小児の膀胱上窩と膀胱膀胱の治療

膀胱外反症のお子さんの出生直後には、検査方法、術前準備期間、外科的介入の内容、骨牽引の種類、術後管理などについて話し合います。初回膀胱形成手術は通常、出生後48～96時間以内に行われます。お子さんを長距離搬送する必要がある場合は、適切な水分補給を行います。

膀胱外反症の治療法

膀胱外反症の治療は、以下の問題を解決することを目的としています。

• 膀胱および前腹壁の欠陥の除去;
• 美容的にも性的にも受け入れられるペニスの創造。
• 腎機能を維持し、尿失禁を確実にします。

すべての患者は膀胱形成手術（閉鎖）の対象であり、尿路変更が必要となるのはごくまれなケースに限られます。膀胱が非常に小さい（2～3cm）小児であっても、一次閉鎖後、驚くほど急速な成長が認められます。

尿道上裂および膀胱外反の段階的治療には次の 3 つの段階が含まれます。

• 異常の矯正（第一段階）は、出生直後の膀胱閉鎖から始まり、通常は腸骨骨切り術（生後10～15日以上、またはプラットフォームサイズが5cm以上の乳児の場合）と組み合わせて行われます。膀胱閉鎖後、尿失禁の期間が見られますが、その間に膀胱は徐々に成長し、容量が増加します。
• 男児の尿道上裂（第二段階）の外科的矯正は、現在、この失禁期（通常2～3歳）に行われています。尿のコントロールを確実にするための処置は、3歳半～4歳までは行われません。
• 3歳半から4歳のお子様には、膀胱頸部形成手術（第3段階）が行われます。この手術の前に、膀胱容量を評価します。十分な容量（60ml以上）が確保され、お子様が成長して尿を我慢する必要があると認識し始めるまでは、膀胱頸部再建は行われません。

膀胱の一次形成手術（閉鎖）

一次膀胱閉鎖術の目的は次のとおりです。

• 寛骨を回転させて恥骨結合を近づける;
• 膀胱が閉鎖し、骨盤腔内の後方位置に移動すること。
• 膀胱頸部の形成と尿道からの尿の自由な排出の確保;
• 必要であれば、陰茎の一次延長手術（恥骨からの海綿体の部分的な移動）
• 前腹壁の欠損部の縫合。

創傷感染や骨髄炎のリスクを軽減するために、手術前に広域スペクトルの抗生物質が処方されます。

鼠径ヘルニアのある小児では、膀胱形成術と同時に両側ヘルニア形成術が行われます。この方法により、術後早期の絞扼性鼠径ヘルニアによる緊急手術を回避できます。停留精巣がある場合は精巣固定術も行われますが、通常は直筋の変位により精巣が高く見えるだけです。

外科的介入。骨切り術

骨切り術が必要な場合は、骨盤骨を後方または前方（後方骨切り術または前方骨切り術）から、あるいはその両方を組み合わせて切断することができます。

骨切り術の適応は次のとおりです。

• 恥骨の大きな離開（4～5cm以上）と新生児の初期形成手術中に恥骨を癒合させることの困難。
• 赤ちゃんが10〜15日以上経過していること。

研究者たちは、新生児の骨は日を追うごとに密度と弾力性が高まると考えています。2歳児で骨切り術を行わずに恥骨を縮小すると、遠い将来に恥骨結合が開裂することがよくあります。

以前は後方骨切り術がより頻繁に行われ、良好な成績が得られていました。腸骨に後方からアクセスするために、仙腸関節の外側に2本の垂直切開を入れました。大坐骨孔（殿筋神経と血管）の内容物を境界づけた後、腸骨の両板（表面）を後腸骨稜から坐骨切痕に向かって切断しました。現在では、ほとんどの外科医が骨盤骨の前腸骨骨切り術（キアリ手術に類似）を好んでいます。

前方アプローチには利点があり、より便利です。骨切り術と膀胱形成手術はどちらも子供の同じ体位で行われるため、手術中は子供を回転させる必要があります。骨片を安定させるために、コキサイト石膏包帯を使用するか、ピンまたは金属ピンを骨切り領域に通します。ピンは外部デバイス（金属骨接合）で固定され、腹壁を縫合した後に取り付けられます。 一次膀胱形成手術（閉鎖） 手術は、男児の場合はへそから精巣結節まで、女児の場合は膣口まで外膜に接する切開から始まります。手術中は綿棒で外膜に頻繁に触れないでください。これは、その上にびらん性表面の形成につながる可能性があります。

海綿体基部を恥骨から5～9mmほど慎重に分離し、それぞれ吸収糸で縫合します。この術式は、陰茎の見える部分を長くするのに役立ちます。恥骨をくっつけて固定すると、さらに大きな長さが得られます。しかし、恥骨下弓部における海綿体の分離が過度になると、海綿体への血流が阻害される可能性があります。女児の場合、子宮は外側に自由に開くため、女性器の軽微な異常があれば、後日修正を延期することができます。

初回膀胱形成手術中は、尿道上裂の矯正は行わないでください。6～12ヶ月齢に達したら、陰茎の矯正と延長をさらに行うことが推奨されます。

へそが下方に大きくずれていない場合は、そのまま残しても構いません。通常は、臍帯を切除し、切開を上方まで進めながら、同時に臍帯ヘルニア（もしあれば）を除去します。元のへそを切除した後、より「正しい」位置（元の位置より2～3cm高い位置）に新しいへそを形成します。

次に、臍の下方で後腹膜腔を穿通し、膀胱を直筋から広く分離します。分離は恥骨に向かって下方に進みます。骨膜を損傷することなく、腱筋束を両側の恥骨から分離します。次に、前立腺部と尿道の膜様部を骨から剥離します。排尿筋を分離する際は、両側の膀胱の血管柄を温存するよう注意する必要があります。

尿路変更は、膀胱瘻造設術および尿管ドレナージを用いて行われる。尿管口に3～5本の細いチューブを挿入し、薄いクロム糸で縫合固定する。次に、膀胱と尿道近位部（膀胱頸部）を薄い吸収糸で縦方向に層状に閉じる。膀胱の底部から8～10本の膀胱瘻ドレナージを形成し、新たに形成された臍を通して膀胱を導出する。膀胱頸部は12～14本のカテーテルで縫合され、開口部が広く確保されるため、尿失禁時の効率的な流出が確保される。また、膀胱脱出を防ぐため、非常にしっかりと縫合される。

頸部が形成された後、カテーテルは尿道から抜去されます。尿道カテーテルやチューブは、恥骨から尿道に挿入された縫合糸の壊死や侵食を引き起こす可能性があるため、留置しないでください。

膀胱と尿道を閉じた後、助手は両側の大転子を手で回転させ、2/0ナイロン（非吸収性）縫合糸を用いて恥骨を近づけます。縫合糸が尿道を傷つけないように、骨の石灰化部分に水平マットレス縫合糸を外側から入れ、結び目を前方に向けます。前方骨盤骨切り術では、切断した骨盤骨を外部固定することで、術後の恥骨離開を予防します。膀胱は細いナイロン結節縫合糸で、会陰部は皮下吸収性縫合糸で皮膚を閉鎖します。女児では、クリトリス体部を近づける試みが行われる場合がありますが、これは後で行う場合があります。

新生児の手術には、修正ブラント牽引法が推奨されます。コクサイトギプスを装着する際は、股関節の受動的な内旋による血流阻害を防ぐため、膝を軽く屈曲させることが重要です。

ブラント牽引は3週間、外固定は6週間行います。広域スペクトル抗生物質を1週間予防的に投与し、その後、尿失禁が続く間は経口抗生物質を投与します。これは、膀胱頸部再建術によって膀胱尿管逆流が解消されるまで、腎障害を予防するのに役立ちます。

膀胱瘻チューブを恥骨上部から抜去する前に、尿道の開存性を確認します。カテーテルを6～8時間クランプし、膀胱内の残尿量を測定します。膀胱頸部が尿の流れを妨げている場合は、ブジーを用いて尿道を慎重に拡張します。膀胱から十分に排尿できることが確実になるまで、膀胱から排出するチューブは抜去しないでください。

尿失禁期間

膀胱閉鎖後、1～2年間は動態観察が必要です。膀胱外反症の第一段階の矯正が成功した場合、膀胱の外反と容積の増加が認められ、通常1.5年で平均50mlまで増加します。この期間中は、尿路殺菌薬と抗生物質の服用が推奨されており、尿の無菌性を維持します。膀胱尿管逆流症（患者の86%に発生）や尿路結石症（超音波検査または膀胱鏡検査を用いて膀胱結石を除外する必要があります）がある場合、腎盂腎炎が頻繁に悪化する可能性があります。尿道狭窄は、尿路感染症を伴うこともあります。尿道狭窄の間接的な兆候として、排尿後に残尿が見られることが挙げられます。将来的には、感染症の治療と十分な尿流の確保のために、ブジー術、結石除去、内視鏡的膀胱尿管逆流症の矯正、あるいは尿管再建が必要となる場合があります。膀胱内腔に結紮部がある場合、膀胱結石が発生する可能性が高くなります。排尿筋結石は、内視鏡的膀胱内鉗子を用いて破砕し、摘出します。

膀胱頸部再建術は、膀胱容量が60ml以上の患者に推奨されます。膀胱外反症の小児では、膀胱領域の初期サイズが非常に小さいため、初回手術後すぐに膀胱容量を増やすことができない場合があります。このような場合、膀胱頸部形成術の前に尿道上裂の矯正段階を行うことも可能です。海綿体をまっすぐにし、尿道を長くすることで、尿の保持が改善され、膀胱容量が大幅に増加します。

尿道上裂の治療

尿道上裂のある陰茎は短くなりますが、膀胱外反症では特に顕著です。あるデータによると、膀胱外反症の成人男性の陰茎の平均長さは、矯正後、正常値の2倍短く、平均7～10cmです。そのため、尿道上裂矯正の主な目的は、海綿体の変形を解消し、尿道の形成と併せて延長させることで、正常な排尿を確保することです。手術の準備として、介入の2週間前に、陰茎にテストステロンを含むクリームを1日2回塗布するよう処方されます。これは、長さを増加し、海綿体と包皮への血液供給を改善するのに役立ちます。尿道上裂の外科的治療には多くの方法があります。

膀胱形成術では陰茎が延長されるため、尿道上裂に対する介入として、ヤング尿道形成術の修正法またはカントウェル・レンズリー法の修正法を用いることができる。まず、陰茎亀頭にステイ縫合を施す。次に、陰茎根部の尿道外口に接する尿道部位の粘膜を切開し、亀頭頂部まで切開を続け、幅14～18mmの帯状の縦方向皮弁を形成する。亀頭頂部では、ハイネケ・ミクリーチ法に従って組織を縦方向に切開し、その後、新しい尿道口が腹側になるように横方向に縫合する。

尿道部位の組織を広範囲に動かしますが、背外側表面にある一対の神経血管束を傷つけないように注意します。初回介入時に海綿体が十分に分離されていなかった場合は、再度恥骨から分離します。非常に慎重かつ丁寧に剥離することで、精巣結節よりわずかに遠位の膀胱頸部から陰茎亀頭までの全長にわたって、尿道部位が海綿体から完全に分離されます。陰茎亀頭を確実に縫合するために、翼部に2つのくさび形の皮弁を切除します。尿道は、柔らかいシリコンカテーテル上で薄い6/0連続PDS縫合で形成されます。周囲組織の2列目の縫合は、別の断続PDS縫合で適用されます。

チューブを陰茎の頭に縫合します。尿道上裂の海綿体は顕著な背側変形を示し、等張塩化ナトリウム溶液の注入後に人工勃起を行うと、その変形がよくわかります。結合組織の瘢痕を切除しても、完全な矯正には不十分な場合があります。変形を解消するために、両方の海綿体の背側表面に沿って横切開を行います。タンパク質膜を剥離し、横方向の欠損部をダイヤモンド型に変えてから、海綿体を内側に回転させて縫合します。この場合、作成された尿道は、解剖学的に正しい位置にある海綿体と神経筋束の下に配置されます。海綿体と周囲組織の2列目の縫合は、別々のPDS断続縫合で施されます。

チューブを陰茎亀頭に縫合します。腹側包皮を切開し、背側に回転させて新たに形成された尿道を閉鎖します。陰茎海綿体の可動化後も尿道の長さが不十分な場合は、遊離包皮弁、膀胱粘膜弁、または腹側包皮の横断切片を用いて尿道を延長することができます。

しかし、陰茎の重度の変形の場合、海綿体の切開と回転だけでは、実際に陰茎の長さを延長し、湾曲を解消するのに十分ではない可能性があります。移植法を用いた海綿体形成術は、より良い結果をもたらします。

移植術とは、陰茎の背側（低形成側）の長さを伸ばすために、陰茎白膜を剥離し、2～3枚の遊離皮弁を縫合する手術です。この手術では、陰茎海綿体を尿道基部および血管神経束から慎重かつ丁寧に剥離する必要があります。陰茎海綿体（a. penialis、n. penialis）の損傷は、陰茎亀頭の硬化症やインポテンスにつながる可能性があります。陰茎海綿体の背側にH字型の切開を2つ入れます。陰茎白膜を剥離することで陰茎背側の長さが長くなり、線状の切開痕が5×5～10×10 mmの正方形の欠損部になります。その後、欠損部をあらかじめ用意しておいた遊離皮弁で覆います。この方法により、陰茎の湾曲をなくし、陰茎の視覚的なサイズを大きくし、自然で解剖学的に正しい位置に移動することができます。

手術は、尿道下裂の治療に用いられるものと同様のグリセロール（グリセリン）を塗布した円形の包帯を5～7日間当てることで完了します。チューブは術後10日目に抜去されます。術後の最も一般的な合併症は尿道瘻です。瘻孔周囲の組織の瘢痕形成を完了させる必要があるため、術後6ヶ月より前に瘻孔を閉鎖しようとしないでください。

尿道上裂における瘻孔形成の典型的な部位は冠状溝です。この部位では「新尿道」が皮膚に最も覆われておらず、手術後に最も大きな緊張が観察されます。ほとんどの患者では、瘻孔を閉鎖するために繰り返しの介入が必要となります。膀胱頸部の再建

膀胱頸部形成手術の主な目的は、腎機能障害のリスクなしに、尿閉を伴う排尿を確実にすることです。この手術は、お子様が十分に成長し、医師や保護者の指示と勧告を理解し、従うことができる場合にのみ可能です。膀胱がいっぱいになった時の慣れない感覚を子供に教えるのは非常に困難です。膀胱がいっぱいになった状態で尿を我慢し、効果的に排尿することを学ぶのはさらに困難です。

この期間中、お子様とそのご両親は常に監視下に置かれる必要があります。通常は、医療センターへの頻繁な通院と電話相談、そして場合によっては定期的なカテーテル挿入、膀胱鏡検査、尿検査によるモニタリングが必要になります。一部の研究者によると、手術を成功させるには、膀胱容量が少なくとも60ml必要です。これより少ない容量で子宮頸部を再建しようとすると、通常は失敗に終わります。さらに、お子様に尿路感染症の症状があってはなりません。手術前に麻酔下で膀胱造影検査を行うことで、膀胱の実際の容量を測定し、結石の存在を除外し、子宮の状態を評価することができます。

恥骨の大きな離開（開大）は骨切り術の適応であり、場合によっては再骨切り術が必要となることもあります。尿道が骨盤輪内に収まるよう、恥骨が十分に収束していることは、自由でコントロールされた排尿を確保するための前提条件です。尿生殖横隔膜の横紋筋による尿道の「支持」と膀胱頸部の「懸垂」は、尿の保持力向上に貢献します。今日、主な問題は骨盤骨の交差と収束ではなく、正しい位置に保持されることにあります。これは、連結結紮の萌出と、未発達で短縮した恥骨の統合の遅れの両方によって引き起こされる可能性があります。この病態の見方では、段階的な骨切り術を実施し、新たに形成された尿保持機構が完全に機能するための最適な解剖学的条件を作り出すことが求められます。

手術は、膀胱頸部付近の非常に浅い横方向の切開から始まり、それを垂直方向に延長します。

尿管口の位置を特定し、カテーテルを挿入します。尿管口の位置が低すぎるため、頸部を強化するために高く移動する必要があります。Kozn 法に従った交差尿管再移植が可能です。次のステップは、改良 Niadbetter 法です。長さ 30 mm、幅 15 mm の膀胱粘膜のストリップを、尿道から始めて膀胱三角より上の切開まで延長して切除します。エピネフリン (アドレナリン) を注入した後、切除したストリップに隣接する上皮を粘膜の下で除去します。ストリップを縫合して、8 CH カテーテル上にチューブを形成します。次に、上皮化した排尿筋をチューブの上に縫合して、3 層の組織を形成します。排尿筋の縁を数カ所で予備切開し、膀胱の容量を減らさずに膀胱頸部を延長します。

尿道と膀胱を恥骨から切り離し、尿道を骨盤輪のできるだけ奥深くに配置します。この技術により、頸部に縫合糸を配置することができ、頸部を「持ち上げる」ことが目的となります。縫合後の術中の尿道圧は通常 60 cm H2O 以上になります。尿道の視認が難しい場合は、恥骨結合を切開し、開創器で広げて、良好なアクセスを確保することができます。膀胱頸部は、「二重縫合」の原理を用いて、最初に右側の筋肉、次に左側の筋肉を使用して U 字型の縫合糸で覆われます。下側の横切開の正中線に沿って層状（2 層）の「二重縫合」タイプの縫合を行うと、膀胱頸部がさらに狭くなり、長くなります。膀胱瘻ドレナージにより 3 週間にわたって膀胱からドレナージが行われます。尿管カテーテルは少なくとも10日間留置されます。尿道内にカテーテルは留置されません。

3週間は尿道へのいかなる操作も行わず、その後8CHカテーテルを挿入します。慎重なブジー挿入が必要となる場合もあります。尿道鏡検査によって解剖学的状況を明確にできる場合もあります。膀胱瘻ドレナージは、尿道にカテーテルを挿入できる場合にのみ除去できます。この場合、膀胱瘻ドレナージをクランプし、患児に排尿を許可します。患児が問題なく排尿できる場合は、腎臓と尿管の超音波検査または静脈性尿路造影検査を実施し、尿管水腎症の有無を確認します。水腎症がない場合、または水腎症があっても術前データと比較して進行していない場合は、膀胱瘻チューブを除去します。

膀胱容量が増加するまで、注意深いモニタリングが行われます。さらに、尿路感染症を見逃さないよう、定期的な尿検査が必須です。尿路感染症の増悪が頻繁に起こる場合は、結石や異物を除外するために、超音波検査、X線検査、または膀胱鏡検査が行われます。膀胱外反は小児泌尿器科ではまれな病態です。このような複雑な患者は、伝統的に尿道上裂や膀胱外反の治療において豊富な経験を積んだ大規模なクリニックに集中しています。腎機能を損なうことなく膀胱外反のある小児の許容できる排尿コントロールを確保し、視覚的に正常と区別がつかない性器を形成することが、この重篤な病態の現代的治療の特徴的な方向性です。膀胱外反の矯正には、適切なタイミングでの外科的治療段階と、膀胱の成長期間中の患者の状態の長期にわたる綿密なモニタリングが必要です。

膀胱外反症の患者は、常に日常的な問題を解決する必要があります。これは、腎盂腎炎の悪化の予防と膀胱尿管逆流の矯正、膀胱結石の予防と低侵襲的な除去方法の探索、絞扼性鼠径ヘルニアの治療、停留精巣の矯正です。治療の第二段階である尿道上裂の矯正は、決して簡単とは言えません。幼い年齢（1〜3歳）で陰茎のサイズが小さい子供に海綿体の変形を完全に確実に除去し、拡張した密閉尿道を形成するには、特別な訓練も必要です。3〜4歳児で膀胱容量を徐々に成長させて100〜150 mlまで増加させ、1〜3時間の乾燥間隔で十分な尿閉を達成することは、専門家にとっても困難な作業です。外反症治療の良好な結果は、いくつかの困難な泌尿器科および整形外科手術の結果です。それぞれの外科的介入は、尿道上裂および膀胱外反の治療に十分な経験を持つ外科医によって、適応に応じて適時に実行されることが非常に重要です。