鼻のサルコイドーシス：原因、症状、診断、治療

サルコイドーシスは、網状組織球系を侵す全身性疾患であり、全身状態に影響を与えない軽度のものから、重度で身体機能に支障をきたし、死に至るものまで様々です。ベック病またはベスニエ・ベック・シャウマン病とも呼ばれます。サルコイドーシスは、様々な臓器や組織に特異的な肉芽腫が形成されることを特徴とする、慢性の経過をたどる全身性疾患です。サルコイドーシス肉芽腫は、主に壊死性変化がない点で結核性肉芽腫と異なります。罹患臓器では線維化が進行し、持続的な機能障害を引き起こすことがあります。

サルコイドーシスの原因は十分に研究されていません。19世紀後半から20世紀前半にかけて、この疾患は結核と関連づけられていましたが、この仮説は確証されませんでした。ハンセン病、梅毒、ベリリウム、微小真菌、ウイルスなど、サルコイドーシスの病因に関する他の「理論」も、説得力に欠けることが判明しました。現代の概念によれば、サルコイドーシスは免疫反応性が低下し、様々な環境因子の影響に対して体が特別な反応を示す疾患です。

病理解剖。サルコイドーシスの主要な形態学的基質は、結核性結節に類似した結核様肉芽腫である。この肉芽腫の主要要素は、質的にも量的にも類上皮細胞である。皮膚サルコイドーシスの典型的な組織学的所見では、表皮および互いに明確に区別され、真皮の深部および中部に単一の肉芽腫が認められる。肉芽腫は、乾酪壊死の兆候を示さず、周縁に沿って狭いリンパ球様細胞の縁を有するほぼ上皮細胞のみから構成される。サルコイドーシス肉芽腫には、しばしば血管が認められる（結核性結節とは対照的）。その細胞要素のもう一つはランハンス型巨細胞であるが、結核とは異なり、必ずしも認められるわけではなく、量も少ない。サルコイド肉芽腫の鑑別診断において非常に重要なのは、多形核白血球の炎症領域がみられないことである。鼻のサルコイドーシスは、皮膚に青みがかった密な結節が出現する症状で、その播種は周期的で、数十年続くこともある。これらの結節は周囲に肉芽組織を形成して潰瘍化する傾向があり、少量ではあるが乾酪壊死が起こることもあり、そのため狼瘡やハンセン病で生じる結節に似ている。鼻粘膜を顕微鏡で検査すると、同様の淡青色の結節形成が認められ、中央が潰瘍化していることもあり、周囲には赤みがかった肉芽腫性領域がある。サルコイド形成は擬似多糖組織の形をとることもあり、鼻腔の内腔を狭め、鼻甲介と鼻中隔の間に癒着を形成する。この場合、持続的な鼻水と頻繁な軽い鼻血が観察されます。

サルコイドーシスの臨床経過は通常、増悪期と寛解期を繰り返す。増悪期には、全身倦怠感の増強、筋肉痛や関節痛の出現、赤沈値の上昇、白血球減少症、リンパ球減少症、単球増多症が現れる。増悪期に生じる高カルシウム血症は、口渇、多尿、吐き気、便秘の出現に寄与する。肺サルコイドーシスにおける最も重篤な合併症は、心肺機能不全、緑内障、白内障などである。

鼻サルコイドーシスの診断は、特異的な細菌叢の欠如、鼻腔および他の臓器における特徴的な形態学的変化、そして臨床像に基づいて確定されます。鼻サルコイドーシスは他の肉芽腫症と鑑別されます。サルコイドーシスが疑われる場合は、胸部X線検査（縦隔リンパ節腫大、肺線維症）、腹部臓器の超音波検査、そして包括的な血液検査が必須です。

鼻サルコイドーシスの治療は、数多くの提案（ヒ素、ビスマス、水銀、金、結核抗原、抗生物質、ACTH、放射線療法など）にもかかわらず、効果がないか、一時的な改善しか得られないことが証明されています。

現在、サルコイドーシスの活動期における治療は、経口または局所（例えば、鼻や目の損傷の場合）でのグルココルチコイドの長期（6か月以上）投与で構成されます。これらは、心臓、肺、神経系の損傷、および全身性疾患にも処方されます。複合治療では、免疫抑制剤、デラギル、ビタミンEも使用されます。同時に、サルコイドーシスの局在と結果として生じる症候群（呼吸不全、代償不全性肺心疾患の治療、鼻腔癒着の切除、サルコイドーシスの眼合併症の外科的治療など）に応じて、対症療法が行われます。

早期治療により、生命予後と就労能力は良好です。最初のホルモン療法コース後には回復が可能であり、多くの患者が長期寛解を経験します。病気の末期には治療の効果は期待できません。安定した心肺機能不全と神経系の障害を伴う患者は、日常生活に支障をきたし、生命予後は悪化します。サルコイドーシスの患者は、結核対策施設における診療観察の対象となります。

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