エピスパディアスと膀胱外反症：成人の治療

勃起不全の主要な形態では、陰茎の背のずれは、常に50°を超える後角の角度で検出される。医原性の偏差では、海綿体の軸方向回転と組み合わせた背側変形が最もよく指摘される。S. Woodhouse（1999）によると、成人患者の77％、背中海綿体の片側線維症（9％の症例）、および14％の患者に海綿体の両側の病変が認められた。成人患者の複雑な変形は、海綿質体、特にプラスチック材料としての腹膜の使用を含む以前の再建的介入の結果と考えられる。

一般的に、治療extrophy膀胱（プラスチック前腹壁、膀胱の形成）および尿失禁の除去は、幼児期で動作します。尿道、陰茎のずれの補正 - 第二段階、5-7歳で行います。著者のほとんどは、膀胱の初期形成時の骨盤のリングの完全な解剖学的再建の概念に準拠しています。唯一のそのようなアプローチは、今度は、女性性器転換技術の患者を緩和れ、尿失禁の補正の効率を向上させることができるし、膀胱の容量を維持するために - 。Ureterosigmostomy、ureterorektostomii等P. Sponseller（1995）によれば、側方横方向を使用するとき、最良の結果が得られます。骨切り術。尿失禁を排除する既存のプラスチックの方法は非常に多数である。ロシアでは、広く使われている技術のVM。Derzhavinaとプラスチック括約筋はYoung-Deesではありません。後者は、ヨーロッパで広く使用されています。一部の著者は、前腹壁にループで尿道を中断膀胱頸部シリコーン袖口、フラップと大網フラップ排尿筋を包むことによって形成骨盤底合成ループを、強化をお勧めします。さまざまなオプションスリング操作を適用します - 。などTVT、ループプラスチック膀胱頸部及び骨盤底の筋肉を行い、陽性の結果が得られました。また、最後の膀胱頸部demukoznrovannoyフラップを強化し、取引ゲベル-Stäckelを使用しています。骨盤底骨盤を用いて比較的良好な結果が得られた。成熟歳以上の患者で人工尿道括約筋の埋め込みを説明したが、前回の手術与えられ、このタイプの治療は、尿道括約筋の劣等の浸食のリスクと共役です。小児患者ではと尿失禁の矯正のための成熟歳以上の患者では、テフロンやコラーゲンの尿道周囲粘膜下注入を使用しました。しかし、ekstrofni尿道上裂や膀胱の機能再建の負の結果を補正するためのプラスチック再建手術における著しい進歩にもかかわらず、かなり頻繁に観察され、これらの患者における尿失禁の問題が関連したまま。

1895年、J. Cantwellは最初に全勃起を伴う尿道形成術を行った。技術は、動員背尿道板と以前に背側方向に回転し、中間第三に接続されている尿道海綿体、下tubulyarizirovannogo位置完了しました。現在存在する技術の多くは、Cantwell操作の様々な変更である。このタイプの介入における合併症の発生率は約29％である。

1963年、E. MichalowskiとW. Modelskiは、epispadias補正の多段階バージョンを提案しました。その時以来、段階的な尿道形成術の多くの変形が、皮膚、前胸部および膵島のフラップを用いて開発されてきた。種々の技術は、尿道上裂及び修正が頬粘膜のオーバーヘッド尿道フラップを使用して、例えば、尿道下裂に適用尿道を行う技術から借りてきたextrophy。epispadiasと膀胱exstrophyの複数の外科的治療は、結果によってあいまいであり、欠点がなく、hypospadiasの手術補正で観察される合併症と関連しています。後者の最大数は、Tirsch-Yang法に従っており、置換された島フラップが使用されるときに生じる。P. Caione（2001）によると、合併症の発生率はそれぞれ66％と73％である。研究の結果によると、exstrophyでは合併症の発生率は、尿失禁と組み合わせてepispadias全部で33％に対して64％に達する。

Epispadiasおよびexstrophyの変形を排除するために、まれにPeyronie病などで得られた奇形のために使用される肋形成術の方法が使用されます。相違点は、原則的に海綿体の非対称性が発現する場合にのみ使用され、プラスチック材料としては皮膚フラップおよび硬膜のみが使用されるという事実にある。圧倒的多数の症例において、S. Koff（1984）によって最初に提案された海綿体の腹回転の技法が行われる。後で修正されました。現在、Cantwell-Ransley Corpoplastyとして知られており、回転する海綿体から構成され、最大偏差の点で海綿質を呈する。

M. MitchellとD. Bagliによって1996年に提案された方法はますます広く普及しており、完全な陰茎解剖を行い、尿道と海綿体の間に新しい解剖学的関係を作り出すことから成っている。

Mitchell法を用いた勃起不全の手術矯正の原理は、この異常の陰茎の解剖学的構造が、これらの状態の様々な胚形成に起因する催眠症の解剖学的構造とは異なるという事実に基づいている。

視床下部肥満は泌尿生殖路の正常な発達経路に固定されているのに対し、エピスパジアは正常な発達の全体的な歪みである。epispadiasでは、尿道板が完全に形成され、変形プロセスは閉鎖を妨害するだけである。海綿体は分裂しているが、正常な神経支配および血液供給を有するが、後者の特徴は今後の研究対象である。

S. Perovic（1999）の方法とは異なり、Mitchell-Bagli法を用いて、舌神経節の関係に違反することはない。興味深いのは、膀胱頸部における股paraprostaticheskih複合体と組織の外部括約筋をシミュレート結合の半分を確立することからなる、変更操作P. Caione 2000ミッチェルに提案されています。

ミッチェル手術後の合併症の発生率およびその様々な変更は11％であり、ネオ尿道の瘻の発生頻度はCantwell-Ransley手術の場合には2.4％対5-42％である。

陰茎の長さを修正する問題はかなり複雑であり、陰茎の長さの修正の問題は未解決のままである。残念ながら、キャントウェル・Ransleyの曲率補正と併せて、恥骨の下の枝からそれらを分離するためにアップし、海綿体の最大の可能な配分を目的とした子供の頃の介入で行われ、ペニスの長さの有意な増加を与えることはありません。さらに、海綿体の完全な動員は、海綿体動脈への損傷のリスクと関連している。

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1段階泌尿生殖器再建法（Kovalev-Korolevaの手術）の方法は、

1998年に、V. KovalevおよびS. Korolevaは、成人における勃起不全および膀胱外殖の手術療法を提供された。その独特の特徴は、伸張する尿道の同時実行である。体液性、舌下、スポンジ、括約筋および腹部形成術を含む。

すべての場合において、完全な陰茎準備技術が用いられた。安全板尿道の海綿体からの分離を実行したときに、シードヒロックまたは膀胱に動員します。その後和音および瘢痕組織の切除と解剖海綿体を生成します。二国間korporotomiiを行うtubulyariziruyut自身の尿道プレート。これは、陰茎の変形の完全な補正のために動員尿道板切除コード及び瘢痕組織メジアンkorporotomii単位は十分ではありません後ので、（少なくとも二つの）両側korporotomiiいくつかの正当化および有利な実施と考えられています。これは陰茎偏差の組み合わせの性質、ならびに成人患者におけるその形成における体内要因の直接参加によるものです。korporoplastiki autovenousフラップに使用されるプラスチック材料として（V。伏在マグナ）、内側大腿への適切なアクセスのために動作します。長tubulyarizirovannoy尿道板と海綿体にkorporotomii差を実行した後に明らかになる。尿道の伸長のためにフラップを上茎血管新生実施フェンス島です。同時に偏差を排除し、ペニスの長さを増加させることができるkorporoplastikaメゾネット。単離された膵島移植tubulyariziruyutとtubulyarizirovannoy自身尿道プレート（尿道-neouretroanastomoz）で吻合を行います。尿道（neouretry）の増分部分の長さは、プラスチック材料の存在および2~6センチメートルの範囲のkorporoplastiki後海綿体の長さに依存する。回転に血管新生筋フラップ腹直、及び膀胱頸部領域におけるその転置を介して行わ人工ランダム膀胱括約筋の形成その周りに筋肉のクラッチの作成と泡。Abdomenoplastikuは、組織の栄養を改善するため、それによって膀胱と尿道の使用可能によるジアスターゼ恥骨骨欠損子宮追加シーリングシームを補充、pubikalnoyゾーン内フラップ腹直を固定することにより動作し、ネック領域での転位の間に筋線維の垂直方向を与えます。陰茎海綿体の手術プロデュース回転と陰茎亀頭の外部開口部の形成と腹側転置neouretryの終わりに。いくつかのケースでは、プラスチック材料欠乏および冠状尿道下裂の種類によって形成された不十分な長neouretry外側オリフィス。陰茎の極性表面にそれを移行する際、フラップを有茎尿道は、栄養機能のneouretryを改善しtubulyarizatsiiフラップ及び尿道吻合後に縫い目をシールする、このよう瘻孔の形成を防止するだけでなく、尿道海綿体（spongioplastika）の存在の化粧効果を提供するだけでなく。化粧品の効果は、厚い供給足より顕著です。皮膚の欠陥は、地元組織と変位血管新生した移植片の助けを借りて埋めます。

術後微小循環とトロフィズムフラップを向上させるために抗凝固剤、disaggregants、angioprotectors、酸化防止剤、オゾン療法、レーザー療法、真空療法を処方します。アルファ - アドレノブロック剤を使用して、膀胱の過反射および交感神経抑制剤の影響を排除した。さらに、膀胱の任意の公式括約筋の訓練が行われた。リハビリテーションプログラムには、性的訓練、心理療法の様々な方法、心理精神障害の薬物矯正が含まれていた。

結果と議論

外科的治療の尿道上裂および膀胱exstrophyの結果の評価は1年から10年の観点で行いました。合計34人の患者が手術を受けた。外科的処置の成果の評価のための基準は、機能的かつ審美的な結果でした。Sphincteroplastyも射精管などの天然排尿形成尿道の非存在下であるため、腸の様々なタイプの尿転換を受け含む無傷リザーバ膀胱と長くuretro-のkorporoplastiku及び全ての患者、患者の73.5パーセントで行った - 重要と社会的および性的リハビリの要素。化粧品の効果、変形の陰茎の外観、その長さ、頭の形状、有無に基づいて評価しました。2〜2.5センチメートルにペニスの延長とエクステンダーを使用し、1センチ追加伸びを作るためにいくつかのケースでは許可され、この方法を使用して達成されました。

すべての患者において、緩和状態の陰茎の視覚的整流が達成された。患者の80％において、勃起変形角は20％を超えず、機能的に重要ではないとみなされ、矯正を必要としなかった。いくつかの場合において、偏差の再発は30〜45°であった。3人の患者が再手術を受け（脊柱形成術を延長した）。円錐形の頭部は、観察の36％でマークされています。これは、合併症ではないと考えられているが、痙攣および膀胱外陰部の手術治療の特徴的な特徴である。すべての患者は、エピスピディア治療および膀胱外骨格の審美的結果に満足していた。

機能的結果は、勃起機能および射精機能の維持、排尿の質、大陸機構の一貫性によって評価された。広範かつ複雑な外科的治療尿道上裂extrophyと膀胱との術後勃起不全が存在しないことは、ステップkorporoplastiki無血管ゾーンにおける白膜へのアクセスを確立することからなる、陰茎の異常な機能建築上の脈管構造及び作動技術によって説明することができます。Asthenic射精は患者の47.1％に認められ、20.6％は射精の遅延を示した。

公式の筋括約筋の完全な機能が80％の患者に認められた。症例の20％において、奇形における漏出および部分尿失禁が認められ、これはまた、（初期の全失禁と比較して）肯定的な結果とみなされた。勃起不全および膀胱外傷の手術的処置により、患者は、おむつを永久に使用することをやめ、陰茎クランプを一時的（身体活動を伴う）に切り替えることができた。

虚血頭（20.5％）および壊死変更陰茎皮膚（11.8％）が膀胱と当然の結果、複数の前の操作から生じる栄養組織障害と実際の再建extrophy手術および尿道上裂の上記特定のタイプの最も頻繁な合併症でした。すべての場合において、完全な複雑な治療法の背景に追加の整形手術に頼ることなく、陰茎の頭と肌を保つために管理しかし、それらは、機能的に有意であると見なされていません。

尿道瘻（術後合併症として）は6％の患者で認められた。これはkorporouretroplastik他の実施形態ではより低いが、一次の操作を繰り返し、手術および尿道上裂のextrophy袋増量、原則として、説明することができる小児期におけるextrophyと尿道上裂、上で行わよりも高いです。

社会適応はすべての患者で達成された。すべての患者は異性愛者向きでした。胸部大動脈瘤および膀胱外骨格の複合治療後の患者の88％が性交を行うことができた。完全に性的に適合している。残りの患者は性的関係の代替方法を用いた。恒久的な性的パートナーは44％の患者を有していた。彼らのうち4人は家族を作り、3人は子供を産んだ。人生の平均満足度スコアは17±2.5（達成可能な最大スコアの70.8％）であった。

結論

膀胱exstrophyと病原合理的な方法と考え成人患者における総尿道上裂との完全なワンステップ泌尿生殖器再建（手術コワレフKoroleva）。勃起機能の保全という観点からは、安全で正当なものである。プロパティ腹側尿道は、多くの場合、他の方法を使用して発生した合併症の発生率（例えば、尿道瘻）を、減らすのに役立ちます。再構成が膀胱頸部、尿道を強化し、あなたが正常な解剖学的に近い新しいsintopicheskie比を作成することができ、その転置の行使を、長くする、自由にペニスの頭と一緒に細長い海綿体を回転させる機会を提供するために陰茎の完全解剖し、臓器移植のより多くの種類を使用して

この方法は、確かに栄養障害のヘッドに関連する合併症の数を減らす復興障害glanuloapikalnyh関係を、発生していないことに留意すべきです。完全な泌尿生殖器再構成の同時実施は、プラスチック材料の最大限の使用を可能にし、満足のいく化粧的および機能的結果を提供する。移調フラップ直筋による人工括約筋を作成すると、機能（自制のメカニズムや地元の栄養の改善）から、だけでなく、ビューの化粧品の観点からだけではなく、正当化。後exstrophyの尿道上裂を持つすべての患者に同時泌尿生殖器の再構成によって行われ、大きな社会と性的接触の範囲の拡大に反映される社会的および性的な調整のレベルの増加、並びに通信の範囲を拡大することでした。これは、原発性精神外傷因子の除去だけでなく、成功した手術後の自尊感情の増加にも基づいています。膀胱の異なる治療派生尿道上裂とexstrophy、射精管として尿道の回復を受けた患者では、考慮に性欲の安全を取って、射精とオーガズムは、リハビリテーションにおける重要かつ不可欠なステップと考えられています。

Exstrophyとepispadiaを伴う患者の社会的適応と性的適応には、再建術の方法と心理的リハビリテーションの併用が必要です。最適な心理的情緒的背景を達成するための心理療法および薬物療法の使用は、このカテゴリーの患者の性的および社会的適応を迅速に達成することを可能にする。

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