療期間は3日間です。
予測
スティル症候群の結果は、完全な回復、再発性または慢性型の発症となる可能性があります。患者の約30％は、病気の発症から数ヶ月以内に回復することがよくあります。患者の約20％は長期寛解（最長1年）を経験します。患者の30％では症状が治まりますが、その後1回以上の増悪が発生します。患者の70％におけるスティル症候群の再発型は、10ヶ月後または10年後に発生する可能性のある1回の増悪を意味します。再発がいつ起こるかを予測することは不可能ですが、多くの場合、最初のエピソードよりも容易かつ迅速です。一部の患者は、繰り返し発作を起こし、病気の周期的な再発経過を経験する場合があります。最も重篤なのは慢性型で、他の患者にも発症します。これは重度の多発性関節炎で発生します。観察によると、若年での関節炎症状の発現は、好ましくない予後兆候です。
成人スチル病患者の5年生存率は90～95%です。二次感染（血液凝固障害、心機能障害、肝機能障害、肺の炎症、結核など）により死亡する場合もあります。
スティル症候群は、まれではあるものの深刻な疾患であり、障害につながる可能性があります。特に若年層に多く発症するため、その破壊的な性質は顕著です。有能で注意深い医師の診察が決定的な役割を果たします。発症から数年で症状が治まる場合もあり、多くの患者は診断後数年経っても充実した生活を送っていることを覚えておいてください。