成人における膀胱上窩と膀胱外反症

成人における尿道上裂および膀胱外反は非常にまれな異常です。発生率は男児出生で11万8千人中1人、女児出生で48万4千人中1人です。男児と女児の尿道上裂の比率は4:1です。

これらの泌尿生殖器奇形の発生率は低いものの、その重篤さと患者の生活の質の低さから、専門医は最適な矯正法と治療法を模索せざるを得ません。外反症および尿道上裂に伴う症候群はすべて社会的に重篤であり、若年期に障害を負う可能性があります。これらは臨床的および社会的観点から最も重篤な泌尿生殖器奇形であり、成人における泌尿生殖器再建の原則を別の章で整理する根拠となりました。

思春期および成人患者の複雑なリハビリテーションは、変化するニーズや根深い社会的動機によって複雑化しています。成人における泌尿生殖器再建の複雑さは、顕著な瘢痕形成過程、可塑性材料の不足、先天性発達異常、および過去の外科的介入に伴う海綿体の複雑な複合変形に起因しています。残念ながら、小児期に海綿体を最大限に隔離すること（恥骨下枝から分離することまで）とCantwell-Ransley法による索の矯正を目的として行われた介入は、陰茎の長さの大幅な増加にはつながりません。さらに、海綿体を完全に可動化することは、海綿体動脈の損傷や器質性勃起不全の発症のリスクと関連しています。

さらに、陰茎が正中線からわずかに逸脱している先天性勃起不全患者においても、性恐怖症やうつ病の発症はほぼ確実に起こります。これは、逸脱角度が10～15°以下の先天性勃起不全患者、尿道上裂や膀胱外反症といった性器領域の広範囲の病変を有する成人患者において実証されています。神経症の程度と精神・感情領域へのダメージの深さは極めて重大であり、治療方針に重大な影響を及ぼします。精神・感情領域の変化を過小評価すると、主要な精神外傷因子を外科的に除去しようとする試みが失敗に終わる可能性があります。

年齢による優先順位の変化、慢性的な心的外傷状況の影響による意識と精神の変容、生後数時間から行われる多数の手術、そしてほとんどの場合に極めて不利な社会環境が、小児患者とは異なる治療アプローチと手術方法の選択を決定づけます。QOLスケールでの生活の質は5.2ポイント、LSSスケールでの生活満足度は最高スコア（6.2）のわずか25％です。残念ながら、調査結果はそのような患者の実際の状況を反映していません。患者の半数は孤児院の子供、3分の1は幼稚園に通い、中には読み書きや計算ができない子供もおり、学校を卒業しているのはわずか15％です。すべての患者は、小さく変形した陰茎、尿失禁などの症候群を背景に、性器への執着と重度の社会的および性的不適応を伴う深刻な神経症傾向を持っています。

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