勃起不全症候群および膀胱外傷の症状

膀胱外骨格の古典的症状

これとは対照的に、排泄腔exstrophyとその亜種、組み合わせ腹部の異常、会陰、上部尿路、生殖器官、背骨や骨盤の数のわずかなと小さなと組み合わせる膀胱exstrophy古典バージョンの症状のある患者。

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腹部および会陰部

最も大きな解剖学的変化は、臍、肛門開口部、直腸腹部、および恥骨直腸ループを覆う皮膚によって囲まれた菱形ゾーンに付される。臍は正常より低く位置し、肛門は前方であるため、膀胱外骨格における臍から肛門への距離は短くなる。前腹壁の拡張筋肉と外膀胱膀胱の縁との間の領域は、細い繊維組織で覆われている。広く配置された骨は、直腸を横方向に動かす。各側の筋肉は小葉に付着しています。側方にずれた直筋は、鼠径ヘルニアの可能性を増大させる鼠径管を広げたり短くしたりする。

鼠径ヘルニアは、古典的な膀胱外骨格を有する少年の56％および少女の15％に発生する。膀胱外陰中の肛門閉塞はまれである。肛門閉鎖のフーゼル型は、より一般的であり、会陰部、膣または膀胱外膜に開口する。手術を受けていない膀胱外陰部を有する患者は、しばしば直腸の脱出を有し、これは骨盤底筋の衰弱およびそのような患者の特徴的な肛門機構によって促進される。新生児期に整形手術を受けた患者では、ほとんど発生しません。脱出症があれば、すべて同じように発達する。外科的処置は、膀胱の可塑化の後に通過するので、必要としない。

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泌尿器系

膀胱は、外陰部の下でドームの形で押し出され、子供の不安と共にサイズが増大する。押出された場所はサイズが異なります：小さな（2〜3cm）から大きな膨大な塊まで。出生直後の粘膜は清潔で滑らかで、ピンク色です。膀胱が開いたままであると、その表面は急速にポリープ状の再生を経て、その状態を著しく悪化させる。粘膜とナプキンまたは衣類との接触によって、膀胱の刺激が促進される。

治療の欠如は、薄片状または腺腫性の化生をもたらし、その後、成人患者において、扁平上皮細胞癌または腺癌に発展し得る。穿孔セロハン膜を覆うと、ナプキンやおむつの粘膜に直接接触を避けることが得策である損傷から粘膜の保護のための根治手術に先立ち。二重の症例があり、膀胱の外殖と一緒になって正常な方向にある場合、側方にシフトします。

研究者らは、膀胱外骨格は正常な血液供給および正常な神経筋デバイスによって特徴付けられ、その結果、形成外科手術の直後に、膀胱は完全な排尿機能を有すると考えている。しかしながら、成功した手術の後でさえ、排尿機能の不良の孤立した報告がある。

膀胱外骨格の患者の腎臓の異常はまれです。長い時間のための膀胱はむき出しのまま、時にはureterohydronephrosisを開発さらさ顕著な線維性変性の口の中で粘膜場合。しかし、この問題は幼児期にはほとんど起こりません。主要プラスチック袋は、膀胱尿管逆流を満たした後に膀胱exstrophyと尿管は、このために、ほぼすべての子供（90％）を直角にそれに落下してほとんど又は全く粘膜下トンネルを有します。男性性器。

膀胱外骨格を有する患者では、陰茎の長さは骨の発散により著しく短く、正常であるように中線に沿って海綿体の接続を妨げる。結果として、陰茎の自由に突出する「ぶら下がり」部分の長さが減少する。陰茎の大きさも曲率の影響を受けます。試験の結果、勃起不全の子供の陰茎は、前腹壁に押し付けられた特徴的な強制的な位置を有することが分かった。これは、勃起時に明らかに見られる海綿体の著しい背側変形によるものである。膀胱の外殖を伴う海綿体の腹面の長さは、胆嚢の組織の線維性変化のために膀胱の背部よりも大きいことが立証されている。

年齢とともに、これらの差は増加するだけであり、陰茎の変形が増加する。完全な海綿体膨張を達成し、陰茎の長さを増加させるために、海綿体の背側表面を脱皮皮のゆるいパッチで可塑化することが可能である。膀胱外骨格を有する患者の尿道は完全に裂けており、頭部まで開いている。尿道パッドは通常短縮される。まれなケース（3〜5％）では、海綿体の1つの無形成が観察される。おそらく、陰茎またはその完全な不在（非形成）の倍増、特に外骨格外骨格の場合。

陰茎の神経支配は正常です。膀胱外骨格を有する患者では、勃起を提供する表面神経血管バンドルは横方向に移動され、2つの別々のバンドルによって表される。手術中の組織の大量分泌にもかかわらず、ほとんどの患者は陰茎の再建後に性的効力を保持する。

男の子のオオカミの構造は正常です。手術後の膀胱または頸部の首の機能不全の患者では、しばしば逆行性射精の問題があります。しかし、再建が適切に行われれば、外殖を有する患者は後に子どもを抱えることがある。

エクストロフィーを10倍以上頻繁に呈した患者では、クリプトキチミズムが発生するが、クリプトキシズムと診断された多くの子供が実際に睾丸を収縮させることが経験上示されている。女性の生殖器官によって膀胱が再建された後、陰嚢に特別な困難なく縮小することができます。

女性の生殖器

女児の膀胱外陰部では、陰核は2つの部分に分割されます。この場合、陰茎の半分は、陰唇とともに陰茎のガッシュの両側に位置する。膣はより多くの場合統一されていますが、分岐することもできます。膣の外側オリフィスは、しばしば狭くなり、しばしば前方に変位する。変位の程度は、臍と肛門開口との間の距離の短縮の程度に対応する。子宮は二股に分けることができる。卵巣や卵管は通常正常です。妊娠中にこのグループの患者にとって重大な困難を引き起こす骨盤底の筋肉の欠損のために、高齢時に膀胱外骨格を有する女性において子宮および膣の損失が可能である。前頭葉の減少を伴う膀胱の一次プラスチックは、これらの合併症のリスクを低減する。子宮頸部固定術などの子宮を修復する手術は、これらの問題を解決するのに役立ちます。

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骨盤の異常

側方骨の分泌は、「エキストロフィー - エスピパディア」複合体の成分の1つである。これは、外部の回転と未発達と骨の仙腸関節の形成不全と組み合わせたそれらの化合物の領域における坐骨恥骨の結果です。膀胱外骨格を有する患者では、腸骨の後部の外側回転と組み合わせて、腸骨の前枝の外転および30％の短縮が検出される。視覚的に外側に回転exstrophyと子供の腰が、股関節や障害、歩行の機能に関連する問題は、通常、早期に恥骨を平ら場合は特に、発生しません。

非常に多くの子供たちが幼い頃に壊れた歩行をしており、足を裏返しに歩き回って歩く（「アヒル・ウォーク」）が、将来は歩行が矯正される。この異常を有する小児の大腿骨の先天性転位は極めてまれであり、文献ではそのような症例の報告が2件しかない。

単一の研究でのみ、一般集団よりも頻繁に膀胱外骨格を有する患者において、椎骨異常が生じることが指摘された。

骨の情報および骨の固定を提供するために、骨盤骨の骨切り術の様々な変形が提案される。最初の操作は、整形外科の問題を解決するために向けられていない、かつ信頼性の高い主要プラスチック膀胱を実行する機会を増やし、主に尿の保持のメカニズムに関与骨盤底筋の機能を改善します。

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Ekstrofiya kloaki

クロアカの悪化は、膀胱裂、異所性閉塞、膀胱外骨格および腹壁裂溝によって複雑化される内臓異所症とも呼ばれる。この最も重度の異常な腹壁は400,000人の新生児のうち1人に発生します。閉塞性外骨格の古典的な形態における解剖学的変化の複合体は、臍帯ヘルニアの上部、外向きの腸ループおよび膀胱を2つの部分に分割することを含む。

膀胱の両半分の間に組織学的に回盲部とeventirovannoy小腸に対応する最上位のうち4つの開口、最大有する結腸部です。外見では、外皮の外骨格は「象の顔」に似ており、外向きの腸はその「胴体」に似ています。下側には、盲目的に終結する遠位腸に通じる開口部があり、これは肛門の閉鎖と組み合わされる。上部（近位）および下部（遠位）開口部の間に、1つまたは2つの「虫垂」開口部を配置することができる。

全ての場合において、患者は生殖器官の欠陥を明らかにしている。男子では、それは睾丸痙攣であり、陰茎は勃起不全の徴候を有する2つの別々の海綿体に分裂する。海綿体の外発症の間に、海綿体の1つの形成不全または無形成がしばしば起こる。女の子には裂け目があり、膣と二枚貝の子宮が2倍になります。

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エピスピディア

分離されたエピスパディアは、複雑な「エクスタシーエピスピディア」の疾患の中で、それほど深刻な問題ではないと考えられている。患者は膀胱の異常および前腹壁の欠損を有さないが、外骨格と同様に、尿道は陰茎の背側表面に沿って位置する分割領域によって表される。男の子では、陰茎の短縮と背側の和音形成が明らかになり、女の子では - 膣が前方に移動した、または典型的な場所に配置された陰核の開裂。上記に加えて、骨のジアスターゼが観察される。勃起不全の膀胱の子宮頸部はしばしば間違って形成されます：それは広く、尿を保持しません。尿貯留は、膀胱の首が正しく形成されている遠位エピスパディアを有する男児に保存することができる。女性epispadiaはほとんど常に様々な程度に尿失禁を伴う。

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Exstrophyのオプション

「エピスパディア・エキストロフィー（epispadia exstrophy）」複合体を有する患者の中には、病理発達の多くの変形がある。小胞パッドのサイズに応じて、部分的に閉じて小さな骨盤に沈めることができます。そのような形態は、部分的または部分的な外殖と呼ばれる。その形成の過程における膀胱の不完全な閉鎖は、様々な発達障害の形で現れる - 膀胱の導入から膣腹直筋に膣の上にある小さな欠陥を介して膨出膀胱を完了すること。骨の発散および前腹壁の欠損を有するが泌尿器系の欠陥はないと記述された患者。

このような症例は、閉鎖性外殖の変異として診断された。上部嚢胞裂を有する患者は、膀胱外骨格と同じ骨および筋肉欠損を有するが、上部のみに変化が生じる。膀胱、尿道および生殖器の頸部は、ほとんど変化しない。例えば、この病理では、正常またはほぼ正常な陰茎が発達する。一部の子供は、欠陥を修復するために最小限の矯正介入を必要とし、手術は効果的であり、正常な尿閉機能を完全に提供した。

子供が正常な尿貯留機能を有する閉鎖性膀胱を1つ有し、外尿道を有する閉鎖性膀胱を1つ有する場合、膀胱の倍増が可能である。陰茎のサイズおよび患者の海綿体の分離の程度は様々である。閉鎖性外骨格を有する小児では低体脂肪症が発生する。異栄養症の様々な変異体の説明および考察は、病理学の種々のディスプレイの推定に必要である。観察された変異体と、既存の古典的な形態の複合体「外殖 - エピスパディア症」との比較は、最適な治療法を選択するのに役立つ。