腸リンパ管拡張症

腸管リンパ管拡張症は、小腸の粘膜内リンパ管の閉塞または奇形である。これは、主に小児および若年で観察される。腸管リンパ管拡張症の症状には、成長遅延および浮腫を伴う吸収不良が含まれる。診断は小腸生検に基づいています。腸管リンパ管拡張症の治療は通常症状がある。

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腸リンパ管拡張症の原因は何ですか？

リンパ系の奇形は、先天的または後天的病理である。先天性の症例は、通常、小児および若年者で観察される（疾患の最初の徴候の平均年齢は11歳である）。男性と女性は同じように病気になります。取得された病変の奇形の場合にはリンパ管を遮断する二次後腹膜線維症、収縮性心膜炎、膵炎、新生物プロセスおよび浸潤性病変の結果としてであってもよいです。

リンパ排液の障害は、リンパ系の圧力の上昇およびリンパの腸内腔への放出をもたらす。カイロミクロンおよびリポタンパク質の吸収の違反は、脂肪およびタンパク質の吸収不良につながる。炭水化物はリンパ系を介して吸収されないので、それらの吸収は損なわれない。

腸リンパ管拡張症の症状

腸リンパ管拡張症の初期症状には、著しい、しばしば非対称の末梢浮腫、慢性下痢、悪心、嘔吐および腹痛が含まれる。中等度または小規模の脂肪便を有する患者もいる。胸膜腔（胸胸部）および乳腺の腹水には、胸水が蓄積することがあります。人生の最初の10年間に病気の発症の場合には、成長に遅れがあります。

腸リンパ管拡張症の診断

診断のために「腸リンパ管拡張症」は、通常の特性拡張および拡張症の粘膜下リンパ管や粘膜を検出し、小腸の内視鏡生検を必要としていました。（足の先端部に造影剤の注入）limfangiografiiを行うことが可能な代替として、腸リンパ管の変化を可視化することを可能にします。

実験室パラメータの変化には、リンパ球減少症および低レベルの血清アルブミン、コレステロール、IgA、IgM、IgG、トランスフェリンおよびセルロプラスミンが含まれる。バリウムによる放射線造影研究は、折り畳まれたコインを想起させる粘膜の肥厚した結節性の折り畳みを示すことができる。D-キシロースの吸収は正常です。腸内のタンパク質の損失は、クロム51で標識されたアルブミンを用いて検出することができる。

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腸リンパ管拡張症の治療

リンパ管の変化は修正できません。腸リンパ管拡張症の症状の治療には、中鎖トリグリセリドをさらに含む、脱脂（30g /日未満）のタンパク質が豊富な食事が含まれる。さらに、Caと脂溶性ビタミンが処方されています。腸の一部の切除または変化したリンパ管の静脈幹の吻合が有効であり得る。胸水は胸腔鏡によって排液されるべきである。