出血に伴う希少疾患

血管の病理に起因する出血

出血は血小板の異常、凝固因子および血管に起因することができます。血管疾患は、血管壁の出血性疾患によって引き起こされ、通常の点状出血、紫斑を明らかにされていますが、めったに深刻な血液の損失を生じません。出血が（例えば、血管の欠損又は血管周囲コラーゲン症候群、エーラース-ダンロス症候群、他のまれな遺伝性結合組織疾患から生じ得る弾力繊維性仮性黄色腫骨形成不全症の出血が壊血病またはヘノッホ・シェーンライン紫斑病、アレルギー性血管炎マルファン症候群の主要な症状であることができる。、典型的に現れます子供の頃。出血船舶検査の止血の疾患では、通常は正常である。診断は臨床症状に基づいています。

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赤血球に対する自己感受性（ガードナー - ダイヤモンド症候群）

赤血球に対する自己感受性は、女性に生じる稀な疾患である。ローカライズされた痛みおよび痛みを伴う斑状出血によって特徴付けられ、主に四肢に現れる。

赤血球に対する自己感受性の女性では、0.1mlの自己赤血球または赤血球支質の皮内注射は、注射部位の痛み、腫脹および密封を引き起こす可能性がある。この結果は、組織を貫通する赤血球が病変の病因に関与していることを示唆している。しかし、ほとんどの患者には、精神神経症候群の兆候もある。さらに、自己誘発性紫斑病などの心因性因子は、一部の患者において症候群の病因と関連している可能性がある。診断は、自己赤血球の皮内注射の場所および注射の24および48時間後の対照注射（赤血球なし）の場所の研究に基づいている。損傷は検査の解釈を複雑にする可能性があるため、注射のために患者に届きにくい場所を選択する必要があります。

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血管出血性発疹（紫斑病）を引き起こす貧血症

アミロイド症は、皮膚および皮下組織の血管にアミロイドの沈着を引き起こし、血管の脆弱性を増大させ、紫斑病を引き起こし得る。一部の患者では、アミロイドは血液凝固因子Xを吸着し、その欠乏を引き起こすが、これは通常出血の発症につながりません。血小板減少症のない軽度脳卒中後の患者において発生する眼窩周囲出血または出血性発疹は、アミロイドーシスの存在を示唆している。

クリオグロブリン血症は、皮膚と皮下組織の先端を通過する間にプラズマの冷却の際に沈殿した免疫グロブリンを引き起こしました。時々クリオグロブリンとして振る舞う、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症、または多発性骨髄腫で産生されたモノクローナル免疫グロブリンは、しばしばC型肝炎クリオグロブリン血症を有するいくつかの慢性感染症に生成された混合免疫複合体のIgM-IgGは、紫斑病を発現する小血管の炎症を引き起こす可能性があります。クリオグロブリンの存在はlaboratoronyhテストを用いて検出することができます。

高ガンマグロブリン血症性紫斑病は血管性紫斑病であり、主に女性に認められる。再発性の、小さな、触診可能な、出血性皮膚病変は下肢に局在する。これらの地層は小さな残った茶色の斑点を残す。多くの患者は、他の免疫学的疾患（例えば、シェーグレン症候群、SLE）の徴候を有する。診断所見は、IgG（多分にはホエイタンパク質の電気泳動における拡散性高ガンマグロブリン血症）のポリクローナル増加である。

血液粘度症候群を増加させると減少性紫斑病およびワルデンシュトレームマクログロブリン血症を有する患者における病的出血（例えば、大量の鼻血）の他の形態を引き起こす可能性血漿濃度およびIgMの大幅な増加の結果です。

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