鼻の悪性肉芽腫：原因、症状、診断、治療

鼻の悪性肉芽腫（中顔面領域の悪性間葉腫）は非常にまれな疾患であり、診断が困難です。20世紀末までに世界中の文献で報告されたこの疾患の症例は、わずか100例強でした。

鼻の悪性肉芽腫は、1897 年にマクブライドによって初めて説明されました。それ以来、この疾患には、鼻の悪性肉芽腫、致命的な結果を伴う鼻と顔の外観を損なう肉芽腫、鼻と顔の進行性致命的肉芽潰瘍、壊疽性肉芽腫、致命的正中肉芽腫など、さまざまな名前が付けられてきました。

鼻の悪性肉芽腫の原因と病態。原因は不明です。病態学的には、鼻の悪性肉芽腫は全身性疾患ではありません。男性に多く、年齢を問わず発症します。局所性および全身性エリテマトーデスとの類似性から、一部の研究者は鼻の悪性肉芽腫をウェゲナー肉芽腫症の局所的症状と見なしています。しかし、多くの研究者はこの見解に同意せず、これらの疾患は異なる病態学的形態であると考えています。既往歴において、外傷や副鼻腔領域の炎症性疾患の既往歴の存在は、リスク要因として指摘されています。この疾患の病態を研究する過程で、その発生について様々な仮説が提唱されました。このように、鼻の悪性肉芽腫の生検でパルトフ・シュテルンベルク細胞の存在は、この疾患がリンパ肉芽腫症の結果であると示唆することができました。しかし、悪性肉芽腫にリンパ節腫脹が見られなかったことから、この示唆は否定されました。また、鼻の悪性肉芽腫は、「特異的」真菌症、悪性細網症、特定の病原体なしに壊疽を伴う慢性偽腫瘍感染、一種の顔面アレルギーの兆候であると考えられていましたが、現在までこの疾患の病因は不明です。

鼻の悪性肉芽腫の病理解剖。ウェゲナー肉芽腫症と同様に、鼻の悪性肉芽腫における破壊性壊死性変化は、肉芽腫内に好酸球性白血球が存在しないことを特徴とする肉芽腫性過程に基づく。

この病気の臨床経過は通常 3 つの段階を経ます。

• ステージI（前駆期）は数週間から数年間続きます。周期的な鼻づまりが観察され、水様性または漿液性血性分泌物が出ます。鼻前庭、鼻中隔、軟口蓋に浅い潰瘍が現れることもあります。
• ステージII - 活動期。鼻水は膿性または膿性血性となり、不快な腐敗臭を放ちます。鼻呼吸が著しく困難になり、嗅覚が悪化または消失します。鼻粘膜に緑色の壊死性プラークが現れ、続いて潰瘍が徐々に広がります。病変は鼻咽頭、外鼻の軟部組織、顔面の他の部位へと広がります。病変が進行するにつれて、口蓋骨、鼻骨、上顎の歯槽突起、そして軟部組織が壊死します。同時に、涙管の損傷（涙嚢炎）も発生します。
• ステージIIIは末期であり、軟部組織の壊死による顔面への大きな欠陥の出現が特徴です。鼻中隔、鼻甲介、鼻翼が破壊され、咽頭と喉頭に壊死性潰瘍が観察される場合がありますが、舌は病理学的プロセスに関与していません。このような広範な破壊では、通常、疼痛症候群は見られないか、初期壊死の段階で軽度の痛みが認められます。血管びらんの結果として出血が観察されますが、これは大規模かつ進行中の組織壊死のために、一時的にしか止めるのが困難です。病気が進行するにつれて、持続型の体温が着実に上昇し、高温（40〜41°C）に達します。死は、高体温と相まって出血または悪液質によって起こります。

特徴的な症状がないため、この疾患の診断は非常に困難です。多くの場合、真の診断が確定する前に、患者は他の類似疾患の治療を受けるため、梅毒、悪性腫瘍、慢性副鼻腔炎などとの鑑別が必要となります。さらに、悪性鼻肉芽腫は、ウェゲナー肉芽腫症、15歳未満の小児の腫瘍、ハンセン病、狼瘡、放線菌症、強膜腫、イチゴ腫、リーシュマニア症、ライノスポリジウム症などとも鑑別が必要です。

鼻の悪性肉芽腫の治療。鼻の悪性肉芽腫には特別な治療法はありません。X線治療やコルチコステロイドの大量投与により、軽微で一時的な効果が得られる場合が多くあります。重複感染を防ぐため、広域スペクトルの抗生物質を大量に処方します。壊死組織は、中毒を軽減するために外科的に切除（電気焼灼術、外科用レーザー）されます。回復は極めて稀です。

生命予後は一般的に不良です。

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