腸リンパ管拡張症。

腸リンパ管拡張症は、小腸粘膜内リンパ管の閉塞または奇形です。主に小児および若年成人にみられます。腸リンパ管拡張症の症状には、成長遅延を伴う吸収不良と浮腫などがあります。診断は小腸生検に基づいて行われます。腸リンパ管拡張症の治療は通常、対症療法です。

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腸リンパ管拡張症の原因は何ですか?

リンパ系の奇形は、先天性または後天性の病態です。先天性の症例は通常、小児および若年成人にみられます（初発症状の平均年齢は11歳です）。男女の罹患率は同程度です。後天性の奇形の場合、病変は後腹膜線維症、圧迫性心膜炎、膵炎、腫瘍性プロセス、およびリンパ管を閉塞する浸潤性病変の結果として二次的に生じることがあります。

リンパ排出障害はリンパ系内の圧力上昇と腸管腔へのリンパ液排出を引き起こします。カイロミクロンとリポタンパク質の吸収障害は、脂肪とタンパク質の吸収不良につながります。炭水化物はリンパ系を介して吸収されないため、吸収障害は起こりません。

腸リンパ管拡張症の症状

腸リンパ管拡張症の初期症状には、顕著でしばしば非対称性の末梢浮腫、慢性下痢、吐き気、嘔吐、腹痛などがあります。軽度から中等度の脂肪便を呈する患者もいます。乳び胸水（胸腔内貯留）や乳び腹水が認められる場合もあります。生後10歳までに発症した場合は、成長遅延が認められます。

腸リンパ管拡張症の診断

腸リンパ管拡張症の診断には通常、小腸内視鏡生検が必要であり、粘膜下層および粘膜のリンパ管の特徴的な拡張および拡張が明らかになります。あるいは、リンパ管造影（足の遠位部に造影剤を注入する）を行うことで、腸リンパ管の変化を視覚化することができます。

臨床検査値の異常としては、リンパ球減少症、血清アルブミン、コレステロール、IgA、IgM、IgG、トランスフェリン、セルロプラスミンの低値などが挙げられます。バリウム造影検査では、硬貨を重ねたような粘膜の肥厚した結節状の襞が認められることがあります。D-キシロースの吸収は正常です。腸管タンパク質の喪失は、クロム51標識アルブミンを用いて証明できます。

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腸リンパ管拡張症の治療

リンパ管の変化は修正できません。腸リンパ管拡張症の対症療法としては、低脂肪（1日30g未満）で高タンパク質の食事に加え、中鎖脂肪酸トリグリセリドを含む食事が挙げられます。カルシウムと脂溶性ビタミンも処方されます。腸管の一部を切除するか、変化したリンパ管と静脈幹を吻合することが有効な場合があります。胸水は胸腔穿刺によって排出する必要があります。