鼻の悪性肉芽腫(中顔領域の悪性間葉腫)は極めてまれな疾患であり、診断が困難である。XX世紀の終わりまでにすべての世界文学で。この疾患の100以上の症例が記載されている。
最初の疾患のそこされている多くの異なる種類のため1897年にマクブライドにより記載悪性鼻肉芽腫:鼻の悪性肉芽腫、鼻および顔肉芽致命的、漸進的な致命的な潰瘍造粒鼻や顔、肉芽腫gangrenesces、致死正中肉芽腫を変形します。
悪性鼻肉芽腫の原因と病因。その理由は不明です。病因論的には、悪性鼻肉芽腫は全身性疾患に属さない。それは男性でより頻繁に起こり、どの年齢でも起こる。ローカルおよび播種性エリテマトーデスとの類推により、いくつかの著者は、ウェゲナー肉芽腫症の局所的な症状として鼻の悪性肉芽腫を検討してください。この意見を持つ研究者の大多数は、これらの疾患を異なる生物学的形態に同意せず、考慮していない。危険因子として、鼻孔領域の外傷および炎症性疾患の病歴がある。この病気の病因を研究する過程において、その発生の様々な仮説が示されている。したがって、悪性鼻生検肉芽腫Paltofaスタンバーグ細胞の存在は、疾患は、ホジキン病の結果が、この仮定を拒否しadenopatki悪性肉芽腫が存在しないことであることを示唆している可能性があります。また、鼻の悪性肉芽腫は、「特定の」真菌症、悪性reticulosis、特定の病原体、独特の顔のアレルギーが、この疾患の病因は不明で、これまでのない開発プロセスと慢性偽腫瘍壊疽性感染症の症状であることが想定されます。
悪性鼻肉芽腫の病理解剖。ウェゲナー肉芽腫症などの鼻の悪性肉芽腫における破壊および壊死の変化の根底にある、肉芽腫は、肉芽腫における好酸球の不在を特徴とするプロセスです。
病気の臨床経過は、通常3つの段階を経る。
- 私はステージ - 前進、数週間から数年続く。水分または漿液性の血流を伴う定期的な鼻内層がある。時には、浅い潰瘍が、鼻の閾値および中隔ならびに軟口蓋に現れることがあります。
- II段階活性プロセス。鼻からの排出は、不快な腐敗臭を伴って、化膿性または化膿性の血流になる。鼻呼吸が大きく妨げられ、嗅覚が悪化または消失する。鼻の粘膜には緑色の壊死性の急襲が続き、這い上がる潰瘍が現れる。このプロセスは、鼻咽頭、外鼻の軟部組織および顔の他の部分に移行する。プロセスの進行に伴い、上顎の口蓋、鼻骨および肺胞のプロセスが軟組織とともに壊死します。同時に、涙管の病変(涙嚢嚢炎)がある。
- 軟部組織の壊死に起因する大きな欠損に直面する外観を特徴とするIIIステージ端子。鼻の中隔、鼻甲介および鼻の翼が破壊され、咽頭および喉頭の壊死性潰瘍が観察され得るが、舌は病理学的過程に関与しない。このような広範な破壊によって、疼痛症候群は通常は存在しないか、または初期壊死の段階でわずかな痛みがある。血管の関節症の結果として、組織の巨大かつ進行している壊死のために一時的に停止することが困難な出血が起こる。病気が進行するにつれて、体温の安定した上昇が続き、高い値(40〜41℃)に達します。死亡は出血や悪液質と高体温の組み合わせによるものです。
病状の症状がないため、病気の診断は非常に困難です。また、鼻の悪性肉芽腫がヴェーゲナー肉芽腫症から区別されなければならない等梅毒、悪性腫瘍、慢性副鼻腔副鼻腔炎、 - ほとんどの場合、患者に他のいくつかの類似の悪性鼻肉芽腫とは区別されるべき疾患、上で処理された真の診断を確立します。 15年、ハンセン病、ループス、放線菌、scleroma、イチゴ腫、リーシュマニア症、rhinosporidiosなど未満の方で野間。
悪性鼻肉芽腫の治療。悪性鼻肉芽腫の特別な治療法はない。X線治療、コルチコステロイドの大量使用では、軽度で、しばしば一時的な結果が得られました。重感染に対抗するために、大量の広域抗生物質が処方されている。外科手術(ガルバニック腐食性、外科用レーザー)は中毒を軽減するために壊死組織を切除した。回復は非常にまれです。
人生の見通しはほとんど不利です。
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