膀胱上窩と膀胱滲出症 - 成人における治療

原発性尿道上裂では、陰茎の背側偏位が常に認められ、その角度は50°を超えます。医原性の偏位では、陰茎の背外側への変形と海綿体の軸回転の複合が認められる場合が最も多く見られます。S. Woodhouse (1999) によると、成人患者の77%に背側変形が認められ、9%に海綿体の片側線維化が認められ、14%に両側の海綿体損傷が認められます。成人患者における複雑な変形は、海綿体、特にタンパク質膜を可塑性材料として使用するなど、過去の再建手術の結果であると考えられています。

原則として、膀胱外反症の治療（前腹壁の形成手術、膀胱の形成）と尿失禁の解消は幼児期に行われます。尿道形成術、陰茎偏向の矯正は第2段階で、5〜7歳の子供に行われます。ほとんどの著者は、膀胱の一次形成中に骨盤輪の完全な解剖学的再建の概念に固執しています。このアプローチのみが、尿失禁の矯正の有効性を高め、膀胱の容量を維持することを可能にし、その結果、患者は尿管S状結腸吻合術、尿管直腸吻合術などの切断誘導技術から解放されます。P. Sponseller（1995）によると、最良の結果は外側横骨切り術で達成されます。尿失禁を解消する既存の形成技術は数多くあります。ロシアでは、VM Derzhavin法とYoung-Dees括約筋形成手術法が普及しています。後者はさまざまな修正を加えてヨーロッパで広く使用されています。一部の著者は、合成ループで骨盤底を強化し、形成された膀胱頸部をシリコンカフ、大網弁、排尿筋弁で包み、尿道をループで前腹壁に吊るすことを推奨しています。TVTなど、さまざまな種類のスリング手術が使用されています。膀胱頸部と骨盤底筋のループ形成手術は良い結果をもたらしました。ヘーベル・ステッケル手術も使用され、後者の粘膜弁で膀胱頸部を強化します。骨盤底筋のループ形成手術により、比較的満足のいく結果が得られました。高齢患者における人工膀胱括約筋の移植は報告されているが、過去の外科的介入を考慮すると、この種の治療は尿道びらんおよび括約筋不全のリスクを伴う。小児科診療および高齢患者においては、尿失禁の治療にテフロンおよびコラーゲンの尿道周囲粘膜下注入が用いられる。しかし、外反母趾および尿道上裂の矯正における形成外科手術の著しい進歩にもかかわらず、膀胱機能再建術の不良な結果がしばしば観察され、これらの患者における尿失禁の問題は依然として重要である。

1895年、J・キャントウェルは完全尿道上裂に対する最初の尿道形成術を施行しました。この手術法の要点は、背側尿道板を完全に可動化し、管状尿道を海綿体の下に設置することです。海綿体は背側に回転し、中央3分の1で接続されていました。現在も存在する多くの手術法は、キャントウェル手術の様々な改変版です。この種の介入の合併症率は約29%です。

1963年、E. ミハロウスキーと W. モデルスキは、多段階の尿道上裂矯正法を提唱しました。それ以来、皮膚、包皮、島皮弁を用いた段階的な尿道形成術が数多く開発されてきました。外反および尿道上裂の矯正には、頬粘膜の皮弁を用いたオーバーレイ尿道形成術など、尿道下裂の尿道形成術の手法を借用した様々な方法が用いられています。尿道上裂および膀胱外反に対する様々な外科的治療は、その結果に賛否両論があり、欠点がないわけではなく、尿道下裂の外科的矯正中に観察される合併症と関連しています。後者の合併症は、Thiersch-Young法を実施した場合と、包皮の島皮弁をずらして使用した場合に最も多く発生します。P. Caione (2001) によると、合併症率はそれぞれ66%と73%です。研究結果によると、外反症の場合の合併症発生率は 64% に達するのに対し、尿失禁を伴う完全尿道上裂の場合は 33% に達します。

尿道上裂および外反症の変形を矯正するために、ペロニー病などの後天性変形に用いられる海綿体形成術は、ほとんど用いられません。これらの方法と異なる点は、海綿体の著しい非対称性がある場合にのみ用いられ、皮膚弁と硬膜のみが形成材料として用いられることです。大多数の症例では、S. Koff (1984) によって初めて提唱された海綿体腹側回転術が用いられます。この術式はその後改良され、現在ではCantwell-Ransley海綿体形成術として知られており、海綿体の回転と最大偏位部位への海綿体吻合術で構成されています。

1996年にM. ミッチェルとD. バグリによって提案された手法は、ますます普及しつつあります。この手法は、陰茎を完全に切除し、尿道と海綿体の間に新たな解剖学的関係を作り出すものです。

ミッチェル法を用いた尿道上裂の外科的矯正の原理は、この異常の陰茎の解剖学的構造が、これらの疾患の異なる胚発生により尿道下裂のものと異なるという事実に基づいています。

尿道下裂は尿道の正常な発達経路の固定であり、尿道上裂は正常な発達の著しい歪みです。尿道上裂では、尿道板は完全に形成されており、変形過程は閉鎖の障害のみをもたらします。海綿体は分裂していますが、神経支配と血液供給は正常です。ただし、後者の特徴については今後の研究が待たれます。

S. Perovic (1999) の方法とは異なり、Mitchell-Bagli法では顆粒頂関係が破壊されることはありません。興味深いのは、P. Caione が2000年に提案したMitchell法の修正版で、これは会陰筋複合体と膀胱頸部前立腺傍組織から外括約筋を模倣した半結合を形成するというものです。

ミッチェル手術およびそのさまざまな修正後の合併症率は 11% で、新尿道瘻の発生率は 2.4% であるのに対し、カントウェル・ランズリー手術では 5 ～ 42% です。

陰茎長矯正の問題は依然として非常に複雑で、完全に解決されていません。残念ながら、幼少期に海綿体を最大限に分離し、恥骨下枝から分離させることを目的とした介入と、カントウェル・ランズリー法に基づく湾曲矯正を組み合わせても、陰茎長の顕著な増加は得られません。さらに、海綿体を完全に可動化することは、海綿体動脈の損傷リスクを伴います。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

一段階尿生殖器再建法（コバレフ・コロレバ手術）

1998年、V. コヴァレフとS. コロレヴァは、成人における尿道上裂および膀胱外反症の外科的治療法を提案しました。その特徴は、尿道、尿道体、尿道顆粒、尿道海綿体、尿道括約筋、および腹部の延長形成術を同時に行うことです。

すべての症例において、完全な陰茎切除術が用いられました。尿道板が温存される場合は、海綿体から分離され、精結節または膀胱の領域に移動されました。次に、海綿体は索状物と瘢痕組織を切除しながら切除されました。適切な尿道板を管状化し、両側の海綿体切開術が行われます。尿道板の可動化、索状物と瘢痕組織の切除後、単一の正中海綿体切開術では陰茎の変形を完全に矯正するには不十分であるため、両側海綿体切開術（少なくとも2回）を複数回行うことが正当かつ適切であると考えられています。これは、成人患者における陰茎の偏位の複合的な性質と、その形成における体内因子の直接的な関与によるものです。体部形成術では、大腿部の内側表面から適切なアプローチで、自己静脈皮弁（大伏在静脈皮弁）を形成材料として用いる。体部切開後、尿道管状板と海綿体の長さの差が明らかになる。尿道を延長するために、栄養茎上に島状の血管柄付き皮弁を採取する。二層式体部形成術により、偏位の解消と陰茎長の延長を同時に実現できる。分離した島状皮弁を管状にし、管状の固有尿道板と吻合する（尿道-神経尿道吻合術）。延長した尿道部分（新尿道）の長さは、形成材料の入手可能性と体部形成術後の海綿体の長さによって決まり、2～6cmとなる。人工膀胱括約筋の形成は、腹直筋の血管柄付き筋弁を回転させて膀胱頸部へ転位させ、その周囲に筋カフを形成することによって行われます。腹部形成術は、腹直筋弁を恥骨部に固定することによって行われます。これにより、恥骨離開による恥骨欠損を補うことができ、さらに膀胱と尿道の縫合部を密封し、組織の栄養状態を改善し、頸部への転位時に筋線維に垂直方向の方向性を与えます。外科的介入の最後に、海綿体を回転させ、新尿道を腹側へ転位させ、陰茎の頭に外部開口部を形成します。場合によっては、プラスチック材料の不足や新尿道の長さが不十分なため、冠状尿道下裂の種類に応じて外部開口部が形成されます。尿道フラップの栄養脚を陰茎の極表面に移動すると、新尿道の栄養が改善され、フラップの管状化と尿道吻合後の縫合が密閉され、瘻孔の形成が防止されるだけでなく、尿道の海綿体の存在による美容効果も得られます（海綿形成術）。栄養茎の厚みが増すほど、美容効果は顕著になります。皮膚欠損は、局所組織と血管柄付き皮弁の移植によって補填されます。

術後には、微小循環と皮弁の栄養状態を改善するために、抗凝固薬、凝集抑制薬、血管保護薬、抗酸化薬、オゾン療法、レーザー療法、吸引療法などの投与が必要です。膀胱反射亢進と交感神経収縮作用を排除するために、α遮断薬が使用されました。さらに、任意の人工膀胱括約筋の訓練が行われました。リハビリテーションプログラムには、性機能訓練、様々な心理療法、精神感情障害の薬物療法が含まれていました。

結果と考察

尿道上裂および膀胱外反症の外科的治療の結果を1年から10年の期間にわたって評価しました。合計34人の患者が手術を受けました。外科的介入の結果を評価するための基準は、機能的および美容的結果でした。膀胱の貯留機能が温存された症例の73.5%に括約筋形成術が行われ、様々なタイプの腸管尿路変更術を受けた患者を含むすべての患者に尿道延長および尿道体形成術が行われました。これは、自然な排尿行為がない場合でも、射精管としての尿道の形成は社会的および性的リハビリテーションの重要な要素であるためです。美容効果は、陰茎の外観、長さ、頭の形、変形の有無に基づいて評価されました。記載された方法を使用することで、陰茎を 2 ～ 2.5 cm 延長することができ、場合によってはエクステンダーを使用してさらに 1 cm 延長することも可能になりました。

全患者において、弛緩状態における陰茎の視覚的な矯正が達成されました。80%の患者において、勃起時の変形角度は20%を超えず、これは機能的に重要ではないと判断され、矯正の必要はありませんでした。いくつかの症例では、偏位の再発が30～45°でした。3名の患者が再手術（陰茎延長術）を受けました。円錐状陰茎頭は36%の症例で認められました。これは合併症ではなく、尿道上裂および膀胱外反症の外科的治療の特徴であると考えられます。全患者は、尿道上裂および膀胱外反症の治療による審美的な結果に満足していました。

機能的結果は、勃起機能および射精機能の維持、排尿の質、そして排尿管の持続性によって評価されました。この広範囲かつ複雑な尿道上裂および膀胱外反症の外科的治療において術後勃起不全が認められなかった理由は、異常陰茎の血管構造の特殊性と、無血管域における陰茎体形成術の段階で白膜へのアクセスを確立するという手術手技によるものです。無力性射精は患者の47.1%に認められ、射精遅延は20.6%に報告されました。

人工括約筋が完全に機能していることは、患者の80%で確認されました。20%の症例では、尿漏れや起立性尿失禁が認められましたが、これもまた良好な結果と評価されました（初期の完全尿失禁と比較して）。尿道上裂および膀胱外反症の外科的治療により、患者は常時おむつを使用する必要がなくなり、活動時などにペニスクランプを一時的に使用できるようになりました。

陰茎亀頭の虚血（20.5%）と陰茎皮膚の壊死性変化（11.8%）は、前述の尿道上裂および膀胱外反症の外科的治療において最も多くみられた特異的合併症であり、過去の多数の手術および再建術そのものに起因する組織栄養障害の自然な結果であった。しかし、いずれの症例においても、本格的な複合療法を背景に、追加の形成手術に頼ることなく陰茎亀頭と皮膚を温存することが可能であったため、これらは機能的に重要とは考えられていない。

術後合併症として尿道瘻が認められた症例は6%でした。この数値は他の種類の尿道体形成術よりも低いものの、小児期の尿道外反症および尿道上裂の初回手術と比較すると高く、これは一般的に、尿道上裂および膀胱外反症の繰り返し手術件数の増加によるものと説明できます。

全患者において社会適応が達成された。全患者は異性愛志向を有していた。尿道上裂および膀胱外反症の複合治療を受けた患者の88%は性交が可能となり、完全な性適応を達成した。残りの患者は性交渉に代替手段を用いていた。患者の44%には定期的な性交渉のパートナーがいた。そのうち4人は家庭を築き、3人は子供をもうけた。生活満足度の平均スコアは17±2.5（最高到達スコアの70.8%）であった。

結論

成人患者における膀胱外反症および完全尿道上裂に対する完全一期性尿生殖器再建術（コバレフ・コロレバ手術）は、病態生理学的に正当な方法と考えられています。勃起機能の温存という観点からも、安全かつ妥当です。尿道の腹側化という特徴は、他の方法でより一般的に発生する合併症（例えば、尿道瘻）の発生率を低減するのに役立ちます。陰茎の完全切除と数種類の皮弁を用いた臓器再建により、陰茎の頭とともに細長い海綿体を自由に回転させ、膀胱頸部を強化し、尿道を延長し、その転位を行うことが可能になります。これにより、解剖学的基準に可能な限り近い新しい同所性関係を作成できます。

この再建法は、陰茎亀頭頂間関係を破壊しないことに留意すべきであり、これは陰茎亀頭の栄養障害に関連する合併症の数を確実に減らすのに役立つ。一段階的完全泌尿生殖器再建術は、プラスチック材料を最大限に活用することを可能にし、満足のいく美容的および機能的結果をもたらす。腹直筋皮弁の転位による人工筋括約筋の作成は、機能的（排泄コントロール機構および局所栄養の改善）だけでなく、美容的観点からも正当化される。一段階的泌尿生殖器再建術後、尿道上裂および外反症を有するすべての患者において、社会的および性的適応レベルの有意な上昇が認められ、これは社会的および性的接触の範囲の拡大、ならびにコミュニケーションの範囲の拡大に反映された。これは、主要な精神的外傷性因子の排除だけでなく、手術成功後の患者の自尊心の向上にも基づいている。尿道上裂や膀胱外反症に対するさまざまな迂回路治療を受けた患者の場合、性欲、射精、オルガスムスの維持を考慮した射精管としての尿道の修復は、社会復帰の重要な不可欠な段階であると考えられています。

外反および完全尿道上裂の患者の社会的・性的適応には、形成外科手術と心理的リハビリテーションの併用が不可欠です。心理療法と薬物療法を用いて最適な心理・感情的背景を確立することで、このカテゴリーの患者の性的・社会的適応を迅速化することができます。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]